Синдром Ганзера, синдром Гешвинда, синдром Балиита,синдром Антона

53.   Что такое синдром Гешвинда, где локализуется поражение, ответственное за его возникновение?

Синдром включает ряд индивидуальных черт: обстоятельность (многоречи­вость, вязкость, гиперграфия), изменения либидо (потеря или изменение сексуаль­ных интересов, стремление к близким отношениям с другими людьми), поглощен­ность внутренней жизнью (глубокие эмоциональные переживания, часто ведущие к усилению религиозности или занятиям философией; склонность к морализатор­ству).

Эти личностные черты связывают с височной эпилепсией и предполагают, что они являются результатом хронической эпилептической активации или «кин-длинг»-эффекта в миндалине. Тем не менее эти проявления мало специфичны для височной эпилепсии.

54.   Что такое синдром Ганзера?

Иногда его называют «синдром приблизительных ответов» или «синдромом псевдоглупости». Чаще всего он проявляется в ситуации судебного разбиратель­ства, у заключенных, во время сильного психологического стресса. Ключевым при­знаком являются приблизительные ответы, затемнение сознания, утрата памяти или собственной идентичности, соматоформные конверсионные симптомы и гал­люцинации. Длительность симптомов небольшая, пациенты амнезируют эпизод после его разрешения. Данный синдром чаще всего наблюдается при психических расстройствах, хотя сообщалось о возникновении сходной симптоматики при не­врологических заболеваниях, таких как черепно-мозговая травма или нейроси-филис. Остается неясным, является ли данный синдром следствием истинного диссоциативного расстройства, «искусственным» («имитационным») заболевани­ем или симуляцией. 

55.  Какие поражения связаны с обсессивно-компульсивным поведением?

Большинство структурных повреждений, связанных с развитием обсессивно-компульсивного поведения, затрагивают лобную долю или ее связи с базальными ганглиями.

56.  Что такое синдром Балиита, где локализуется поражение, ответственное за его возникновение?

Этот синдром включает мимопадание при наличии зрительного контроля (зрительная атаксия), неспособность быстро проанализировать и интегрировать отдельные элементы в единое целое — сцену или картину (симультанагнозия), оку­лярную апраксию. У пациентов с этими симптомами обычно выявляется двусто­роннее поражение теменно-затылочной области.

57.   Что такое синдром Антона и где локализуется связанное с ним поражение?

Синдром Антона —это комбинация корковой слепоты и отрицания слепоты. Обычно он связан с двусторонними инфарктами в бассейне задней мозговой арте­рии, которые приводят к корковой слепоте и нарушению памяти.

58.   Назовите признаки синдрома Клювера-Бьюси и локализацию связанного с ним поражения.

Для синдрома Клювера — Бьюси характерны: пассивность, податливость, гиперсексуальность, гипероралыюс поведение, гиперметаморфоз. Этот синдром часто наблюдается у обезьян, но изредка встречается и у людей.

Он связан с двусторонним поражением миндалины. У людей с такими по­ражениями наблюдаются глубокие нарушения оценки эмоциональных стиму­лов. Они не могут по выражению лица определить отрицательные эмоции, не чувствуют страха и беспокойства в опасной ситуации. У них также отсутствует  стимулирующее влияние эмоциональных стимулов и привлечения внимания на память.

59.  При каких нейродегенератнвных заболеваниях часто возникает депрессия?

Большая депрессия часто встречается при болезни Паркинсона (40-60% па­циентов), болезни Гентингтона (40%, частота суицидальных случаев близка к 10%).

Реже большая депрессия и суицидальные попытки встречаются при болезни Альцгеймера, лобно-височной деменции и оливопон тоцеребеллярной дегенерации. При боковом амиотрофическом склерозе депрессия возникает редко.

60.   Что такое первичная прогрессирующая афазия? Что такое семантическая деменция?

Оба состояния характеризуются постепенным, относительно избирательным распадом речевых функций. Расстройство речи (афазия) — единственный фактор, который нарушает повседневную активность больных, как минимум, в первые два года заболевания. Но трудности со временем прогрессируют и затрагивают другие когнитивные сферы. Оба состояния чаще всего наблюдаются как варианты лобно-височной деменции, реже при болезни Альцгеймера или болезни Крейтцфельдта-Якоба.

Первичная прогрессирующая афазия проявляется как нарастающее расстройс­тво экспрессивной речи. Характерны затрудненная, требующая усилий речь, фонематические и грамматические ошибки, затруднения при подборе слов. Данное со­стояние клинически напоминает афазию Б рока, за исключением того, что развитие заболевания происходит не внезапно, как это бывает при афазии Брока, вызванной инсультом. Нарушения речи могут сопровождаться акалькулией и идеомоторной апраксией. В 20% случаев при патоморфологическом исследовании выявляется таупатия, в 60% случаев специфические гистологические признаки не выявляются, а в 20% случаев первичная прогрессирующая афазия является формой проявления болезни Альцгеймера. Изредка она бывает дебютным проявлением болезни Крейтц-фельдта-Якоба.

Основными диагностическими признаками семантической деменции являются грубые расстройства называния предметов и понимания слов (при сохранении бе­глой, грамматически правильной речи) и постепенная потеря знаний о мире. По ха­рактеру речевых расстройств данный синдром близок к афазии Вернике. Формально пациент может сохранять способность говорить, однако у него утрачивается связь

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ЭПОНИМИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

1. Синдром Герстманна: акалькулия, аграфия, пальцевая агнозия, нарушение определения правой и левой стороны
2. Синдром Гешвинда: обстоятельность, изменения либодо, поглощенность внутрен­ней жизнью
3. Синдром Ганзера: псевдоглупость, чаще всего при юридических разбирательствах или выраженном психологическом стрессе
4. Синдром Балиита: зрительная атаксия, симультанагнозия, окулярная апраксия
5. Синдром Антона: корковая слепота с отрицанием дефекта 
6. Синдром Клювера—Бьюси: пассивность, податливость, гиперсексуальность, ги­пероральное поведение, гиперметаморфоз

Назад в раздел

Добавить комментарий