Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 31 мая 2012

31.  Что такое апраксия?

Апраксия—это утрата способности выполнять заученные (упроченные) хоро­шо знакомые целенаправленные действия, несмотря на наличие мотивации и фи­зической способности к выполнению движений. Диагностика апраксии возможна в отсутствие расстройств внимания, понимания, мотивации, координации или чув­ствительности, которые могли бы помешать выполнению действий.

32.  Назовите признаки идсаторной апраксии и локализацию поражения, ответственного за ее возникновение.

Идеаторная апраксия характеризуется неспособностью выполнить последо­вательность заученных действий. Пациенты затрудняются с осуществлением мно­гоэтапных действий, таких как приготовление кофе, пищи или отправка письма. Обычно этот тип апраксии наблюдается при диффузном поражении мозга, делирии или деменции, а также при поражении лобной доли. Предполагают, что в основе данного типа апраксии лежат расстройства внимания и регуляторных функций, ко­торые нарушают согласование последовательности двигательных актов.

33.   Что такое идеомоторная апраксия, где локализуется поражение, ответственное за ее возникновение?

Идеомоторная апраксия характеризуется нарушением способности выполнять по команде знакомые заученные действия. Поражение обычно затрагивает нижнюю часть теменной доли доминантного полушария (и/или дугообразный пучок), которая, как счи­тается, содержит пространственно-временные схемы («репрезентации») заученных дви­жений (так называемый «праксикон»—по аналогии с лексиконом). Эти репрезентации трансформируются в конкретные моторные программы при помощи премоторной коры.

34.  Что такое симпатическая апраксия, где локализуется поражение, лежащее в ее основе?

Это идеомоторная апраксия, выявляющаяся в левой руке, которая, как прави­ло, связана с правосторонним гемипарезом и афазией Брока. Она вызвана пораже­нием левой лобной доли, в результате которого нарушаются связи между нижней теменной корой левого полушария и премоторной корой правого полушария, что блокирует реализацию «цракеикона» для левой руки.

35.  Назовите признаки передней каллозальной апраксии.

Поражение передней части мозолистого тела нарушает связи между правой премоторной корой (контролирует левую руку) и левым полушарием (нижняя теменная область), в результате пациент не выполняет заученные действия ле­вой рукой в ответ на вербальные команды (левосторонняя идеомоториая апраксия). Симпатическая апраксия и передняя каллозальная апраксия, но сути, представляют собой один и тот же синдром, возникающий вследствие повреж­дения одного и того же пути, но при симпатической апраксии поражение более обширно и приводит к возникновению других нарушений (например, афазии и гемипареза).

36.   Что такое кинетическая апраксия и где локализуется поражение, ответственное за ее возникновение?

Это утрата ловкости и координации при выполнений тонких движений днетальными отделами конечностей. Поражение обычно локализуется в контралатералыюй дополнительной моторной коре.

37.   Что такое апраксия одевания, где локализуется поражение, ответственное за ее возникновение?

Это не истинная апраксия. Затруднения при одевании возникают в резуль­тате неспособности ориентировать ось тела и конечности относительно отверстий одежды, что является сложной зрительно-пространственной задачей. Апраксин одевания—это  симптом поражения теменной доли недрминянтиого полушария. Она часто сопровождается левосторонней гомонимной гемианопсией, нарушени­ем зрительно-пространственной интеграции, выполнения конструктивных задач и рисунка.

Поражение теменно-височно-затылочной области правого полушария вызы­вает нарушения сложных действий, связанных с ориентацией в пространстве, таких как нахождение маршрута или ориентация тела относительно объемных объектов, таких как кровать и стул.

Другая проблема, возникающая при поражении этой области, — игнорирование противоположной половины пространства, в результате чего больной «забывает» одеть или помыть половину тела, резко снижается и внимание к половине внешне­го («экстраперсонального») пространства.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 31 мая 2012

26.    Что такое алексия, чем она отличается от дислексии?

Алексия — приобретенное расстройство понимания письменной речи, иными словами затруднения при чтении. Дислексией, как правило, называют нарушение формирования навыка чтения в процессе развития.

27.   Какие типы дислексии существуют, где локализуются поражения, ответственные за их возникновение?

При глубокой дислексии наблюдаютвя семантические ошибки, конкретные слова пациенты читают легче, но затрудняются при чтении артиклей, местоимений или ничего не означающих сочетаний букв («неслов»). Поражение локализуется в околосильвиевой области и связано с афазией.

При фонологической дислексии нарушено преобразование графического представления слов в звуковое, а также чтение ничего не означающих сочетаний букв. Поражение локализуется в доминантной околосил ьвиевой коре, верхней час­ти височной доли и угловой извилине.

При поверхностной дислексии нарушена способность читать слова, не подчи­няющиеся стандартным правилам фонологического произношения. Локализация поражения неясна. Данное состояние иногда отмечается при болезни Альцгеймера.

28.   Что такое алексия без аграфии, где локализуется поражение, ответственное за ее возникновение?

Алексия без аграфии (изолированная словесная слепота, или приобретен­ная изолированная алексия) — нарушение способности читать при сохранной способности писать. Она возникает при поражении доминантной затылочной доли (часто сопровождаясь гомонимной гемианопсией) или разобщением не­доминантной затылочной доли и доминантной теменной доли вследствие повреждения нижней части валика мозолистого тела. Кроме того, она может встречаться при поражении латерального коленчатого тела доминантного по­лушария и валика мозолистого тела либо при одиночном повреждении пери-вентрикулярного белого вещества в затылочно-височной области доминантно­го полушария (позади, ниже или сбоку от заднего рога бокового желудочка). Наиболее частая причина — инфаркт в бассейне задней мозговой артерии доми­нантного полушария.

30. Какую часть популяции составляют левши?

Менее 5% людей используют левую руку для выполнения всех заученных действий, 60% используют только правую руку, а 35% используют правую и левую руку попеременно.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 31 мая 2012

18.  Назовите признаки афазии Вернике и локализацию поражения, ответственного за ее возникновение.

Афазия Вернике характеризуется беглой речью, хорошей артикуляцией, хо­рошей, иногда подчеркнутой просодией, но при этом нарушены понимание устной и письменной речи, повторение, называние, отмечаются фонемические и семанти­ческие парафазии, беглое, но бессодержательное письмо. Причиной обычно бывает поражение зоны Вернике — заднего сектора левой слуховой ассоциативной коры (22-е поле по Бродману). Часто затрагиваются также поля 37-е, 39-е, 40-е по Брод-ману или все три поля.

19.  Назовите признаки транскортикальной моторной афазии и локализацию поражения, ответственного за ее возникновение.

Спонтанная речь утрачивает беглость, характерны затруднения инициации речи, короткие фразы, семантические парафазии, эхолалия — при том, что повторе­ние и понимание остаются сохранными. Вызывается поражением дополнительной моторной коры или ее связей с зоной Брока.

20.  Назовите признаки транскортикальной сенсорной афазии и локализацию поражения, ответственного за ее возникновение.

Спонтанная речь беглая, характерны нарушение понимания устной и пись­менной речи и эхолалия — при том, что повторение сохранно. Речевой дефект сопровождается ограничением правых полей зрения, изредка двигательными нару­шениями или расстройством чувствительности. Поражение локализуется в височно-теменной области.

21. Назовите признаки смешанной транскортикальной афазии. С поражением какой зоны и какого сосудистого бассейна она связана?

Спонтанная речь отсутствует, понимание нарушено—при том, что повторение сохранено. Речь состоит из стандартных фраз («как вы знаете*, «дело в том, что.„у ит. д.), передка эхолалия. Поражение затрагивает зоны, с вовлечением которых связаны моторная и сенсорная транскортикальные афазии: дорсолатеральную лоб­ную область кпереди от моторной коры и область височно-теменно-затылочного стыка. Поражение может быть вызвано гипоперфузией в бассейне левой внутрен­ней сонной артерии, приводящей к инфаркту водораздельной зоны (зоны смежного кровоснабжения).

22.  Назовите признаки переднего подкоркового синдрома и локализацию поражения, ответственного за его возникновение.

Данный синдром включает дизартрию, снижение беглости речи, легкое нару­шение повторения (менее выраженное, чем при афазии Брока), легкий дефицит по­нимания. Данный синдром является результатом сосудистого поражения базальных ганглиев слева, обычно захватывающего передние отделы скорлупы, хвостатое ядро и переднее бедро внутренней капсулы.

23.   Назовите признаки таламических афазий и ядра таламуса, с поражением которых они связаны.

Поражения, затрагивающие переднее, передневентральное, дорсолатеральное, вентролатеральное, переднее дорсомедиальное ядра либо переднюю медиальную интрамедулляр1гую область приводят к развитию афазий, которые напоминают сме­шанную транскортикальную или сенсорную транскортикальную афазии. Спонтан­ная речь грамматически правильна, но обедненная, с элементами эхолалии. Понима­ние нарушено, но повторение сохранно. Типичны тяжелая аномия, аграфия, наруше­ние чтения. У большинства пациентов отмечается апатия, у некоторых—деменция.

Поражения задних отделов таламуса не вызывают речевых нарушений. Поражения левой парамедианной области таламуса, затрагивающие дорсомеди­альное, центромедианное, медиальное интрамедуллярное ядра, приводят к нарушениям внимания и памяти. Речевые нарушения, если и возникают, то ограничены аномией.

24.   Назовите признаки тотальной афазии и локализацию поражения, ответственного за ее возникновение.

Спонтанная речь утрачивает беглость, нарушены повторение и понимание. Речевая продукция ограничена бессмысленными звуками или речевыми стерео­типами. Поражения затрагивают зоны Брока и Вернике. Очаги могут быть как корково-подкорковыми, так и чисто подкорковыми.

25.   Назовите признаки экспрессивной, рецептивной и транскортикальной сенсорной апросодии и локализацию поражений, ответственных за их возникновение.

При экспрессивной апросодии речь монотонна, лишена эмоций, амелодична. Поражение локализуется в области, примерно соответствующей зоне Брока, но в правом полушарии.

При рецептивной апросодии пациент не способен понять эмоциональные и интонационные аспекты обращенной к нему речи, что затрудняет коммуникацию. Поражение локализуется в области, примерно соответствующей зоне Вернике, но в правом полушарии.

При транскортикальной сенсорной апросодии наблюдаются хорошая просо­дия в спонтанной и повторяемой речи, спонтанная жестикуляция, но при этом на­рушено аффективное понимание речи и жестов.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 31 мая 2012

 10.  Что такое афазия и чем она отличается от дизартрии?

Афазия —это приобретенное расстройство речевой деятельности, то есть способности использовать речь для символического выражения своих мыслей и чувств, тогда как дизартрия — это приобретенное расстройство речевой про­дукции.

11.  При каких афазиях речь остается беглой, а при каких—утрачивает беглость?

При афазиях, связанных с поражением передних отделов мозга («передних» афазиях),—афазии Брока, тотальной, смешанной или моторной транскортикаль­ной афазиях—речь утрачивает беглость. При афазиях, связанных с поражением задних отделов мозга («задних» афазиях),—афазии Вернике, транскортикальной сенсорной, таламической афазиях—речь остается беглой.

12.  При каких афазиях сохранена способность к повторению, а при каких она нарушена?

Повторение сохранено при тех вариантах афазий, которые вызываются пов­реждением за пределами области, прилегающей к сильвисвой борозде (околосиль-виевой области),—транскортикальной сенсорной, транскортикальной моторное таламической. Повторение нарушено при афазиях, вызванных поражением около-сильвиевой области,—афазиях Брока и Вернике, кондуктивной (проводниковой) афазии, изолированной словесной глухоте.

13.   Назовите особенности афазии с нарушением беглости речи.

Характерны нарушения артикуляции, мелодичности, уменьшение длины фразы (фразы из пяти и менее слов), грамматическое упрощение речи. 

14.  Назовите признаки афазии Брока и укажите локализацию поражения, ответственного за ее возникновение.

Затрудненная, требующая усилий, аграмматическая, телеграфная речь с нару­шением способности называть предметы и повторять фразы, семантическими и фо-немическими парафазиями, но относительно сохранным пониманием. Поражение может локализоваться в зоне Брока (лобная покрышка, поля 44 и 45 по Бродману), левой нижней лобной извилине, прилегающих отделах лобной коры, подлежащем белом веществе, базальных ганглиях.

16. Назовите признаки аномической афазии и локализацию поражения, ответственного за ее возникновение.

При аномической афазии отмечается изолированное затруднение при подбо­ре слов. В остальном речь остается беглой, понимание и повторение не страдают. Обычно возникает при поражении височно-теменно-затылочной ассоциативной области.

17.  Назовите признаки кондуктивной афазии и локализацию поражения, ответственного за ее возникновение.

Кондуктивная (проводниковая) афазия характеризуется нормальной беглостью и хорошим пониманием, но затруднениями при повторении фраз — при том, что способность перечислять и читать вслух остается сохранной. Наблюдаются также аномия, параграмматйческие ошибки, парафазии. Хотя может наблюдаться любой тип парафазии, чаще всего отмечаются фонемати­ческие (литеральные) замены. Поражение обычно затрагивает левую нижнюю теменную дольку, особенно переднюю надкраевую извилину. Часто пораже­ние локализуется также в субкортикальном белом веществе, расположенном под нижней теменной корой, при этом затрагиваются дугообразный пучок или наружная капсула, посредством которых височная кора связывается с лобной.

15. Назовите признаки афемии и локализацию поражения, ответственного за ее возникновение.

Афемия (корковая дизартрия) — нарушение речевой продукции при со­хранении понимания и письменной речи. Характерна резко замедленная, прерывистая речь. Афемия описана при поражении нижней части передней центральной извилины (нижней моторной полоски) и некоторых других об­ластей.

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 31 мая 2012

4. Что такое закон Рибо?

Воспоминания о недавних событиях более уязвимы, чем воспоминания об отдаленных событиях, поэтому при повреждении структур, связанных с памятью, первые утрачиваются в большей степени. Таким образом, у большинства пациентов с амнезией отмечается соответствующий временной градиент ретроградной амнезии.

5. Как проявляется транзиторная глобальная амнезия?

Внезапно развивается изолированный амнестический синдром (аитероградная и ретроградная амнезия) —в отсутствие структурного поражения головного мозга. Длительность эпизода обычно составляет от 12 до 24 часов. Пациент амнезирует данный эпизод, поскольку не способен усваивать новую информацию. Тем не менее немедленное воспроизведение во время эпизода остается сохранным. При позитрон ной эмиссионной томографии (ПЭТ) или однофотонной эмиссионной томографии (ОФЭКТ) отмечается двусторонняя височная гипоперфузия. Причи­на этого доброкачественного синдрома остается неизвестной. Поскольку наиболее часто он встречается у лиц, страдающих мигренью, данный синдром может быть своеобразным мигренозным эквивалентом. Риск повторения невысок, но он выше, чем риск подобного эпизода в общей популяции.

6.  Каковы признаки психогенной амнезии?

В большинстве случаев психогенной амнезии пациент демонстрирует рас­стройство, которое невозможно объяснить с нейробиологическойточки зрения. Как правило, автобиографическая память нарушена диспропорционально тяжело—при том, что память на политические, общественные события, развлекательные меро­приятии бывает относительно сохранной. Типично также нарушается память на от­даленные события, которая обычно очень устойчива к повреждению. Запоминание новой информации (антероградная память) зачастую сохранено.

7.   Какие типы нарушений памяти встречаются при поражениях лобной доли?

Дорсолатеральная префронтальная кора важна для «метапамяти», роль кото­рой заключается в регуляции и контроле аппарата памяти. Например, она решает, соответствует или нет извлеченная из памяти информация текущему контексту, осуществляет стратегический поиск следов памяти, упорядочивает воспоминания по времени. Нарушение декларативной памяти в сочетании с лобной дисфункцией может вызвать конфабуляции, неспособность отличить истинные воспоминания от лож­ных или не подходящих к контексту. Конфабуляции часто встречаются при корса-ковском алкогольном синдроме. 

Дорсолатеральная префронтальная кора также важна для рабочей памяти, которая обычно хранит 7-10 бит информации столь долго, сколь длительно они повторяются («реверберируют») («фонологическая петля»). Наиболее распростра­ненный тест на рабочую память—повторение цифр. При изолированной амнезии рабочая память интактна.

8.  Что такое парамнезии?

Назовите некоторые специфические парамнезия.
Парамнезии (или синдромы ошибочной идентификации)—редкое расстройство, приводящее к специфическим искажениям памяти. Они недостаточно изучены и чаще всего встречаются при психических расстройствах, но могут возникать при поражениях медиальных отделов височных долей или префронтальных отделов.

Синдром Капгра — своеобразное бредовое расстройство, при котором паци­ент утверждает, что члены его семьи и его друзья подменены двойниками-само­званцами. Даже себя пациент может считать собственным двойником (синдром Doppelganger). При другом варианте этого синдрома пациент считает, что неоду­шевленные предметы, такие как мебель, конверт с письмом, часы или очки замене­ны точными копиями. Этот синдром встречается при повреждении правой лобной доли—при условии, что к нему добавляется парциальное поражение лимбических структур (в том числе в фазе восстановления). Предполагают, что синдром Капгра объясняется сохранностью формального зрительного восприятия при утрате эмо­циональной реакции на знакомые лица, которая в норме способствует их узнава­нию. Этот диссонанс порождает у пациента параноидную интерпретацию, неадек­ватную подозрительность и приводит его к заключению, что его близкий человек является самозванцем.

При редупликапгивной парамнезии пациенты уверены, что человек, место или предмет существуют в удвоенном виде, в двух экземплярах. Этот феномен может быть вызван нарушением чувства «знакомого». У пациентов нарушается способ­ность совмещать настоящую ситуацию с ранее пережитой, знакомой и, таким обра­зом, настоящая ситуация представляется иной.

При синдроме Фреголи пациенты считают, что некий знакомый человек при­нял внешность другого человека, чтобы преследовать его.

При интерметаморфозе пациенты считают, что они поменялись личностями с другим человеком или полагают, что люди или предметы физически или психоло­гически преобразились в кого-либо или что-либо.

9.   Какие области ответственны за запоминание, хранение и извлечение информации?

1. Лимбическая система ответственна за запоминание и консолидацию ин­формации.
2. Долговременное хранение, как правило, осуществляется в коре. Левое полу­шарие хранит преимущественно вербальную информацию и общие знания (то есть семантическую информацию), а правое — невербальную, а также автобиографичес­кую (эпизодическую) информацию.

При извлечении информации задействованы префронтальная и передняя височная кора, а также лимбическая система.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 30 мая 2012

62.   Каковы клинические проявления деменции при болезни Паркинсона?

При болезни Паркинсона характерные двигательные проявления, необходимые для постановки диагноза, опережают развитие деменции на год и более. Типичными проявлениями служат брадифрения, дисномия (затруднения при назывании предметов), нарушение лобных регуляторных функций. Часто развивается депрессия. Кроме того, могут отмечаться зрительно-пространственные нарушения, особенно при формальном тестировании.

63.   Каковы клинические проявления деменции при болезни Гентингтона?

Психические симптомы и деменция при болезни Гентингтона могут появлять­ся как до, так и после развития типичных симптомов заболевания (прежде всего хо­реи). Среди психических нарушений следует отметить личностные изменения, де­прессию, психотические нарушения. Выявляются расстройства памяти, типичные для подкорковой деменции. Часто отмечаются расстройства речи, представленные дизартрией, снижением речевой активности, упрощением речевой продукции, на­рушением понимания, прежде всего сложных грамматических конструкций, стра­дают и зрительно-пространственные функции.

64.   Каковы клинические проявления деменции при прогрессирующем надъядерном параличе (ПНП)?

ПНП клинически характеризуется параличом взора, дистонией и ригидно­стью аксиальной мускулатуры, дизартрией и другими псевдобульбарными прояв­лениями. Деменция выявляется не во всех случаях. К тому же оценка нейропси-хологического статуса пациентов затруднена вследствие нарушения зрительного восприятия. Расстройства памяти выражены в незначительной степени в сравне­нии с грубым расстройством лобных регуляторных функций.

65.   Что представляет собой деменция с тельцами Леви?

Болезнь телец Леви представляет собой широкий спектр расстройств от бо­лезни Паркинсона (при которой тельца Леви обнаруживаются в подкорковых и стволовых структурах) до болезни диффузных телец Леви (при которой тельца Леви локализуются по всей коре, а также в подкорковых и стволовых структу­рах). Некоторые авторы описывают промежуточную форму деменции с тельцами Леви (сенильную демеицию с тельцами Леви), при которой тельца Леви в боль­шом количестве обнаруживаются в стволе головного мозга и подкорковых об­разованиях, в меньшей степени — в гиппокампе и в еще меньшем количестве в неокортексе.

66.  Каковы клинические проявления деменции с тельцами Леви?

Для деменции с тельцами Леви характерны флуктуирующая спутанность сознания, яркие зрительные галлюцинации, экстрапирамидные нарушения. Ней-ропсихологический профиль очерчен недостаточно, однако для него характерны выраженные зрительно-пространственные нарушения. Мало известно и о естест­венном течении болезни. У многих пациентов отмечается расстройство поведения (психомоторное возбуждение) во сне с быстрыми движениями глаз, которое может опережать другие проявления заболевания на несколько лет.

67.   При каких других заболеваниях деменция (не обязательно подкорковая) сопровождается экстрапирамидными нарушениями?

1. Болезнь Альцгеймера
2. Болезнь Паркинсона с деменцией
3. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
4.  Сосудистая деменция (мульти-инфарктная деменция, болезнь Бинсвангера)
5. Нормотензивная гидроцефалия
6. Деменция с отсутствием характерных гистологических признаков
7. Кортикобазальная дегенерация
8. ВИЧ-энцефалопатия (комплекс СПИД-деменция)
9. Болезнь Галлервордена-Шпатца
10. Болезнь с нейрональными внутриядерными включениями ll.GMl-ганглиозидоз III типа
11. Стриатонигральная дегенерация

68.   Каковы клинические проявления кортикобазальной дегенерации?

Для данного заболевания характерны синдром «чужой» конечности и такие двигательные нарушения, как тремор, ригидность, хватательный рефлекс, миокло-ния, акинетико-ригидный синдром, напоминающий таковой при болезни Паркин­сона, но отличающийся отсутствием тремора покоя и реакции на препараты лево-допы. Часто отмечается апраксия. Нейропсихологические нарушения типичны для подкорковой деменции. Но в некоторых случаях у пациентов выявляются призна­ки лобно-височной деменции.

Назад в раздел