Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 04 июня 2012

44. Как часто встречаются неврологические осложнения у пациентов со злока­чественными новообразованиями?

Неврологические осложнения возникают на том или ином этапе заболевания приблизительно у 30% больных со злокачественными новообразованиями. Кроме метастатического поражения, к частым причинам неврологической патологии от­носятся: метаболические нарушения, инфекции, сосудистые заболевания, паранеопластические синдромы. Осложнения со стороны нервной системы могут быть связаны и с терапией злокачественных опухолей (например, лучевая энцефалопа­тия, лучевой некроз, индуцированные химиотерапевтическими средствами поли­невропатии, психозы, мозжечковая дисфункция, лейкоэнцефалопатия). У одного и того же пациента часто встречаются различные осложнения. Мультифокальное структурное поражение может сочетаться с метаболическими или инфекционными осложнениями, что создает диагностические затруднения.

45. Инсульты и другие цоробропоскулярные осложнения занимают третье по частоте место среди осложнений со стороны ЦИС при злокачественных новообразованиях. Коковы клинические особенности инсульта у онкологи­ческих больных? Какие осложнения особенно типичны для онкологических больных?

Причиной инсульта может быть синдром диессминированного внутрисосу-дистого свертывания (Л НС-синдром), который может дополняться сепсисом. Ве­нозный тромбоз может быть пиши с дегидратацией, непосредственной опухолевой инвазией, побочным действием лекарственных средств, например L-аспарагиназы. Причиной эмболии бывают нобвнтариальный тромботический эндокардит, харак­теризующийся формированием в эндокарде и на сердечных клапанах стерильных тромбоцитарно-фибри новых наложений. Септическая эмболия может возникать при грибковой, стафилококковой, грам'отрицательной инфекции, чаще у лиц с постоянными катетерами, нейтропенией или после пересадки костного мозга. Ис­точником опухолевых эмболов чаще всего бывает миксома предсердия, при ново­образования легких. Для подтверждения опухолевой эмболии необходима нейро-визуализация в динамике. Блокада микроциркуляции в результате лейкостаза может привести к угнетению сознания, эпилептическим припадкам, флуктуирую­щим фокальным или мультифокольным симптомам, связанным с лейкемическими кризами. Мультифокалышс внутримоаговыс кровоизлияния могут иметь место при промиелоцитарном лейкозе. Не крот изиру юн до с инфекции, например, грибами рода Mu cor, могут вызвать инсульт в результате прямой инвазии стенки артерии. Тотальное облучение мозга может вызывать повреждение ткани мозга и кровенос­ных сосудов; в этих случаях иногда проводится терапия антиагрегантами или анти­коагулянтами.

46.   Что такое прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ)?
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия представляет собой многоочаговое демиелинизирующее заболевание, вызываемое инфекцией JC-вирусом. Заболевание имеет прогрессирующее течение и наиболее часто встречается у больных злокачественными новообразованиями и СПИДом, а также у реципиентов в случае трансплантации органов. Часто наблюдаются инсультоподобные эпизоды.

47.   Каковы три наиболее часто встречающиеся неврологические осложнения цитомегаловирусной инфекции (ЦМВ)?

Цитомегаловирусная инфекция может привести к развитию синдрома Пше­на- Барре, ретинита и энцефалита.

48.   Встречается ли криптококковый менингит у больных СПИДом, злокачественными новообразованиями и другими имм у но дефицитными состояниями?

Хотя криптококковый менингит наиболее часто встречается в упомянутых случаях, он возможен и у лиц с нормальным иммунитетом.

49.   Как часто встречается вариделла-зостерная инфекция у больных лимфомой?

Примерно в 15%. Диссеминация процесса весьма характерна для пациентов со злокачественными новообразованиями. В редких случаях варицелла-зостерная инфекция вызывает инсульт или некротическое поражение центральной нервной системы.

50.   Какие состояния, специфические для больных злокачественными новообразованиями, могут привести к острым нарушениям психического статуса?

Острое нарушение психического статуса может быть осложнением химиотера­пии ифосфамидом, прокарбазином, 5-флуороурацилом, метатрексатом, цитозин-ара-бинозидом и метилмеламином. Более постепенные, но иногда и внезапные изменения психического статуса возможны при поражении мягких мозговых оболочек (например, при карциноматоэе). Наиболее частой причиной внезапного ухудшения у пациента с поражением мозговых оболочек является гидроцефалия. Причиной изменения пси­хического статуса могут быть бессудорожные припадки или эпилептический статус.

51.   Какие неврологические осложнения возможны при назначении химиопрепаратов н иммуномодуляторов?

52.   Назовите два химиотерапевтических средства, которые вызывают паркинсонизм.

Интерлейкины (альфа-интерферон и интерлейкин-2) и гексаметилмеламин.

1. Применение какого гормонального средства приводит к развитию ретинопатии? Тамоксифен при длительном его применении может вызывать ретинопатию.
2. Назовите три химиотерапевтических препарата, которые могут вызывать тромбоцитопеническую пурпуру.

Тромбоцитопеническую пурпуру могут вызвать блеомицин, цисплатин и ми-томицин-С. Тромбоцитопеническая пурпура может вызывать припадки и энцефа­лопатию, которые сопровождаются нарушением функции почек, гемолизом, шизо-цитозом, лихорадкой и тромбоцитопенией.

55.   Какие иммуносупрессоры, применяемые для подавления реакции отторжения трансплантата (в частности после пересадки костного мозга) может вызвать синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии?

FK506 (такролимус) и циклоспорин.

56.   Назовите два препарата, которые могут усилить лейкоэнцефалопатию, вызываемую лучевой терапией?

Метотрексат и цитозин-арабинозид могут усугубить лучевую лейкоэнцефа­лопатию. Но оба упомянутых средства могут вызвать лейкоэнцефалопатию и в от­сутствие лучевой терапии.

59.  В какие сроки возникают отставленные осложнения после облучения головного мозга?

Отставленные симптомы могут возникать в течение 1-4 месяцев после завер­шения курса лучевой терапии и напоминать побочные эффекты на ранних стадиях облучения, в том числе заторможенность, усугубление уже имеющихся неврологи­ческих проявлений, головная боль.

60.  В какие сроки развивается фокальный церебральный лучевой некроз?

Лучевой некроз головного мозга в среднем развивается через 18 месяцев после лучевой терапии, но может возникнуть и намного позже.

61.   Назовите два вида опухолей нервной системы, рост которых индуцируется лучевой терапией?

Если в поле обулчения попадают периферические нервы или сплетения, то спус­тя годы после лучевой терапии возможно развитие болезненных опухолей, растущих из оболочек нервов. После тотального облучения головного мозга у детей с лимфо-бластным лейкозом при длительной выживаемости повышен риск развития глиом.

62.  Дайте определение паранеопластического синдрома. Какие наиболее частые паранеопластические синдромы вовлекают нервно-мышечную систему?

Паранеопластическими синдромами называют поражения органов или тканей, удаленных от места роста злокачественной опухоли или ее метастазов и, вероятно, вы­званных аутоиммунными механизмами. Паранеопластические синдромы часто про­являются раньше, чем диагностируют первичную опухоль. Исследование ЦСЖ мо­жет выявить небольшой плеоцитоз (30-40 лейкоцитов/мм³), небольшое повышение уровня белка (50-100 мг/дл); уровень IgG на ранней стадии заболевания повышается, но нормализуется в течение нескольких недель или месяцев. При исследовании ЦСЖ у пациентов с паранеопластической мозжечковой дегенерацией с использованием ме­тода имму нофлуоресценции установлено, что более 75% лейкоцитов являются Т-клетками, кроме того выявляется небольшое число В-клеток и нормальных киллеров.

Большинство паранеопластнческих синдромов встречаются редко, примерно у 0,01% пациентов. Исключение составляют миастенический синдром Ламберта-Итона, развивающийся у 3% пациентов с мелкоклеточным раком легких, миасте­ния, встречающаяся примерно у 30% пациентов с тимомой, и демиелинизирующая полиневропатия, поражающая примерно 50% пациентов с редкой остеосклероти-ческой формой плазмацитомы (в рамках синдрома POEMS полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, М протеин и кожные изменения).

Паранеопластические синдромы подразделяют на следующие категории.

1. Синдромы поражения головного мозга и черепных нервов: лимбический эн­цефалит, стволовой энцефалит, мозжечковая дегенерация, опсоклонус-миоклонус, неврит зрительного нерва, паранеопластическая ретинопатия, хорея и паркинсонизм.
2. Синдромы поражения спинного мозга: некротизирующая миелопатия, мие­лит, болезнь двигательных нейронов (амиотрофический боковой склероз), подострая моторная нейронопатия, синдром ригидного человека.
3. Синдром поражения спинномозговых ганглиев: сенсорная нейронопатия.
4. Синдромы поражения периферических нервов: вегетативная невропатия, острая сенсомоторная полиневропатия (синдром Гийена- Баре, плечевой плексит), хроническая сенсомоторная полиневропатия, васкулитная невропатия, нейромио-тония.
5. Синдромы поражения нервно-мышечных синапсов: миастенический синд­ром Ламберта-Итона, миастения.
6. Синдромы поражения мышц: дерматомиозит, некротизирующая миопатия, миотония.

63.   Назовите наиболее важные методы диагностики паранеопластических синдромов.

Идентификация антител в крови и ЦСЖ значительно расширяют возможнос­ти ранней диагностики.

64.   Каковы характерные признаки миастенического синдрома Ламберта-Итона?

Данный синдром связан с нарушением нервно-мышечной передачи и характе­ризуется утомляемостью, слабостью в мышцах плечевого и тазового пояса (более выражена в ногах, чем в руках, но возможна и обратная картина), усиление мы­шечного ответа при повторяющейся ритмической стимуляции частотой 20-50 Гц. Приблизительно в половине случаев наблюдаются также сухость во рту и импотен­ция в связи с вовлечением холинергических вегетативных структур. В отличие от миастении, птоз и нарушение функции наружных мышц глаз встречаются редко.

66. Что такое карциноматозная нейромиопатия?

Карциноматозная нейромиопатия не является самостоятельным расстройством. Для нее характерны слабость и атрофия мышц, снижением сухожильных рефлек­сов, ио причиной этих симптомов могут быть полиневропатия или нейронопатия либо сочетание миопатии с полиневропатией или иным вариантом периферичес­кой невропатии. Данные дополнительных методов 

67. При каких злокачественных новообразованиях встречается опсоклонус-миоклонус?

Данный синдром, для которого характерны мноклонические подергивания и глазодвигательные нарушения! наиболее часто встречается при нейробластоме у детей, но возможен и у взрослых (чаще у пациентом с раком легкого).

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 04 июня 2012

38. Каковы клинические проявления карцнноматоза мозговых оболочек?

Карциноматоз мозговых оболочек (карциноматозный, или неопластический менингит) может проявляться широким спектром симптомов. Нередко отмечают­ся угнетение сознания, эпилептические припадки, признаки множественного по­ражения черепных нервов или спинномозговых корешков, головная боль. Начало может быть молниеносным (например, при остром лимфобластном лейкозе) или подострым—со ступенеобразным развитием мультифокальных проявлений и на­рушением когнитивных функций, что встречается у некоторых больных раком мо­лочной железы. Прогноз неблагоприятный, особенно при метастазировании солид­ных опухолей. 

39.  При каких новообразованиях наиболее часто развивается карциноматоз мозговых оболочек у детей?

При лейкозах.

40.  При каких солидных опухолях наиболее часто встречается карциноматозный менингит?

У взрослых причиной карциоматоза мозговых оболочек чаще всего бывает рак молочной железы, далее следуют рак легких и меланома.

41. Какова диагностическая ценность исследования ЦСЖ для постановки диагноза -«карциноматоз мозговых оболочек»?

После первой пункции'Исследование ЦСЖ позволяет подтвердить диагноз в 50% случаев, после третьей — в 85% случаев. В ЦСЖ могут отмечаться повышение уровня белка, цитоз, атипичные клетки,

42. Помимо исследования ЦСЖ, какие другие дополнительные методы исследования помогают диагностировать карциноматоз мозговых оболочек?

КТ или МРТ головного мозга с контрастированием могут выяачять лептоменин-геальные депозиты, накопление контраста в мозговых оболочках или гидроцефалию.

43. Назовите два основных химиотерапевтических препарата, используемых для лечения карциноматоза мозговых оболочек.

С целью лечения карциноматоза мозговых оболочек применяется подоболо-чечное введение метотрексата и цитозин-арабинозида. Нередко эффективна и сис­темная химиотерапия.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 04 июня 2012

29.    Какую долю составляют метастазы среди опухолей ЦНС?

Большинство злокачественных новообразований ЦНС имеет метастатическое происхождение. В США в течение года выявляется примерно 150 ООО новых слу­чаев метастазов в ЦНС и только 17 500 случаев первичных опухолей ЦНС (соот­ношение примерно 10:1). Примерно в половине случаев метастазы в ЦНС имеют множественный характер.

30.    Какую долю среди общего числа метастатического поражения головного мозга составляют одиночные метастазы?

Одиночные метастазы в головной мозг наблюдаются приблизительно у 50% больных, при тщательном обследовании в большинстве из этих случаев выявляют­ся системные признаки злокачественного новообразования.

31.    Увеличивает ли тотальная резекция одиночного метастаза в головной мозг выживаемость больных?
Резекция опухоли с последующим проведением лучевой терапии увеличивает выживаемость у определенной группы больных. Кандидатами для подобного ле­чения могут считаться пациенты, у которых нет признаков опухолевого процесса другой локализации, которые сохраняют способность к передвижению, а также те, у которых значительный объем резекции не угрожает развитием тяжелого невроло­гического дефицита.

Метастаз мелкоклеточного рака легкого в мозжечок. КТ с контрастированием (А) и МРТ в режиме протонной плотности (Б)

32.  Каков обычный ожидаемый срок жизни у пациентов с метастазами головного мозга в отсутствие лучевой терапии?

Средний срок жизни при условии применения только кортикостероидов со­ставляет один месяц. Лучевая терапия увеличивает среднюю выживаемость до 4-6 месяцев.

33.  Какие солидные опухоли наиболее часто дают метастазы в головной мозг?

Наиболее часто в мозг метастазирует рак легкого, после него по частоте сле­дуют рак молочной железы, меланома, опухоли почек, ободочной и прямой кишки.

34.   В метастазы каких опухолей чаще всего возникает кровоизлияние?
Меланома, почечно-клеточный рак и хориокарцинома. При дифференциальной диагностике следует всегда учитывать и рак легкого—в связи с высокой частотой метастазирования в ЦНС.

35.  Каковы клинические проявления эпидурального сдавления спинного мозга?
Каковы методы диагностики и лечения в данном случае?

Наиболее частый симптом—острая или подострая боль в спине, которая име­ет место в 90% случаев. Боль может иметь корешковый характер и ощущаться как прострел, иррадиируя в зону соответствующего дермата. часто она бывает опоясы­вающей. Наличие уровня нарушений чувствительности — важный диагностичес­кий признак поражения спинного мозга. Нижний парапарез в сочетании с Тазовы­ми расстройствами свидетельствует о значительной степени компрессии спинного мозга и предполагает более неблагоприятный прогноз.

При возникновении любого из указанных клинических проявлений у онкологическего пациента необходима pern типография позвоночника. Если у онкологи­ческого пациента при наличии боли в спине рентгенография выявляет деструкцию костных структур на соответствующем уровне, а также, если в неврологическом статусе имеются признаки поражения корешка или спинного мозга, показаны МРТ спинного мозга или КТ-миелография.

Если в момент постановки диагноза эпидуральной компрессии спинного мозга неврологические проявления выражены минимально и больной может са­мостоятельно передвигаться, то при адекватной терапии прогноз благоприятен. И наоборот, только в 13"., случаев наблюдается значительное улучшение невро­логического статуса после проведения лучевой терапии или хирургического ле­чения, если на момент постановки диагноза у пациента уже имелся нижний па­рапарез. Результаты большинства научных исследований свидетельствуют, что хирургическое лечение не имеет преимуществ по сравнению с лучений терапией в случае апидуральной компрессии спинного мозга. Поэтому онкологи считают лучевую терапию методом выбора, за исключением тех случаев, когда опухоль резистентна к лучевой терапии или больной ранее подвергался лучевой терапии на этом же уровне. В упомянутых ситуациях показано хирургическое вмешатель­ство. 

При подозрении на острую эпидуральную компрессию спинного мозга по­казано экстренное внутривенное введение дексаметазона в дозе 100 мг в течение 30-60 минут, в последующем препарат вводят по 4 мг каждые шесть часов, если диагноз подтвержден нейровизуалиэацией.

36.  Большинство опухолей приводят к эпидуралыюй компрессии спинного мозга за счет экспансии костных метастазов. Как попадает в элидуральное пространство лимфома?

В отличие от рака легких, молочной железы, других солидных опухолей, лим­фома прорастает в эпидуральное пространство через естественные отверстия. По­этому при рентгенографии позвоночника у больных с эпидуралыюй лимфомой часто не выявляется никаких патологических признаков.

37.  Как провести дифференциальный диагноз между лучевой и неопластической плексопатией?

Для лучевой плексопатии характерно раннее развитие мышечной слабости в отсутствие болевого синдрома. Кроме того, более чем в половине случаев при луче­вой плексопатии на ЭМГ отмечаются миокимические разряды, что не характерно для непластической плексопатии.

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: МЕТАСТАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ ЦНС

1.  Метастазы в ЦНС выявляются почти в 10 раз чаще, чем первичные опухоли ЦНС. Наиболее часто в головной мозг метастазирует рак легкого, после него в поряд­ке уменьшения частоты следуют рак молочной железы, меланома, опухоли почек, ободочной и прямой кишки.
2.  Наиболее частым проявлением эпидурального сдавления спинного мозга служит остро или подостро начинающаяся боль в спине.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 04 июня 2012

12.   Действительно ли заболеваемость менингиомами увеличивается с возрастом?

Да, это действительно так. Менингиомы редко возникают в первые два десятилетия жизни, но с возрастом показатели заболеваемости неуклонно увеличиваются.

13.   Назовите наиболее частую локализацию менингиом.

Излюбленными местами для менингиом являются парасагиттальная и конвекситальная области, далее в порядке убывания частоты следуют гребень клино­видной кости, ольфакторная ямка, супраселлярная область, задняя черепная ямка, спинной мозг, периорбитальная область, височная ямка, мозговой серп.

14.  Что является методом выбора при лечении менингиом?

В случае доступности опухоли методом выбора является хирургическое лече­ние. Лучевая терапия и химиотерапия имеют ограниченное значение. Неудаляемые гигантские менингиомы подвергают лучевой терапии, что приводит к уменьшению размеров опухоли, но при этом существует риск злокачественного перерождения в саркому или опухоль более высокой степени злокачественности. Роль химиотера­пии ограничена.

15.   Какие опухоли часто подвергаются кальнификации?

При КТ кальцннаты часто обнаруживаются в олигодеидроглиомах (&> I краннофари нгномах и мени н гномах. Для Метастазов мела номы и рака почки характер­ны кровоизлияния, поэтому при нейровизуалиэации в них потуг выявляться кальцииаты.

16.   Какие опухоли ЦНС встречаются при нейрофиброматозе?

Глиома зрительного нерва ассоциируется с нейрофиброматозом 1 -го типа, а билатеральная вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва) —с нейро­фиброматозом 2-го типа.

17.   Какие опухоли возникают в шишковидной железе?

К опухолям области шишковидной железы относятся герм и нома (встречается наиболее часто), пинеоцитома, пинеобластома, астроцитома, менингиома, эмбрио­нальные опухоли (тератома, хориоидкарцинома, опухоль желточного мешка, эмб­риональная карцинома).

18.   Маркерами опухолей каких отделов головного мозга являются альфа-фетопротеин и человеческий хориогонадотропин (ХГТ)?

Опухоли области шишковидной железы способны продуцировать ХГТ (в сту­чав их трофобластического происхождения, — например, хориокарцинома), а также альфа-фетопротеин (опухоль желточного мешка).

19.   Что такое первичная лимфома головного мозга?

Первичная лимфома ЦНС—гистиоцитическая Лимфома, которая ограни­чивается только ЦНС, без признаков системной пролиферации. Происхождение опухоли остается неясным. Более чем в половине случаев опухоль расположена в полушариях головного мозга, чаще в перивентрикулярной зоне. В одной трети слу­чаев опухоль имеет мультифокальный характер. Мужчины поражаются чаще, чем женщины. Вследствие высокой частоты лимфомы у больных СПИД данный тип опухоли, когда-то считавшийся редким, в настоящее время распознается все чате. За последнее время заболеваемость первичной лимфомой головного мозга у лип с сохранным иммунитетом выросла примерно в три раза. Данный тип опухоли име­ет склонность поражать мозговые оболочки. Гистологически большинство лимфом кортикостероидов, которые были назначены для уменьшения вазогенного отека мозга. Обращает на себя внимание исчезновение накапливающей контраст зоны поражения в форме «бабочки». Это патогмонично для лимфомы и связано с высокой чувствительностью клопальных В-клеток к стероидам. При получении первого изображения была ошибочно диагностирована мультиформная глиобластома— наиболее частая и фатальная первичная опухоль мозга мозга состоят примущественно из В-клеток, лишь небольшая часть относится к Т-клеточным лимфомам

 МРТ до и после после применения кортикостероидов, которые были назначены для уменьшения вазогенного отека мозга. Обращает на себя внимание исчезновение накапливающей контраст зоны поражения в форме «бабочки». Это патогмонично для лимфомы и связано с высокой чувствительностью клопальных В-клеток к стероидам. При получении первого изображения была ошибочно диагностирована мультиформная глиобластома— наиболее частая и фатальная первичная опухоль мозга.

20.   С помощью каких методов исследования можно исключить системную лимфому при обнаружении лимфомы ЦНС?

С помощью обзорной рентгенографии грудной клетки, компьютерной томо­графии брюшной полости, сканирования костей.

21.    Какие опухоли гипофиза чаще бывают гормон-продуцирующими: интраселлярные или с экстраселлярным ростом?

Интраселлярные микроаденомы чаще бывают гормон-продуцирующими, в то же время хромофобная аденома, самая частая опухоль гипофиза, характеризуется большими размерами и экстраселлярным ростом, но редко является гормон-проду­цирующей

Кистозная краниофарингиома+ гидроцефалия

Т, -взвешенное МРТ изображение: накапливающая контраст опухоль левого яремного гломуса, прорастающая основание черепа и сдавливающая ствол мозга.

22.  Какие пероральные средства применяют для лечения пролактиномы?

Бромокриптин и каберголии приводят к снижению выработки пролактина и уменьшают размеры интраселлярных пролактином,

23.   Какие опухоли чаще локализуются в области большого затылочного отверстия и основания черепа?

Менингиома, шванномв, опухоль яремного гломуса, метастатические опухоли

24.   Какие опухоли чаще растут в области ската и приводят к разрушению костной ткани?

В области ската особенно часто растут хордомы. для которых это вторая по частоте локализация после крестца. Разрушение костей происходит вслед­ствие прямой инвазии опухолевыми клетками или ферментативного расщеп­ления.

25.   Какие опухоли наиболее часто растут в области мостомозжечкового угла?

Наиболее частыми новообразованиями мостомозжечкового угла являются не-вринома слухового нерва и менингиома; реже встречаются холестеатома и метаста­тические опухоли.

26.   Что представляет собой синдром Гиппеля-Линдау?

Это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием гемангиобластом ЦНС и сетчатки, кистозом почек. Другие проявления включают фе-охромоцитому, кисту поджелудочной железы, другие опухоли внутренних органов. Заболевание связано с мутацией гена VHL на хромосоме 3, который выполняет функции гена-супрессора опухолевого роста.

27.   Какие опухоли спинного мозга относятся к интрддуральным экстрамедулярным?

Шваннома, нейрофибромы и менингиома.

28. Какие опухоли спинного мозга относятся к интрадуральным интрамедуллярным?

Чаще всего в веществе спинного мозга растут астроцитомы и эпендимомы. Миксопапиллярная эпендимома в типичных случаях развивается из терминальной нити и встречается чаще, чем параганглиома.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 04 июня 2012

1.   Супратенториальные опухоли чаще встречаются у детей или взрослых?

Две трети первичных опухолей головного мозга у взрослых локализуются супратенториально, у детой-наоборот (2/3 опухолей относятся к субтенториальным).

2.   Какой гистологический тип опухолей головного мозга наиболее частый?

Глиомы составляют примерло 68% всех первичных опухолей головного мозга; при этом на долю мулотиформноЙ глиобЛастомы (МФГ) приходится примерно 45-50% всех глиом, частота апапластических глиом варьирует от 10 до 30%. В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют четыре степени глиом. Степень I включает хорошо отграниченные глиомы, такие как пилоци-титическая астроцитома и субапеНДИмальная ги гантоклеточная астроцитома. В этом случае возможна полная резекция опухоли. Опухоли, относящиеся к II—IV степеням, характеризуются инфильтративным ростом, поэтому их пол­ная резекция невозможна. В соответствии с классификацией ВОЗ, к глиомам II степени (низкой степени злокачественности) относятся фибриллярная астроцитома, олигодендроглиома и смешанная олигоастроцитома. Отмечается корреляция между возрастом пациентов и степенью злокачественности глиомы: глиомы II степени чаще встречаются на третьем десятилетии жизни, глиомы III степени—на четвертом десятилетии, а глиомы IV степени —на пятом десятилетии жизни и в более старшем возрасте. При астроцитоме (степень II по классификации ВОЗ) заболеваемость максимальна на третьем десятилетии жизни, средний период выживания составляет 5-10 лет. К глиомам III степени относятся анапластическая астроцитома и анапластическая олигодендроглиома. Их дебют чаще всего приходится на возраст 35-55 лет. Обратите  внимание, что чем выше степень глиомы, тем хуже прогноз. Эпендимома мо­жет различаться по гистологическому строению - от хорошо дифференциро­ванной до анапластической; но ее строение в меньшей степени влияет на про­гноз. К благоприятным прогностическим факторам относятся молодой возраст (<50 лет) и хороший функциональный статус по шкале Карнофского (70-100)

Злокачественная мультформная глиобластома

3.   Какую дозу облучения обычно назначают при лучевой терапии глиом?

После хирургического лечения злокачестиснных глиом (III и IV степени по классификации ВОЗ) обычно проводят курс лучевой терапии в течение шести недель в суммарной дозе 5400-6000 рад. Лучевую терапию иногда сочетают с химио­терапией (например, темозоломидом).

4.  Какие методы химиотерапии применяются при глиомах?

Производные нитрозомочевины остаются основой начальной химиотерапии: кар муст ми (DCNU) применяется в качестве монотерапии (внутривенно в дозе 200 мг/м² каждые 8 недель) или в рамках протокола PCV, который также вклю­чает прокарбазин (60 мг/м², 8-21 дни курса), CCNU (110 мг/м² внутрь в первый день курса) и винкристин (1,4 мг/м², дни 8-29); данный курс повторяют каждые шесть недель. Темозоломид (150-200 мг/м², дни 1-5, каждые четыре недели) — алкилирующий препарат для перорального применения—эффективен при рециди­вирующей злокачественной глиоме. В настоящее время проводятся клинические испытания средств, направленных против различных молекулярных мишеней, ко­торые применяют в виде монотерапии или в комбинации с традиционными цито-статиками (например, темозоламидом).

5.   Какие генетические аномалии часто выявляются при олигодендроглиоме?

Отсутствие гетероаиготности по хромосомам 1р и 19ц часто наблюдается при олигодендроглиомах и предсказывает повышенную чувствительность этих опу­холей к химиотерапии с более высокой выживаемостью пациентов. В некоторых медицинских учреждениях при выявлении любой глиомы, имеющей хотя бы неко­торые черты олигодендроглиомы, этот генетический анализ проводят в рутинном порядке.

6.   Для каких первичных опухолей мозга характерна наиболее высокая склонность к кровоточивости?

Для олигодендроглиом. Однако в связи с тем, что мультиформные гдиобластомы встречаются чаще, кровоизлияние в опухоль мозга чаще отмечается при мультиформной глиобластоме.

7.  Назовите две наиболее распространенные опухоли мозга у детей?

Медуллобластома и ювенильная пилоцитическая астроцитома. Обе опухоли обычно растут иифратенториально и составляют примерно 1 /4 случаев всех опухо­лей мозга у детей.

8.   Какие факторы определяют неблагоприятный прогноз при медуллобластоме?

Неблагоприятные прогностические факторы: 1) неполная резекция опухоли; 2) наличие злокачественных клеток в ЦСЖ; 3) метастазы в спинной мозг по дан­ным нейровизуализации; 4) возраст менее четырех лет.

9.   Какова пятилетняя выживаемость у пациентов с медуллобластомой, имеющих благоприятный прогноз?

Пятилетняя выживаемость пациентов с благоприятным прогнозом (отсутствие злокачественных клеток в ЦСЖ, резекция более 75% опухолевой массы, возраст старше четырех лет и отсутствие метастазов)—70% при максимальном лечении. При неблагоприятном прогнозе 5-летняя выживаемость составляет всего лишь 25%.

10.  Какие опухоли центральной нервной системы склонны к метастазированию?

Медуллобластома обладает высокой склонностью к метастазированию по пу­тям циркуляции ликвора и может метастазировать за пределы ЦНС (например, в костный мозг).

11.   Кто подвержен максимальному риску заболевания эпендимомой?

Опухоли такого типа наиболее характерны для первого десятилетия жизни, их частота значительно уменьшается после 30-летнего возраста. Эпендимома—самая частая внутрижелудочковая опухоль у детей. У взрослых она, как правило, локали­зуется в спинном мозге.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 04 июня 2012

42. Какую долю от общего числа инсультов составляют геморрагические инсульты?

Геморрагические инсульты составляют 15-20% от общего числа инсультов. Из них примерно половина случаев приходится на субарахноидальные кровоизлияния (САК). САК—относительно более частая форма инсульта у лиц молодого возраста. Хотя заболеваемость САК нарастает с возрастом, доля САК в структуре инсульта уменьшается, так как заболеваемость атеротромботическим инсультом с возрастом растет быстрее.

43.  Назовите факторы, предрасполагающие к развитию САК.

САК часто бывает результатом травмы. САК в результате разрыва артериаль­ной аневризмы — одна из наиболее тяжелых разновидностей данного типа инсульта в виду более частых осложнений и высокой летальности. Кроме того, САК может быть следствием разрыва артериовенозной мальформации (АВМ). К развитию САК может привести злоупотребление кокаином и амфетаминами. К факторам риска относятся артериальная гипертензия, курение, злоупотребление алкоголем

44.  Где чаще всего локализованы внутримозговые аневризмы?

80% всех аневризм локализуются в каротидной системе и только 20% — в вер-тебрально-базилярной системе. Наиболее характерные места локализации: 1) перед­няя соединительная артерия (30%); 2) место соединения задней соединительной артерии с внутренней сонной артерией (25%); 3) место отхождения средней мозго­вой артерии от внутренней сонной артерии (20-25%). Приблизительно у 25% боль­ных выявляются множественные аневризмы. Приблизительно в 3% случаев внут-р и мозговые аневризмы сочетаются с поли к метолом почек. Фпброзно-мышечная дисплазия сопровождается внутричерепными аневризмами примерно в 25% слу­чаев.

45.  Назовите клинические проявления САК.

Для САК характерно острое начало с оильнейшей головной боли, которая часто описывается больными как «самая сильная головная боль, которую они ког­да-либо испытывали в жизни». Возможен очаговый неврологический дефицит, но часто он отсутствует. Нередко развивается нарушение сознания. САК вследствие разрыва аневризмы могут предшествовать эпизоды умеренной или интенсивной головной боли, которые возникают в результате первоначального «подтекания» крови из аневризмы («сигнальные кровотечения»). Клиническое ухудшение может наступать в результате массивного кровотечения из разорванной аневризмы. В от­сутствие настороженности при появлении головной боли диагноз САК может быть своевременно не поставлен, что приводит к промедлению с началом адекватной те­рапии.

46.  Как обследовать пациента с подозрением на САК?

При подозрении на САК в первую очередь необходима бесконтрастная КТ головного мозга, которая выявляет кровь в цистернах, сильвиевой борозде, кон-векситальных бороздах. Кроме того, кровь может выявляться в паренхиме мозга, причем ее локализация указывает на расположение разорвавшейся аневризмы. Иногда видна сама ане­вризма. Количество крови, видимое на КТ, корре­лирует с тяжестью кровотечения и прогнозом. Тем не менее в 10% случаев КТ не позволяет диагности­ровать САК. Если клинические признаки указывают на возможность САК, а на КТ кровь не определяется, необходима люмбальная пункция.

При подтверждении диагноза САК требуется консультация нейрохирурга для уточнения показа­ний к хирургическому вмешательству. Для опреде­ления локализации источника кровотечения необ­ходима церебральная ангиография. В случае приня­тия решения о проведении хирургического лечения в ранние сроки ангиографическое исследование проводят по экстренным показаниям. Однако с по­мощью данного метода не всегда удается выявить разорвавшуюся аневризму, так как сосудистый спазм или тромбоз препятствуют ее визуализации. В таком случае необходима повторная ангиография 

47.  Каковы подходы к лечению САК вследствие разрыва аневризмы?

Для предупреждения повторного кровоизлияния у нетяжелых больных пред­почтительно хирургическое вмешательство в ранние сроки. Хирургическое вмеша­тельство заключается в клипировании разорвавшейся аневризмы или эндоваскулярной облитерации сосуда (путем подведения через катетер тромбогенных спи­ралей). Если принято решение о необходимости клипирования аневризмы, опера­тивное вмешательство следует выполнить в первые 48 часов от момента появления симптомов либо отсрочить на 10-14 дней в связи с риском ангиослазма. У неопе-рированных больных для предупреждения повторного кровоизлияния необходим тщательный контроль артериального давления.

48.  Какие общие лечебные мероприятия необходимы при САК?

Основной целью консервативной терапии САК является лечение и профилак­тика сосудистого спазма и других его осложнений. Для уменьшения ишемических последствий ангиоспазма нередко прибегают к гипертонической гиперволсмичес-кой терапии. Нимодипин назначается в дозе 60 мг каждые четыре часа в течение трех недель. Если больной не может принимать препарат внутрь.его вводят через назогастральный зонд. Так как нимодипин может снижать артериальное давление, вызывать брали кард и ю и атрновентри кулярную блокаду, в начале лечения необхо­димо мои итерирование артериального давления и ЭКГ.

49.  По какой системе оценивают тяжесть больных с САК?

Состояние больных с САК оценивают по клинической шкале, предполагаю­щей пять степеней тяжести. Основными критериями являются уровень сознания и наличие очаговой неврологической симптоматики.

Степень I. Сознание сохранено, симптомы отсутствуют либо имеется легкая головная боль и/или легкая ригидность шейных мышц.

Степень П. Сознание сохранено, умеренная или тяжелая головная боль и вы­раженная ригидность шейных мышц.

Степень III. Оглушение или спутанность сознания при наличии или отсут­ствии очаговой неврологической симптоматики.

Степень IV. Сопор, умеренный или тяжелый гемипарез, признаки повышения внутричерепного давления.

Степень V. Кома с признаками резкого повышения внутричерепного давления.

Данная шкала позволяет прогнозировать состояние пациента. I и II степени соот­ветствуют наиболее благоприятному прогнозу, в этих случаях необходимы срочная це­ребральная ангиография и хирургическое вмешательство, особенно если обследование проводится в первые 48 часов. При IV и V степенях прогноз неблагоприятный; в данном случае применяют консервативные методы лечения до существенного улучшения со­стояния и лишь тогда решают вопрос об ангиографии и хирургическом вмешательстве.

50.  Какие очаговые неврологические симптомы характерны для САК? Каков их патогенез?

При аневризме задней соединительной артерии возможны птоз, расширение зрачка, глазодвигательные нарушения вследствие компрессии глазодвигательного (III) нерва. Расширение зрачка обычно вызывается давлением на ствол нерва извне, так как волокна, обеспечивающие иннервацию сфинктера зрачка, лежат поверхно­стно, в то время как волокна, иннервирующие глазодвигательные мышцы, занима­ют более глубокое положение. Очаговые неврологические симптомы могут также возникать вследствие паренхиматозного распространения крови или ишемии в ре­зультате ангиоспазма.

51.   Какие системные осложнения возможны при САК?

Лихорадка у больного с САК может развиваться вследствие инфекции, осо­бенно пневмонии или мочевой инфекции. Кроме того, причиной гипертермии мо­жет быть воспалительная реакция на излившуюся кровь, в этом случае клиническая картина может напоминать острый менингит. Гипонатриемия может развиваться как проявление синдрома церебрального солевого истощения или синдрома неадек­ватной секреции антидиуретического гормона. Лечение заключается в тщательном контроле и коррекции водно-электролитного баланса и ограничении поступления свободной воды. При САК могут возникать изменения на ЭКГ, особенно характер­ны удлинение интервала QT, инверсия зубца Т, нарушения сердечного ритма. ЭКГ необходимо провести при первичном обследовании больного, мониторинг сердеч­ного ритма необходимо продолжать в условиях палаты интенсивной терапии. При необходимости следует назначать соответствующие противоаритмические сред­ства. Редким осложнением САК является нейрогенный отек легких. Кроме того, при наличии сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний могут развиваться сердечная недостаточность или дыхательная недостаточность вследствие острого респираторного дистресс-синдрома.

52.  Какие осложнения со стороны ЦНС возможны при САК?

При повторном кровоизлиянии происходит усиление головной боли, возмож­но угнетение сознания.

Паренхиматозное распространение крови может привести к развитию очаго­вой неврологической симптоматики вследствие масс-эффекта, в этом случае воз­можны отек головного мозга и вклинение. Эпилептические припадки возникают в результате раздражения мозговых структур излившейся кровью.

Ангиоспазм развивается после САК вследствие разрыва аневризмы, но обычно отсутствует при САК другого происхождения. Ангиоспазм может быть причиной локальной ишемии или инфаркта мозга. Для раннего выявления ангиоспазма мо­жет использоваться транскраниальная допплерография: при развитии ангиоспазма отмечается увеличение скорости мозгового кровотока в средней мозговой артерии.

Еще одним осложнением является острая сообщающаяся гидроцефалия, ко­торая развивается в результате блокады кровью пахионовых грануляций венозных синусов. Экстренным методом лечения в этом случае является вентрикулостомия, в последующем проводится операция вентрикулоперитонеального шунтирования. У больных с IV-V степенью тяжести более вероятно дальнейшее ухудшение состо­яния.

53. Как прогнозировать исход САК?

Степень благоприятности прогноза прямо пропорциональна оценке тяже­сти клинических проявлений по соответствующей шкале. Наилучший прогноз —при I и II степенях тяжести.

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ОСЛОЖНЕНИЯ СУБАРАХНОИДАЛЬНОГО КРОВОИЗЛИЯНИЯ

1. Паренхиматозное распространение крови
2. Припадки
3. Ангиослазм
4. Острая гидроцефалия

Назад в раздел