Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 03 июня 2012

29.  Перечислите причины двустороннего паралича голосовых связок у взрослых.

• 1.  Тиреоидэктомия
• 2.  Злокачественная опухоль шеи
• 3.  Полиомиелит
• 4.  Стволовой инсульт
• 5.  Синдром Гийена-Барре
• 6.  Демиелинизирующие заболевания
• 7.  Опухоли центральной нервной системы
• 8.  Инфекции центральной нервной системы
• 9.  Болезнь Шарко — Марии-Тута

Редкие причины: инородные тела вблизи гортани, двустороннее расслоение сонных артерий, инфекция шеи, травма головы и шеи, опущение щитовидной железы (загрудинная щитовидная железа), идиопатическое заболсоанне.

30.  Какие изменения речи отмечаются при миастении?

Изменения речи при миастении напоминают таковые при шшнатин, однако при миастении они уменьшаются после отдыха.

31.  Какие изменения речи отмечаются при миопатии и миоаите?

Голос становится слабым, грубым, сиплым, приобретает носовой оттенок.

Отмечается диплофония. Произношение гласных и согласных может страдать и адвисимости от пораженных мышц.

32.  Назовите четыре заболевания, которые вызывают многеиную дизартрию.

Коллагенозы, полимиозит, дерматомиозит, гипотиреоз.

33.  Как проявляется спастическая дисфония?

Спастическая дисфония проявляется напряженной, растянутой речью, требу­ющей от больного дополнительных усилий и сопровождающейся ощущением спазма в горле.

34.  Как изменяется речь при спастической дисфонии?

Голос становится напряженным, прерывистым. Отмечаются затруднения при произнесении слов, но афатических нарушений не наблюдается.

35.  Каковы причины спастической дисфонии?

Тремор голосовых связок, ларингеальная дистопия и акстранирамндиые рас­стройства, вовлекающие область гортани. Спастическую дисфошно следует диф­ференцировать с психическими расстройствами.

36.  Каков прогноз при спастической дисфонии?

При треморе прогноз при адекватной терапии более благоприятен. При ларнн-геальной дистонии методом выбора является введение ботулотоксина. Улучшения можно добиться и с помощью речевой терапии.

37.  Как меняется речь при кортикобазальной дегенерации?

При кортикобазальной дегенерации может отмечаться особый вариант рече­вых расстройств, называемый речевой апраксией, для него характерны; снижение беглости речи, ошибки произнесения слов, сочетание с оральной (буккофациальной) апраксией. Будьте осторожны при диагностике речевой апраксии, если не вы­является оральная апраксия.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 03 июня 2012

14.  Какие изменения речи возникают при болезни Паркинсона?
Отмечаются ослабление фонации и монотонность речи, снижается ее громкость, появляется осиплость голоса. Может встречаться ускорение речи по мере произнесения фразы (тахифемия), повторяющиеся запинания, нечеткое произношение согласных. Из-за слабости голоса и нарушения артикуляции у многих пациентов с болезнью Паркинсона речь становится невнятной. Речевая терапия обычно направлена на улучшение артикуляции и оптимизацию скорости речи, но ее эффективность ограничена.

15.   Какие изменения речи отмечаются при хорее (гиперкинетической дизартрии)?
Неожиданные изменения интонации и громкости, паузы, преходящая осиплость голоса, внезапные изменения в произношении гласных и согласных звуков.

16.  Какие изменения речи отмечаются при треморе голосовых связок (фонаторном треморе)?

Ритмичные изменения интонации и громкости, аддукторные фонаторные пау­зы, компенсаторное растягивание или проглатывание звуков.

17.    Какие звуковые феномены отмечаются при синдроме Туретта?
Хрюканье, лай, писк, покашливание, бульканье, стон, фырканье, храпение, сопение, посвистывание, цоканье, причмокивание губами, шипение, невнятные звуки, эхолалия, копролалия, запинания.

18.   Какие изменения речи отмечаются при патологии мозжечка?
Нарушение фонации может быть связано с тремором и изменчивой звучностью голоса. Характерны нерегулярная прерывистость артикуляции, нечеткое произношение согласных, подчеркнутое ударение на каждом слоге, приводящее к скандированности речи.

19.  Перечислите причины периферических невропатий, вызьшающих дизартрию:
Коллагенозы, вирусные инфекции, сахарный диабет, алкоголизм.

20.  Какие нарушения речи отмечаются при болезни двигательных нейронов?
Голос становится напряженным, грубым, иногда вибрирующим — при растягивании гласных, приобретает гиперназальный оттенок. Артикуляция замедлена, произношение согласных нечеткое, гласные искажаются, фразы становятся корот­кими.

21.   Как влияет на речевую продукцию повреждение тройничного нерва?

Фонация, функция мышц глотки не страдают, но из-за ослабления жевательных мышц нарушается произношение гласных и согласных.

22.  Как влияет на речь поражение лицевого нерва?

Фонация, функция мышц глотки не страдают, но из-за ослабления круговой мышцы рта возникают затруднения в произнесении звука «п», нарушается четкость произношения гласных и губных согласных.

23.  Как влияет на речь поражение блуждающего нерва?

Отмечаются осиплость и ослабление звучности голоса. Если нерв поражается до отхождения глоточной ветви, то речь приобретает гиперназальный оттенок.

24.  Как влияет на речь поражение подъязычного нерва?

Фонация, функция мышц глотки не страдают. Отмечаются слабость, атро­фия и фасцикуляция языка. Нарушается произношение гласных и язычных со­гласных.

25.  Какие мышцы обеспечивают приведение голосовых складок?

Щиточерпаловидная, межчерпаловидная, латеральная перстнещитовидная и латеральная перстнечерпаловидная.

1. Какая мышца обеспечивает отведение голосовых складок? Задняя перстнечерпаловидная.
2. Какие нервы иннервируют мышцы гортани?

Все мышцы гортани иннервируются ветвями возвратного гортанного нерва.

28.  Каковы причины поражения возвратного гортанного нерва?

• 1. Воспаление (вирусные инфекции, коллагенозы, туберкулез, кокцидиоидомикоз)
• 2. Полиневропатии (особенно диабетическая и алкогольная)
• 3. Травмы (при интубации, повреждении шеи, черепно-мозговой травме, медиастиноскопии, каротидной эндартерэктомии, операциях на сердце, резекции пищевода по поводу рака)
• 4.  Новообразования
• 5.  Сирингомиелия
• 6.  Идиопатическая невропатия

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 03 июня 2012

1.  Какие части головного мозга отвечают за речевую продукцию?

Речевая продукция у человека требует координации между дыханием, состо­янием голосовых связок гортани и супраларингеальными артикуляторными дви­жениями. Нижние мотонейроны, которые контролируют дыхательные движения, расположены в передних рогах шейных, грудных и верхних поясничных сегмен­тов спинного мозга. Мотонейроны, контролирующие смыкание голосовых связок, расположены в двойном ядре. Нейроны, контролирующие супраларингеальную мускулатуру, расположены в двигательном ядре тройничного нерва, ядре лице­вого нерва, ростральной части двойного ядра, ядре подъязычного нерва, передних рогах ростральной части шейного отдела спинного мозга. Указанные нижние мотонейроны, а также контролирующие их выше лежащие структуры (включая моторную кору) обоих полушарий составляют систему регуляции речевой про­дукции.

2.  Что такое дисфония?

Дисфония — это нарушение фонации (образования звуков в гортани).

3.  В чем разница между нарушением речевой продукции и речевой деятельности?

Речевая продукция — это двигательный акт. Нарушение речевой продук­ции характеризуется расстройством произношения, артикуляции речевых звуков, что отражает дисфункцию моторной системы. Речевая деятельность заключается в использовании речи для символического выражения своих мыс­лей и чувств, осмысленного общения с другими людьми. Нарушение речевой деятельности характеризуется ошибками в синтаксисе, выборе слов, процессе складывания слов из отдельных звуков, понимании речи. Если человек пытает­ся говорить с набитым ртом, то в результате возникает нарушение речевой про­дукции. У пациента с афазией отмечается приобретенное расстройство речевой деятельности.

4.  В чем основное отличие общения между людьми от общения между животными?

Животные общаются с помощью системы коммуникации, тогда как люди об­щаются с помощью системы языка. У животных нет генеративной грамматики, тог­да как у людей она есть. Тем не менее мозг животного должен научиться контроли­ровать продукцию звуков так же, как и мозг человека.

5.  Что такое дизартрия?

Дизартрия подразумевает не только нарушения артикуляции, как следует из названия, но также нарушения фонации и резонанса. Фонация— это звукообра­зование, происходящее в гортани. Резонанс — процесс усиления звуков в полости между гортанью и голосовыми связками, с одной стороны, и губами и ноздрями, с другой стороны. В результате нарушения резонанса звук может быть гипоназальным или гиперназальным.

6.  Каковы причины дизартрии?

Дизартрия может возникать вследствие поражения полушарий мозга, ствола, моз­жечка, периферических нервов, нервно-мышечных синапсов, мышц. Большое число заболеваний, которые поражают хотя бы одно из звеньев этой системы, могут вызывать дизартрию. К их числу относятся миопатии, полимиозит, миастения, периферические невропатии, болезнь двигательных нейронов, заболевания мозжечка, полушарные и стволовые опухоли, болезнь Паркинсона и другие экстрапирамидные расстройства.

7. Что определяет прогноз при дизартрии, вызванной поражением полушария мозга?

Вероятность регресса дизартрии при поражении только одного полушария го­раздо выше, чем при поражении обоих полушарий. 

8.  Стимуляция какого участка мозга может вызвать остановку речи во время разговора?

У правшей стимуляция практически любой зоны в левом полушарии и мо­торной полоски в правом полушарии может вызвать остановку речи. Стимуляция дополнительной моторной коры с обеих сторон всегда вызывает остановку речи.

9.  Что происходит при электрической стимуляции зоны Брока?

Если человек говорит, то стимуляция зона Брока вызывает остановку речи. Если человек молчит, то стимуляция этой зоны вызовет хрюкающий звук.

10.  Что происходит при электрической стимуляции зоны Вернике?

Если человек говорит, то стимуляция зоны Вернике вызовет остановку речи. Если человек молчит, то стимуляция приведет к продукции звуков, но не фраз.

11.  Что такое тест Вады?

Тест Вады заключается в инъекции короткодействующего барбитурата в одну из сонных артерий, чтобы вызвать у пациента односторонний паралич, онемение, а также слепоту на один глаз. Если полушарие, кровоснабжаемое этой сонной артерией,—доминантное по речевой функции, то у пациента возникает афазия. Тест назван в честь доктора J tm Wada.

12.  Как тест Вады связан с доминантной рукой?

Отмечается очень высокая корреляция. Если после инъекции барбитура­та в сонную артерию возникла афазия, то более чем в 95% случаев у пациентов наблюдается доминирование руки, контралатеральной по отношению к инактиви-руемому полушарию. Таким образом, полушарие, доминантное по речевой функ­ции, управляет доминирующей рукой.

13.  Перечислите наиболее частые церебральные причины дизартрии.

Дизартрию могут вызывать повреждения кортикобульбарных трактов (одно­стороннее или двустороннее) или ядер V, VII, X или XII черепных нервов. Пораже­ние этих структур нередко имеет место при инсультах, опухолях, демиелинизиругощих заболеваниях, болезни двигательных нейронов, васкулитах.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 31 мая 2012

53.   Что такое синдром Гешвинда, где локализуется поражение, ответственное за его возникновение?

Синдром включает ряд индивидуальных черт: обстоятельность (многоречи­вость, вязкость, гиперграфия), изменения либидо (потеря или изменение сексуаль­ных интересов, стремление к близким отношениям с другими людьми), поглощен­ность внутренней жизнью (глубокие эмоциональные переживания, часто ведущие к усилению религиозности или занятиям философией; склонность к морализатор­ству).

Эти личностные черты связывают с височной эпилепсией и предполагают, что они являются результатом хронической эпилептической активации или «кин-длинг»-эффекта в миндалине. Тем не менее эти проявления мало специфичны для височной эпилепсии.

54.   Что такое синдром Ганзера?

Иногда его называют «синдром приблизительных ответов» или «синдромом псевдоглупости». Чаще всего он проявляется в ситуации судебного разбиратель­ства, у заключенных, во время сильного психологического стресса. Ключевым при­знаком являются приблизительные ответы, затемнение сознания, утрата памяти или собственной идентичности, соматоформные конверсионные симптомы и гал­люцинации. Длительность симптомов небольшая, пациенты амнезируют эпизод после его разрешения. Данный синдром чаще всего наблюдается при психических расстройствах, хотя сообщалось о возникновении сходной симптоматики при не­врологических заболеваниях, таких как черепно-мозговая травма или нейроси-филис. Остается неясным, является ли данный синдром следствием истинного диссоциативного расстройства, «искусственным» («имитационным») заболевани­ем или симуляцией. 

55.  Какие поражения связаны с обсессивно-компульсивным поведением?

Большинство структурных повреждений, связанных с развитием обсессивно-компульсивного поведения, затрагивают лобную долю или ее связи с базальными ганглиями.

56.  Что такое синдром Балиита, где локализуется поражение, ответственное за его возникновение?

Этот синдром включает мимопадание при наличии зрительного контроля (зрительная атаксия), неспособность быстро проанализировать и интегрировать отдельные элементы в единое целое — сцену или картину (симультанагнозия), оку­лярную апраксию. У пациентов с этими симптомами обычно выявляется двусто­роннее поражение теменно-затылочной области.

57.   Что такое синдром Антона и где локализуется связанное с ним поражение?

Синдром Антона —это комбинация корковой слепоты и отрицания слепоты. Обычно он связан с двусторонними инфарктами в бассейне задней мозговой арте­рии, которые приводят к корковой слепоте и нарушению памяти.

58.   Назовите признаки синдрома Клювера-Бьюси и локализацию связанного с ним поражения.

Для синдрома Клювера — Бьюси характерны: пассивность, податливость, гиперсексуальность, гипероралыюс поведение, гиперметаморфоз. Этот синдром часто наблюдается у обезьян, но изредка встречается и у людей.

Он связан с двусторонним поражением миндалины. У людей с такими по­ражениями наблюдаются глубокие нарушения оценки эмоциональных стиму­лов. Они не могут по выражению лица определить отрицательные эмоции, не чувствуют страха и беспокойства в опасной ситуации. У них также отсутствует  стимулирующее влияние эмоциональных стимулов и привлечения внимания на память.

59.  При каких нейродегенератнвных заболеваниях часто возникает депрессия?

Большая депрессия часто встречается при болезни Паркинсона (40-60% па­циентов), болезни Гентингтона (40%, частота суицидальных случаев близка к 10%).

Реже большая депрессия и суицидальные попытки встречаются при болезни Альцгеймера, лобно-височной деменции и оливопон тоцеребеллярной дегенерации. При боковом амиотрофическом склерозе депрессия возникает редко.

60.   Что такое первичная прогрессирующая афазия? Что такое семантическая деменция?

Оба состояния характеризуются постепенным, относительно избирательным распадом речевых функций. Расстройство речи (афазия) — единственный фактор, который нарушает повседневную активность больных, как минимум, в первые два года заболевания. Но трудности со временем прогрессируют и затрагивают другие когнитивные сферы. Оба состояния чаще всего наблюдаются как варианты лобно-височной деменции, реже при болезни Альцгеймера или болезни Крейтцфельдта-Якоба.

Первичная прогрессирующая афазия проявляется как нарастающее расстройс­тво экспрессивной речи. Характерны затрудненная, требующая усилий речь, фонематические и грамматические ошибки, затруднения при подборе слов. Данное со­стояние клинически напоминает афазию Б рока, за исключением того, что развитие заболевания происходит не внезапно, как это бывает при афазии Брока, вызванной инсультом. Нарушения речи могут сопровождаться акалькулией и идеомоторной апраксией. В 20% случаев при патоморфологическом исследовании выявляется таупатия, в 60% случаев специфические гистологические признаки не выявляются, а в 20% случаев первичная прогрессирующая афазия является формой проявления болезни Альцгеймера. Изредка она бывает дебютным проявлением болезни Крейтц-фельдта-Якоба.

Основными диагностическими признаками семантической деменции являются грубые расстройства называния предметов и понимания слов (при сохранении бе­глой, грамматически правильной речи) и постепенная потеря знаний о мире. По ха­рактеру речевых расстройств данный синдром близок к афазии Вернике. Формально пациент может сохранять способность говорить, однако у него утрачивается связь

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ЭПОНИМИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

1. Синдром Герстманна: акалькулия, аграфия, пальцевая агнозия, нарушение определения правой и левой стороны
2. Синдром Гешвинда: обстоятельность, изменения либодо, поглощенность внутрен­ней жизнью
3. Синдром Ганзера: псевдоглупость, чаще всего при юридических разбирательствах или выраженном психологическом стрессе
4. Синдром Балиита: зрительная атаксия, симультанагнозия, окулярная апраксия
5. Синдром Антона: корковая слепота с отрицанием дефекта 
6. Синдром Клювера—Бьюси: пассивность, податливость, гиперсексуальность, ги­пероральное поведение, гиперметаморфоз

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 31 мая 2012

47.  Какие поведенческие нарушения наблюдаются при поражении орбитофрон-тальнойкоры?

Импульсивное и антисоциальное поведение (расторможенность, гиперсек­суальность, прожорливость, игнорирование социальных условностей, навязчивые действия, бесцельное накопительство, суетливость), рискованное поведение (не­способность предвидеть или учиться на негативных последствиях), неустойчивое настроение (аффективная лабильность, раздражительность, гнпомания или мания), неуместное веселье (Witzelsucht), нарушение распознавания запахов. Эти симпто­мы можно наблюдать при поражении орбитофронтальной коры, вентральной части хвостатого ядра и бледного шара, медиодорсалыюго ядра таламуса. При осмотре пациенты часто демонстрируют полевое поведение, определяемое не внутренними потребностями или желаниями, а внешними объектами.

48. Какие поведенческие расстройства связаны с поражением медиальных отделов лобной коры?

Обеднение речи и апатия, которые могут доходить до степени акинетического мутизма, утрата мотивации, внутренних желаний, нарушение инициации действий, неспособность к формированию цели, нарушение планирования, уплощение и оску­дение мышления, выраженная психомоторная (когнитивная) замедленность. Эти изменения могут встречаться при поражении медиальных отделов лобной коры, пе­редней поясной коры, прилежащего ядра, бледного шара и медиодорсального или переднего вентрального ядер таламуса.

49.   Какие поведенческие нарушения возникают при поражении дорсолатеральной префронтальной коры?

Депрессия, апатия, снижение вербальной активности (доминантное полуша­рие) и невербальной активности (недоминантное полушарие), психомоторная за­медленность, нарушение переключаемосги, абстрагирования и логического мыш­ления, неспособность понимать юмор, слабость суждений, нарушение торможения реакций, нарушение свободного воспроизведения при сохранном узнавании в тес­тах на память, неспособность выстроить события во времени, нарушение стратеги­ческого аспекта зрительно-пространственных функций (конструктивные задачи), нарушение рабочей памяти, снижение способности к разделению и поддержанию внимания, тенденция к персеверациям при выполнении последовательных мотор­ных заданий, полевое поведение (внешняя зависимость). Эти расстройства возни­кают при поражении дорсолатеральной префронтальной коры, головки хвостатого ядра, бледного шара и медиодорсального или переднего вентрального ядер таламуса.

50.  Что такое нарушение словесного этикета?

Расторможенная, плохо контролируемая, социально неприемлемая, неумест­ная речевая продукция, которая чаще всего наблюдается при конвекситальном по­ражении правой лобной области. 

51.  Что такое синдром чужой руки? С поражением какой области и какого сосудистого бассейна он связан?

При этом синдроме непарализованная рука лациента выполняет действия, ко­торые им не контролируются. При этом могут наблюдаться сжимание руки в кулак, попытки поднять и перевернуть стакан, сбросить одеяло и т. д.

Это вариант синдрома разобщения, который вызван повреждением мозолис­того тела и может наблюдаться при окклюзии передней мозговой ртерии. Данный синдром наблюдается и при корти кобазальной дегенерации.

52.  Назовите признаки синдрома Герстманна и локализацию поражения, ответственного за его возникновение.

Этот синдром характеризуется четырьмя основными симптомами: акалькулией, аграфией (дисграфией), неспособностью идентифицировать пальцы (пальцевая агнозия), нарушением способности определять правую и левую сто­рону. Эти симптомы возникают в отсутствие дополнительного расстройства речи.

Синдром вызван поражением угловой извилины доминантного полушария. Синдром Герстманна в чистом виде встречается редко, чаше он сочетается с афази­ей ИЛИ другими симптомами поражения теменной доли.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 31 мая 2012

44.  Что такое симультанная агнозия, где локализуется поражение, лежащее в ее основе?

Симультанная агнозия (симультанагнозия)—расстройство зрительного вос­приятия н внимания, которое характеризуется неспособностью узнавать сложные зрительные образы или сцены, несмотря на сохранное узнавание их отдельных эле­ментов.

Симультанная агнозия встречается преимущественно при поражении верхней части затылочно-теменной области, например, при двусторонних инфарктах в зад­ней водораздельной области, венозных инфарктах, вызванных тромбозом сагит­тального синуса, а также у части пациентов с болезнью Альцгеймера.

45.  Что такое церебральная ахроматопсия, где локализуется поражение, ответственное за ее возникновение?

Ахроматопсия—это приобретенное нарушение цветового зрения. Поражение за­тылочной доли ниже шпорной борозды вызывает верхнеквадрантную гемианопсию и ахроматопсию в сохраненном нижнем поле зрения. Гемиахроматопсия может быть результатом поражения контралатеральной нижневисочной области (в про­екции веретенообразной и язычной извилин).

6. Что такое игнорирование половины пространства, где локализуются вызы­вающие его поражения?

Игнорирование половины пространства—это утрата внимания к событиям или действиям в одной из половин персонального (внутреннего) или экстраперсо­нального (внешнего) пространства. Невнимание к стимулам из этой половины про­странства может затрагивать все модальности и распространяться на двигательные акты и мотивацию.

Предполагают, что задняя теменная кора является критической в отношении пространственного внимания, так как она интегрирует всю пространственную ин­формацию, распределенную по всем сенсорным модальностям.

Хотя игнорирование обычно связывают с поражением правой теменной облас­ти, оно может наблюдаться при поражении многих других корковых и подкорковых областей. Наиболее тяжелое игнорирование наблюдается при поражении правой теменной области, менее выраженный синдром наблюдается при поражении левой лобной области, еще менее выраженный—при поражении левой теменной области

Назад в раздел