Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 30 мая 2012

5.  Что такое синдром Ганзера?

Синдром Ганзера представляет собой непроизвольную, подсознательную имитацию нарушения психического статуса (в виде спутанности сознания или де-менции). Эти пациенты не являются симулянтами и глубоко убеждены в том, что больны.

6.  Что такое делирий?

Делирий -состояние острой спутанности сознания.

7.  Какие признаки позволяют отличить делирий от деменции?

Несмотря на то, что не всегда удается точно дифференцировать делирий и деменцию, существуют признаки, позволяющие различить эти состояния. В поль­зу делирия свидетельствуют внезапное начало, признаки измененного сознания, диспропорционально тяжелое расстройство внимания (на фоне относительной со­хранности других когнитивных функций), флуктуации психического статуса (на­личие светлых промежутков). Кроме того, для делирия характерны психомоторное возбуждение, признаки вегетативной активации, фрагментированная речь в виде обрывков фраз, выраженные галлюцинации (особенно слуховые и тактильные). Вместе с тем следует учитывать, что у больных деменцией симптомы делирия мо­гут «наслоиться» на типичную клиническую картину деменции.

8.  У всех ли больных с деменцией развиваются психотические расстройства?

Нет. Психотические нарушения могут встречаться при всех типах деменции, нос вариабельной частотой. Они не коррелируют ни со стадией* ни с тяжестью деменции.

9. Какие скрининговые методы применяют для диагностики деменции?

В клинических и экспериментальных исследованиях для диагностики и оцен­ки тяжести деменции чаше всего используют Краткую шкалу исследования психи­ческого статуса (Mini-Mental State Examination - MMSE) Фолыитейна. Краткую шкалу Б.честила, Шкалу деменции Маттиса.

10.  Каковы недостатки Краткой шкалы исследования психического статуса (MMSE) при диагностике деменции?

При применении MMSE возможны как ложноположительные результаты (обычно при депрессии), так и ложноотрицательные результаты (на ранней стадии развития деменции у пациентов с высоким преморбидным уровнем интеллекта). Кроме того, недостатки MMSE связаны с тем, что данная шкала не оценивает весь спектр когнитивных функций и ее выполнение может быть нарушено при недоста­точном понимании обращенной речи.

11.  На какой стадии развития деменции теряется необходимость в тщательном обследовании?

У пациента не может быть такой тяжелой деменции, чтобы его тщательное об­следование теряло бы смысл. В любом случае перед врачом стоит задача исключе­ния обратимых причин или структурных повреждений головного мозга, которые могут лежать в основе деменции. Неврологическое и нейропсихологическое иссле­дование может быть проведено с некоторой модификацией даже у больных с очень тяжелой деменцией. Следует учитывать, что даже пациенты с тяжелой деменцией могут хорошо реагировать на терапию.

12.   Перечислите наиболее частые причины деменции или состояний, напоминающих ее.

Наиболее частой причиной деменции у взрослых является болезнь Альцгей-мера (более 50% случаев деменции согласно результатам большинства исследо-ваний).Псевдодеменция вследствие депрессии— частая причина когнитивного снижения, которую следует исключать у всех пациентов с подозрением на де­менцию. Другими частыми причинами когнитивного снижения являются муль-ти-инфарктная деменция и другие варианты сосудистой деменции, деменция с тельцами Леви, лобно-височная деменция, а также дементоподобные синдромы, развивающиеся в результате употребления алкоголя и некоторых лекарственных препаратов.

13.  Какие редкие заболевания следует учитывать при дифференциальной диагностике у каждого пациента с деменцией?

1. Интоксикации (свинец, органическая ртуть).
2. Дефицит витаминов (в частности, В₁₂, В_х и В₆).
3. Эндокриннопатии (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, болезнь Кушинга, аддисонова болезнь).
4. Хронические метаболические расстройства (гипонатриемия, гиперкальци-емия, хроническая печеночная недостаточность, почечная недостаточность).
5. Редкие Церебральные васкулопатии.
6. Структурные повреждения головного мозга (хроническая субдуральная ге­матома, нормотензивная гидроцефалия, медленно растущие опухоли).
7. Инфекции центральной нервной системы (в частности, СПИД, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, криптококковый или туберкулезный менингит).

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 30 мая 2012

1. Как определить деменцию? Существуют ли различные подходы к ее определению?

Деменцию обычно рассматривают как приобретенную утрату когнитивных функций в результате патологического процесса в головном мозге. В критериях Национального Института здоровья (National institutes of Health - NIH), которые ранее обозначались как критерии NINCDS-ADRDA, подчеркивается, что для ус­тановления диагноза болезни АльцгеЙмсра необходима прогрессирующая утрата когнитивных функции, которая включает снижение памяти, но не ограничивается им. В общих критериях деменции DSM-IV, ломимо снижения когнитивных функ­ций, требуется функциональное снижение, которое сопровождается нарушением трудоспособности и повседневной активности;

2. Что такое сенильность? Является ли она нормальным физиологическим?

Сенильность —устаревший термин. Его использовали для обозначения сни­жения когнитивных функций в результате естественного старения, что считалось нормальным явлением. В процессе старения действительно отмечаются некоторые изменения в таких сферах, как память, обучение, мышление, но в целом они незна­чительны, и достаточно существенное снижение памяти или других когнитивных функций не может рассматриваться в рамках нормального старения.

3. Что такое псевдодеменция?

Термин «псевдодеменция» имеет несколько значений. Обычно его исполь­зуют в отношении пациентов с депрессией, у которых выявляются когнитивные нарушения и психомоторная заторможенность, однако клинические признаки не укладываются в один из четко очерченных синдромов деменции. Данный термин не подразумевает, что больные сознательно симулируют деменцию или при сохран­ности когнитивных функций убеждены в наличии расстройств в данной сфере (как бывает при синдроме Ганзера). Некоторые исследователи считают, что псевдоде­менция предшествует развитию истинной деменции.

4. Каковы признаки псевдодеменции, связанной с депрессией?

У больных с псевдодеменцией в анамнезе могут иметь место периоды угнетен­ного настроения или признаки вегетативной дисфункции, но иногда они отсутству­ют. Для этих пациентов характерно притупление аффекта. Они быстро истощают­ся в процессе исследования когнитивных функций или отказываются выполнять задания, даже не приступив к ним. Однако у таких пациентов нередко отмечается неожиданное улучшение результатов тестирования, если им дается дополнитель­ное время на выполнение задач и оказывается эмоциональная поддержка. Тем не менее сами больные склонны отрицать собственные успехи. Результаты обследова­ния когнитивной сферы весьма противоречивы: например больные, не способные выполнить простейшие тесты, но при этом справляются с аналогичными или более сложными заданиями. При повторном тестировании может выявляться совершен­но различный нейропсихологический профиль с неодинаковым соотношением по­раженных и сохранных когнитивных функций.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 30 мая 2012

31. Каково значение симптоматической терапии при рассеянном склерозе?

Даже если бы сегодня была возможность излечить PC, все равно у многих пациентов с этим заболеванием сохранялся неврологический дефицит. Лечение этого дефицита—важное направление в терапии PC. С точки зрения пациентов наиболее значимыми для их жизнедеятельности расстройствами являются быстрая утомляемость, параличи, мозжечковые симптомы и тазовые расстройства.

32.  Каковы наиболее эффективные методы лечения утомляемости при PC?

Несмотря на то, что утомляемость—субъективный, почти эфемерный симптом, это одна из самых частых причин утраты трудоспособности у больных PC. По данным исследований, наиболее эффективным препаратом является амантадина, который, как правило, назначают по 100 мг два раза в день. Кроме того, для умень­шения утомляемости используют модафинил и селективные ингибиторы обратно­го захвата серотонина, например флуоксстин, хотя доказательной базы для их при­менения нет. Безусловно полезны такие, казалось бы, банальные рекомендации, как организация перерывов для отдыха в течение дня, рациональное устройство быта и рабочего места.

33.  Каковы наиболее эффективные методы лечения двигательных нарушений при PC?

К сожалению, мало что можно сделать для восстановления мышечной силы. Тем не менее часто удается уменьшить спастичность с помощью баклофена, назна­чаемого в дозе 60 мг/сут или выше. Аналогичной эффективностью обладает тизанидин, который назначают в дозе до 8 мг 4 раза в день. Для уменьшения спастичности используют также дантролен и диазепам, однако нередкие побочные эффек­ты ограничивают их применение и делают их препаратами второго ряда. Методы физической терапии также способны уменьшать спастичность.

34. Каковы наиболее эффективные методы лечения интенционного тремора и мозжечковой атаксии при PC?

К сожалению, результаты лечения мозжечковых нарушений разочаровывают— они относятся к числу тех проявлений, которые менее всего поддаются тера­пии. В ряде случаев эффективны простые механические приспособления, напри­мер фиксация небольших грузов на область запястий и лодыжек. Медикаментозное лечение включает применение препаратов, повышающих уровень ГАМК, которая представляет собой основной нейромедиатор в мозжечке. В ряде случаев эффек­тивны бензодиазепины, например клоназепам, который назначают в дозе 0,5 мг или выше два раза в день. Среди других средств, повышающих содержание ГАМК, сле­дует отметить препараты вальпроевой кислоты, например депакин, применяемый в той же дозе, как и в качестве противоэпилептического средства, а также изониа-ид, который назначают в дозе 900-1200 мг/сут. Среди новых методов воздействия на тремор нужно упомянуть хирургическое лечение, чаще всего в виде глубинной стимуляции таламуса на стороне, противоположной клиническим проявлениям, однако это вмешательство сопряжено с определенным риском.

35. Каковы методы лечения тазовых расстройств при рассеянном склерозе?

При наличии нейрогенных нарушений мочеиспускания необходима консуль­тация уролога. Наиболее частым расстройством является гиперрефлекторный мо­чевой пузырь, который характеризуется малым объемом, преждевременным сокра­щением дструзора, учащенным мочеиспусканием или императивными позывами на мочеиспускание. С целью лечения этого состояния применяют такие препараты как оксибутинин, тол те родин или гиосциамин. При реже встречающейся атонии мочевого пузыря наиболее рациональная самокатетеризация. В случае диссинер-гии дструзора и сфинктера применяют препараты, способствующие расслаблению сфинктера, например празозин или другие сц-аденоблокаторы.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 30 мая 2012

23.  Какова роль кортикостероидов в лечении рассеянного склероза?

В ряде исследований показано преимущество кортикостероидов над плацебо при лечении обострений рассеянного склероза. Симптомы регрессируют более быстро, но остается не ясным, позволяет ли назначение кортикостероидов отсрочить развитие инвалидизации и улучшить конечный исход заболевания. До конца не ре­шены вопросы о том, какой из гормональных препаратов предпочтительнее исполь­зовать, каковы должны быть его доза, путь введения, длительность применения.

24.   Какова обычная схема применения кортикостероидов при PC?

Наибольшей популярностью пользуется схема, предусматривающая внутривенное введение метилпреднизола (солумедрол, метипред) в дозе от 500 до 1000 мг/сут в течение 3-7 дней. Эта схема, называемая «пульс-терапией», представляется наиболее эффективной, во всяком случае, в краткосрочной перспективе она способствует регрессу симптомов.

25.   Какова роль иммуносупрессоров в лечении рассеянного склероза?

При PC делались попытки использовать множество различных иммунотропных препаратов, однако проспективных рандомизированных слепых плацебо-онтролируемых мультицентровых исследований проводилось немного, а их результаты вряд ли можно считать обнадеживающими. Тем не менее такие препараты, как циклофосфа-мид, азатиоприн, метотрексат, а также внутривенный иммуноглобулин до сих пор ис­пользуют в ряде случаев PC исходя из теоретических представлений об их возможной эффективности при аутоиммунных заболеваниях—обычно в попытке предупредить тяжелую инвалидизацию при неблагоприятном течении болезни у молодых больных.

Митоксантрон, являющийся иммуносупрессором широкого спектра действия, способен замедлять накопление неврологического дефицита при вторично про­грессирующем PC и, по-видимому, наилучшей из имеющихся терапевтических возможностей при этой форме заболевания. Тем не менее его эффективность уме­ренна, к тому же препарат обладает выраженным кардиотоксическим эффектом, поэтому его применение ограничено.

26.  Какие препараты применяют для предупреждения обострений PC?

На сегодняшний день нет средств, которые бы позволили вылечить PC, тем не менее существуют два лекарственных средства, которые уменьшают частоту обо­стрений при рецидивирующе-ремиттирующем PC: бета-интерферон и глатирамер ацетат. Они обладают приблизительно одинаковой эффективностью и снижают частоту обострений в среднем на 30%.

27.  Какую роль играют интерфероны в лечении рассеянного склероза?

Некоторые пациенты не переносят препараты бета-интерферона в связи с их побочным действием в виде гриппоподобного синдрома. Кроме того, в организме больного могут вырабатываться нейтрализующие антитела против этих препара­тов, которые, возможно, снижают их эффективность. Интерфероны могут оказы­вать воздействие на Т-лимфоциты и ограничивают возможность их проникновения в центральную нервную систему через гематоэнцефалический барьер.

Для терапии рассеянного склероза применяют следующие препараты бета-ин­терферона:

1. Бета-интерферон-lb (бетасерон, бетаферон), вводится подкожно;
2. Бета-интерферон-1а (авонекс), вводится внутримышечно;
3. Бета-интерферон-1а (ребиф), вводится подкожно.

28.  Существуют ли преимущества у какого-либо интерферона перед другими препаратами этой группы или перед глатирамера ацетатом?

Хотя препараты отличаются друг от друга по структуре, рекомендуемой дозе и пути введения, нет доказательств, что какой-либо из интерферонов превосходит другие по эффективности или безопасности. В настоящее время не существует так­же достоверных данных, показывающих, что интерфероны эффективнее глатира­мера ацетата или наоборот.

29.  Какую роль играет глатирамера ацетат (копаксон) в лечении PC?
Глатирамера ацетат—синтетический полипептид, по структуре напоминающий фрагмент основного белка миелина. Действие препарата предположительно основано на предотвращении активации и дифференцировки Т-лимфоцитов, способных взаимодействовать с антигенами миелина. Препарат оказывает мало системных побочных эффектов.

30.  Какой препарат наиболее эффективно предупреждает обострения PC?

Не существует единого мнения относительно того, какой из препаратов на­иболее эффективен, и даже по поводу того, кому из пациентов с PC вообще долж­на назначаться превентивная терапия. Выбор лекарственного средства зависит в основном от доступности, удобства применения, переносимости и личных предпочтений лечащего врача и пациента.

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

1. Дифференциальный диагноз PC приходится прежде всего проводить с психичес­ким заболеванием, так как в основе многочисленных физических симптомов может лежать тревога, депрессия или соматизированное расстройство
2. Прогноз и эффективность лечения при PC зависят от клинических проявлений и те­чения заболевания
3. В соответствии с традиционным подходом, для установления диагноза PC требует­ся выявление не менее двух независимых друг от друга симптомов, возникших во время двух отдельных эпизодов заболевания либо наличие множественных очагов поражения*, рассеянных в пространстве и времени
4. Диагноз PC требует вдумчивого анализа всей имеющейся диагностической инфор­мации, а не следования заранее установленному алгоритму
5. В настоящее время не существует методов лечения, способных предотвратить не­избежную инвалидизацию у пациентов с PC

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 30 мая 2012

19. Позволяет ли исследование эпидемиологии рассеянного склероза понять его причину?

Эпидемиологические характеристики PC имеют ряд особенностей. Частота данного заболевания возрастает по мере удаления от экватора. PC наиболее часто поражает лиц с относительно высоким социально-экономическим уровнем, напри­мер специалистов с высшим образованием. Женщины поражаются несколько чаще, чем мужчины. PC чаще болеют выходцы из северо-европейских стран, в то время как среди представителей таких расовых групп, как эскимосы и цыгане, данное за­болевание почти не встречается. Эту особенность можно объяснить связью заболе­ваемости со специфическими человеческими лейкоцитарнами антигенами (HLA), которые могут влиять на иммунные функции.

Степень риска заболевания PC, по-видимому, определяется примерно в воз­расте 15 лет. Если человек переезжает из зоны с высокой заболеваемостью PC в зону с низкой заболеваемостью PC до наступления 15 лет, то в течение последу­ющей жизни риск заболевания у него остается низким, так как определяется но­вым местом жительства. 

Тогда как у лиц, переехавших после 15-летнего возраста, степень риска определяется местом рождения. В частности, у лиц, родившихся в регионах с высокой заболеваемостью рассеянным склерозом, например в Сканди­навских странах, и после 15 лет мигрировавших в зону с низкой заболеваемостью, например в тропические страны, сохраняется высокий риск заболевания. Таким образом, можно утверждать, что степень риска заболевания PC формируется до 15 лет, хотя само заболевание проявляется гораздо позже—в среднем до 30 лет.

К сожалению, скрупулезно собираемые эпидемиологические данные пока не позволили вывести стройную гипотезу этиологии PC.

20. Какие факты свидетельствуют в пользу аутоиммунного генеза рассеянного склероза?

1. Результаты патоморфологических исследований, которые выявляют воспали­тельные изменения с участием лимфоцитов и других иммунокомпетентных клеток.
2. PC чаще встречается у лиц с определенными типами HLA, что заставляет пред­положить участие генов, контролирующих иммунную систему, в развитии заболевания.
3. Об участии иммуннологических нарушений свидетельствует обнаружение олигоклональных антител в цереброспинальной жидкости.
4. При PC выявляются изменения субпопуляций Т-лимфоцитов. В частности, неоднократно сообщалось о снижении числа Т-супрессоров.
5. Экспериментальная модель PC, экспериментальный аутоиммунный энце­фаломиелит, является иммуно-опосредованным заболеванием. Введение лабора­торным животным основного белка миелина вместе с иммуногенным адъювантом может индуцировать иммунный ответ против антигенов миелина, что приводит к повреждению их собственного миелина.

21.  Какие факты свидетельствуют в пользу вирусной этиологии PC?

1. Для определенных географических зон характерна более высокая частота заболевания PC. Это свидетельствует в пользу роли внешних, средовых факторов, в том числе и вирусов.
2. Демиелинизирующие заболевания вирусной этиологии встречаются у жи­вотных, некоторые из них служат моделью PC.
3. Известно, что в ЦНС могут развиваться латентные или медленные вирус­ные инфекции. Латентный и ремиттирующий характер течения типичен и для PC.
4. Иммунная система больных PC аномально реагирует на вирусные антиге­ны, это справедливо в отношении как клеточного, так и гуморального иммунитета.

22.  Является ли рассеянный склероз одним заболеванием?

Данный вопрос еще не разрешен. PC характеризуется гетерогенностью не толь­ко клинических проявлений, но и патоморфологических изменений. Современные иммунопатологические исследования показывают, что у разных групп больных с PC выявляются разные варианты демиелинизации и иммунной активации.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 30 мая 2012

11. Учитывая вариабельность клинических проявлений и течения рассеянного склероза, каким образом можно поставить точный диагноз PC?

Диагностика рассеянного склероза — одна из самых трудных в неврологии.

Тем не менее существующие клинические критерии позволяют точно диагности­ровать PC

Клинические критерии достоверного диагноза рассеянного склероза

• Наличие не менее двух независимых друг от друга симптомов поражения центральной нервной системы
• Наличие двух или более обострений, между началом которых прошло не менее 1 месяца
• Симптомы должны отражать поражение белого вещества головного мозга
• Возраст дебюта or 10 до 50 лет (в большинстве случаев от 20 до 40 лет)
• Объективно выявляемый дефицит при неврологическом осмотре
• Отсутствие иных причин, способных объяснить состояние больного

12.   Существуют ли общепринятые стандартизированные критерии диагностики рассеянного склероза?

Возможно. «Критерии Мак-Дональда» включают клинические критерии (указанные выше), данные МРТ, исследования ЦСЖ и вызванных потенциалов, необходимые для постановки достоверного диагноза рассеянного склероза. Тем не менее критерии Мак-Дональда сложны и противоречивы и в полной мере не могут рассматриваться как общепринятые. 

13.  Какова роль исследования ЦСЖ в постановке диагноза рассеянный склероз?

У больных PC повышен уровень иммуноглобулинов в центральной нервной системе. При исследовании ЦСЖ с помощью иммуноэлектрофореза иммуногло­булины G группируются в виде полос. Наличие некоторых из этих полос в зоне IgG, которые носят название олигоклональных полос, — достаточно специфичный признак РС< Однако до сих пор остается неясным, как и почему образуются олиго-клонал ьные антитела и что они собой представляют.

14.  Обнаруживаются ли олигоклональные антитела при других заболеваниях?

Олигоклональные антитела обнаруживаются также при таких воспалительных заболеваниях, как сифилис, менингоэнцефалиты, подострый склерозирующий панэнцефалит (который представляет собой форму коревой инфекции), а также при синдроме Гийена-Барре.

15.   Какие методы исследования вызванных потенциалов применяются в диагностике PC?

1. Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП). Исследуется ответ зрительной коры затылочной доли на зрительный стимул в виде обращенного шахматного пат­терна (смена черных и белых клеток рисунка шахматной доски на экране монито­ра). В норме ответ следует приблизительно через 100 мс после подачи зрительного стимула, увеличение латентного периода свидетельствует о наличии демиелиниза-ции зрительных путей.
2. Слуховые вызванные потенциалы ствола (СВПС). Оценивается ответ слу­ховой коры височной доли на слуховые стимулы, например щелчки. Под действием стимула генерируются импульсы, которые через ствол достигают коры головного мозга. Увеличение латентного периода может указывать на замедление проведения, вызванное демиелинизацией.
3. Соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП). Исследуется реакция соматосенсорной коры на электрическое раздражение запястья или лодыжки. При демиелинизации соответствующих зон может выявляться замедление на спиналь-HOM, СТВОЛОВОМ ИЛИ молекулярном уровнях.

16.  Какова роль вызванных потенциалов в диагностике рассеянного склероза?

Данные исследований противоречивы, приблизительно у 75% больных с достоверным диагнозом рассеянный склероз выявляются изменения ЗВП, примерно у 50% пациентов обнаруживают изменения ССПВ. Изменения СВПС встречаются реже. Тем не менее у большинства пациентов с измененными вызванными потенциалами имеются также изменения на МРТ. Поэтому исследование вызванных потенциалов редко вносит сколько-нибудь существенный вклад в диагностику PC.

17.  Какова роль MPT в диагностике рассеянного склероза?

Благодаря высокой чувствительности и неинвазивности МРТ стал наиболее полезным тестом, подтверждающим диагноз PC. Основной недостаток МРТ— отсутствие специфичности. К сожалению, рассеянные очаги в субкортикальном и перивентрикулярном белом веществе могут выявляться при множестве других заболеваний, например, при сосудистой патологии, васкулитах, мигрени, а в ряде случаев и у лиц, которых можно счесть практически здоровыми. По этой причине не следует полностью полагаться на данные МРТ при диагностике PC, иначе это приведет к его гипердиагностике

18. Может ли диагноз PC быть установлен после одного обострения?

У некоторых пациентов PC может дебютировать как «клинически изолирован­ный синдром» в виде одного монофазного эпизода неврита зрительного нерва или поперечного миелита. Если у этих пациентов выявляются патологические измене­ния в головном мозге на МРТ (отражающие субклиническое поражение иной локализации) можно с довольно большой уверенностью предполагать PC. Если повтор­ная МРТ головного мозга через 3-6 месяцев выявляет новые очаги поражения, диа­гноз PC может быть установлен даже в отсутствие симптомов второго обострения.

Назад в раздел