Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 21 мая 2012

19. Что такое вентральный синдром моста?

Вентральный синдром моста (синдром Мийяра-Гублера) развивается вслед­ствие парамедианного инфаркта моста, который приводит к появлению следующих симптомов.

• 1. На стороне поражения—паралич латеральной прямой мышцы с развитием двоения (в результате поражения отводящего (VI) нерва).
• 2.  На стороне поражения—периферический парез верхней и нижней мими­ческой мускулатуры (в результате поражения лицевого (VII) нерва).
• 3.  На противоположной стороне—гемиплегия (в результате поражения кортикоспинального пути) с сохранностью функции мимической мускулатуры.

20.  Что такое нижний дорсальный синдром моста?

Нижний дорсальный синдром моста (синдром Фовилля) развивается вслед­ствие поражения дорсальных отделов покрышки нижней части моста, которое при­водит к появлению следующих симптомов.

1. На стороне поражения—парез верхней и нижней мимической мускулатуры (вследствие поражения ядра и волокон лицевого (VII) нерва).
2.  На стороне поражения—паралич горизонтального взора (поражение пара-медианной ретикулярной формации моста и/или ядра отводящего (VI) нерва).
3.  На противоположной стороне— гемиплегия (вследствие поражения корти-коспиналъного тракта) при сохранности функции лицевой мускулатуры.

21.  Что такое верхний дорсальный синдром моста?

Верхний дорсальный синдром моста (синдром Раймона-Сестана) развивает­ся в результате окклюзии длинных огибающих ветвей базилярной артерии и харак­теризуется следующими симптомами.

1. На стороне поражения—атаксия в сочетании с грубым интенционным тре­мором (результат вовлечения верхней и средней мозжечковых ножек).
2.  На стороне поражения — паралич жевательной мускулатуры в сочетании с утратой чувствительности на лице (в результате поражения моторного и сенсор­ного ядер и путей тройничного (V) нерва).
3. На противоположной стороне тела—утрата всех видов чувствительности (вследствие поражения медиальной петли и спиноталамического пути):
4. Контралатеральный гемипарез с вовлечением мимической мускулатуры— при распространении поражения в вентральном направлении (вследствие вовлече­ния кортикоспинального пути).
5. Как и при нижнем дорсальном синдроме моста, может возникать парез го­ризонтального взора.

22.  Что такое вентральный синдром среднего мозга?

Вентральный синдром среднего мозга (синдром Вебера) развивается вслед­ствие окклюзии срединных или парамедианных перфорирующих ветвей, что при­водит к возникновению следующих симптомов.

1. На стороне поражения—паралич глазодвигательных мышц, птоз в сочета­нии с расширением зрачка (в результате поражения пучка глазодвигательного (III) нерва, несущего парасимпатические волокна).
2. На противоположной стороне—гемиплегия с вовлечением нижней мими­ческой мускулатуры (вследствие поражения кортикоспинального и кортикобуль-барного путей).

23.  Что такое дорсальный синдром среднего мозга?

Дорсальный синдром среднего мозга (синдром Бенедикта)  в результате поражения покрышки среднего мозга вследствие окклюзии парамелиаиных ветвей базилярной артерии, задней мозговой артерии или самих вышеназванных сосудов. Он характеризуется следующими симптомами.

1. На стороне поражения—паралич глазодвигательных мышц, птоз в сочетании с расширением зрачка (поражение пучка глазодвигательного нерва, несущего парасимпатические волокна, как и при синдроме Вебера).
2. На противоположной стороне—непроизвольные движения, такие как интенционный тремор, атаксия и хорея (вследствие поражения красного ядра).
3. В случае распространения очага в вентральном направлении может разви­ваться контралатеральный гемипарез.
4. Если очаг распространяется латерально, затрагивая спиноталамический путь и медиальную петлю, может развиться контралатеральная гемианестезия.

24.  Что такое дорсолатеральный синдром среднего мозга?

Дорсолатеральный синдром среднего мозга развивается вследствие ишемии в бассейне огибающих артерий, что приводит к появлению следующих симптомов.

1. На стороне поражения—синдром Горнера (в результате повреждения сим­патических волокон).
2. На стороне поражения — грубый тремор, который присутствует в покое, но значительно усиливается при попытке совершить движение (поражение волокон верхней мозжечковой ножки до их перекреста и вступления в противоположное красное ядро). При одновременном поражении верхней мозжечковой ножки и красного ядра могут развиваться двусторонние тремор и атаксия.
3. На противоположной стороне—утрата всех видов чувствительности (вследствие поражения спиноталамического пути и медиальной петли, которые на данном уровне проходят вместе в восходящем направлении).

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 21 мая 2012

Как локализовать поражение ствола мозга?

Как следствие уникального анатомического строения ствола мозга, односто­роннее его поражение часто вызывает перекрестные (альтернирующие) синдромы, при которых ипсилатеральная дисфункция одного или нескольких черепных нер­вов сопровождается гемиплегией и/или гемигипестезией на противоположной стороне. Точная топическая дисагностика поражений ствола мозга основывается, с одной стороны, на признаках дисфункции длинных проводящих путей (напри­мер, кортикоспинального и спиноталамического путей), которые позволяют лока­лизовать поражение в продольной (сагиттальной) плоскости, а с другой стороны, на признаках дисфункции черепных нервов, что позволяет локализовать пораже­ние в поперечной (аксиальной) плоскости. Локализацию поражений ствола мозга можно упростить, просуммировав неврологические симптомы, наблюдаемые у па­циента, и ответив на следующие вопросы: является ли поражение односторонним или двусторонним? На каком уровне находится поражение? Если поражение одно­стороннее, является ли оно медиальным или латеральным?

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ОСНОВНЫЕ ФУНКЦИИ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ 

1. Обеспечивают моторные функции и общую чувствительность
2. Обеспечивают особые виды чувствительности: зрение, слух, обоняние и вкус
3. Обеспечивают парасимпатическую иннервацию внутренних органов

8. Перечислите основные субъективные и объективные симптомы поражений ствола.

Субъективные симптомы

1. Двоение
2. Головокружение
3. Тошнота
4. Расстройства координации
5. Нарушения ходьбы
6. Онемение лица
7. Осиплость голоса
8. Нарушения глотания и речи Объективные симптомы

 Объективные симптомы

1. Дисфункция нескольких черепных нервов
2. Паралич взора
3. Нистагм
4. Симпатическая дисфункция (синдром Горнера)
5. Снижение слуха
6. Дисфагия
7. Дизартрия
8. Дисфония
9. Девиация или атрофия языка
10. Парез лицевой мускулатуры или нарушения чувствительности в области лица в сочетании с моторными или сенсорными нарушениями на противополож­ной стороне тела (альтернирующие синдромы)
11. Ипсилатеральные гемипарез и атаксия
12. Угнетение сознания и кома (при тяжелых двусторонних поражениях ствола)

9. Как локализовать изолированное нарушение функции черепного нерва?

Изолированное нарушение функции черепного нерва, особенно VI и VII, чаше всего возникает вследствие периферического, а не стволового поражения.

10. Чем отличаются проявления интрааксиальных и экстрааксиальных пора­жений?

Поражение, которое первично затрагивает вещество ствола мозга, называется интрааксиальным, или интрамедуллярным. Обычно оно проявляется симптомами поражения длинных проводников и черепного нерва, которые возникают одновре­менно. Поражение за пределами продолговатого мозга называется экстрааксиальным.

Вначале развиваются сдавление и нарушение функции отдельных черепных не­рвов, позднее, по мере роста образования, могут быть затронуты расположеные по соседству структуры ствола, что приводит к появлению признаков поражения длинных проводников.

11.   Какие заболевания могут вызывать поражение ствола мозга?

Интрааксиальные поражения:

• опухоли
• ишемия/инфаркт
• кровоизлияние
• сосудистая мальформация
• демиелинизирующее заболевание
• воспалительный очаг Экстрааксиальные поражения:
• невринома слухового нерва
• менннгиома
• хордома
• аневризмы
• эпидермоид
• арахноидальная киста

12.   Какое нейровизуализирующее исследование является методом выбора при поражениях ствола?

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является методом выбора при по­дозрении на поражение ствола. МРТ—высокочувствительный неинвазивный ме­тод получения изображений задней черепной ямки, которые лишены артефактов, связанных с костями основания черепа. Контрастное усиление гадолинием может быть полезным для оценки сохранности гематоэнцефалического барьера. МР-ангиография может помочь в исследовании основных артерий вертебрально-базилярной системы при инфаркте ствола мозга.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 21 мая 2012

1. Какова функциональная значимость ствола головного мозга?

Ствол головного мозга представляет собой небольшое, вытянутое в длину ана­томическое образование, соединяющее спинной мозге остальными отделами голов­ного мозга. Ствол расположен вентральнее мозжечка, с которым соединен мозжеч­ковыми ножками. Он играет ключевое значение в обеспечении жизненно важных функций. В составе ствола в непосредственной близости друг от друга располо­жены структуры, имеющие ключевое значение для жизнедеятельности организ­ма, такие как длинные восходящие и нисходящие пути, которые несут сенсорную и моторную информацию к вышележащим областям мозга и от них. Он содержит ядра с III по IX черепных нервов и их внутримозговые волокна. В его состав входят группы нейронов, являющиеся основными источниками норадренергической, дофаминергической и серотонинергической иннервации большинства частей мозга. Кроме того, в стволе мозга лежат другие специфические ядерные группы, такие как ретикулярная формация, оливы и красные ядра. Говоря кратко, это сложная, но вы сокоорганизованная структура, которая контролирует моторные и сенсорные функ­ции, дыхание, функцию сердечно-сосудистой системы, процессы сна и бодрствова­ния. Следовательно, даже небольшое поражение ствола мозга может затрагивать несколько соседних структур и вызывать тяжелейшие неврологические нарушения.

2. Опишите функции продолговатого мозга.

Продолговатый мозг (или bulbus) представляет собой ростральное продолже­ние спинного мозга. Он содержит ядра нижних черепных нервов (преимуществен­но IX, X, XI и XII) и нижнее оливное ядро. Проводящие пути задних столбов пере­крещиваются в центральных отделах продолговатого мозга, формируя медиальную петлю, тогда как кортикоспинальные пути перекрещиваются в вентральной части и идут в каудальном направлении. Вместе с мостом продолговатый мозг принимает участие в поддержании жизненно важных функций, таких как пищеварение, дыха­ние, регуляция сердечного ритма и артериального давления (рис).

3.  Опишите функции моста.

Мост расположен ростральнее продолговатого мозга и представляет собой вы­пячивание вентральной поверхности ствола. Мост содержит ядра V, VI, VII и VIII черепных нервов, а также большое количество нейронов, которые передают инфор­мацию о движениях от лобных долей больших полушарий к мозжечку (фронто-понтоцеребеллярный путь). Другими клинически значимыми путями моста явля­ются пути контроля саккадических движений глаз (медиальный продольный пучок) и слуховые пути (рис. 9.2).

4.  Опишите функции среднего мозга.

Средний мозг—наиболее ростральный отдел ствола мозга, имеющий наимень­шие размеры по сравнению с другими отделами ствола. Он играет важную роль в контроле движений глаз и координации зрительных и слуховых рефлексов. Он содержит ядра III и IV черепных нервов. Другими важными структурами являются красные ядра и черная субстанция. Околоводопроводная область оказывает важ­ное, но не до конца изученное влияние на сознание и восприятие боли (рис).

5. Какие из черепных нервов отсутствуют в стволе головного мозга?

Все 12 черепных нервов последовательно пронумерованы в рострально-ка-удальном направлении. В стволе головного мозга расположены ядра всех черепных нервов за исключением двух: зрительного (II) нерва, волокна которого следуют к таламусу, и обонятельного (I) нерва, волокна которого оканчиваются в обоня­тельной луковице.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 20 мая 2012

35. Что такое синдром конского хвоста?

Спинной мозг заканчивается на уровне L1/L2. Если поражение возникает на этом уровне или ниже, могут поражаться выходящие спинномозговые корешки, образующие конский хвост. Обычно это происходит при грыже межпозвонково­го диска пояснично-крестцового отдела. Это приводит к парезам и нарушениям чувствительности в нижних конечностях, которые могут быть асимметричными. Кроме того, нарушаются функции кишечника и мочевого пузыря. Поскольку сдав­ливаются спинномозговые корешки, возникает картина поражения нижних мото­нейронов. Коленный и ахиллов рефлексы могут выпадать.

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ПРИЧИНЫ МИЕЛОПАТИИ

1. При интрамедуллярных поражениях сохраняется чувствительность в крестцовых сегментов, а симптомы распространяются сверху вниз-(последовательно вовлека­ются шейные, грудные, поясничные и, наконец, крестцовые сегменты)
2. Острое повреждение спинного мозга может вызвать спинальный шок, который про­является вялым параличом, гипорефлексией, потерей чувствительности и атонией мочевого пузыря
3. Окклюзия артерии Адамкевича может приводить к синдрому передней спинальной артерии, вызывая параплегию, гиперрефлексию, утрату температурной чувстви­тельности ниже места поражения при сохранении функции задних столбов (глубо­кая чувствительность)

Синдром конского хвоста—неотложное состояние, требующее нейрохирургиче­ского вмешательства, которое проявляется параличами и утратой чувствительно­сти в нижних конечностях, выраженной корешковой болью, седловидной анестези­ей и, на более позднем этапе, недержанием мочи отмечается корешковая боль, которая зачастую бывает очень интенсивной. Она может усиливаться ночью или в положении лежа. Может выявляться асимметрич­ная седловидная анестезия, позднее присоединяется недержание мочи вследствие атонии мочевого пузыря. Симптоматика обратима в случае раннего хирургическо­го вмешательства. Таким образом, этот синдром является неотложным состоянием, требующим экстренного нейрохирургического вмешательства.

36. Каковы клинические признаки поражения мозгового конуса?

Поражение нижнего отдела спинного мозга приводит к возникновению авто­номного нейрогенного мочевого пузыря и параличу мышц тазового дна. Возникает потеря произвольного контроля мочевого пузыря из-за того, что пациент не чув­ствует его наполнения. Это приводит к задержке мочи, а позднее—к недержанию мочи вследствие переполнения мочевого пузыря. Могут наблюдаться запоры, эрек-тильная дисфункция и симметричная седловидная анестезия. Боль не является ти­пичным проявлением (что отличает это состояние от синдрома конского хвоста), но может появляться на поздних стадиях заболевания.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 20 мая 2012

30. Что такое «синдром человека в бочке»?

«Человека в бочке» не нужно путать с отдыхающими на Ниагарском водопаде!

Синдром возникает в результате гиперэкстензионной травмы шеи. Это приводит к тетраплегии в острой фазе, при этом руки вовлекаются в большей степени, чем ноги (как у человека, у которого бочка надета на грудную клетку). Наблюдаются также задержка мочеиспускания и мозаичные нарушения чувствительности. Возможно спонтанное восстановление в в течение нескольких минут или часов, но в ряде слу­чаев неврологический дефицит оказывается стойким. Развитие синдрома связано с повреждением центрального серого вещества.

31. Что такое тропический спастический парапарез?

Это заболевание распознается на основе клинических данных в тропических районах Японии в течение многих лет. Оно характеризуется хроническим тече­нием с развитием нижнего спастического пареза умеренной или тяжелой степени с разгибательными стопными знаками. У половины пациентов выявляются сим­птомы поражения задних столбов, у 15% - поражение зрительных нервов. Состо­яние вызывается ретровирусом — человеческим Т-лимфоцитарным вирусом 1-го типа (HTLV-1), поэтому иногда обозначается как HTLV1 -ассоциированная мие­лопатия.

32.  Что такое подострая комбинированная дегенерация спинного мозга?

Это состояние, которое развивается в результате недостаточности витамина B_J2. У большинства пациентов недостаточность В₁₂ проявляется симптомами полиневропатии: болью и ощущением жжения в кистях и стопах. Обследование выявля­ет расстройство чувствительности по типу перчаток и носков, а также расстройство вибрационной поверхностной чувствительности. Поражение спинного мозга харак­теризуется демиелинизацией и вакуолярной дегенерацией задних столбов и кортикоспинальных путей. Это, в свою очередь, приводит к появлению пирамидных знаков (спастическому парезу, гиперрефлексии, рефлексам Бабинского и Гофма­на). Сходную патоморфологическую картину может дать воздействие оксида азота Лечение заключается в заместительной терапии с в/м введением витамина В,₂.

33.  Опишите мочеиспускательный рефлекс.

Мочеиспускание зависит от тонкого баланса между рефлекторным процессом и корковым контролем. Волокна, начинающиеся от корковых структур, следуют с двух сторон в спинном мозге медиальнее кортикоспинальных путей и переклю­чаются на преганглионарные парасимпатические нейроны в сегментах S2, S3 и S4. Далее волокна выходят в составе передних корешков S2, S3 и S4 и переключаются в парасимпатических ганглиях вблизи мочевого пузыря на постгаиглионарные ней­роны, отростки которых непосредственно иннервируют детрузор. Мышечные вере­тена, расположенные в детрузоре, при наполнении мочевого пузыря растягиваются и увеличивают частоту разрядов. Это, в свою очередь, приводит к увеличению час­тоты разрядов преганглионарных парасимпатических нейронов в сегментах S2, S3 и S4, что в конечном итоге вызывает сокращение детрузора и, как следствие, опо­рожнение мочевого пузыря. Этот рефлекс в норме находится под контролем нисхо­дящих корковых влияний.

34. Как нарушается мочеиспускание при повреждении спинного мозга?

При двусторонних поражениях спинного мозга в острой фазе возникает ато­ния мочевого пузыря, а затем постепенно развивается его гиперрефлексия (спасточность). Причиной является потеря нисходящих корковых влияний. Как и в слу­чае с глубокими сухожильными рефлексами, мочеиспускательный рефлекс вначале «выпадает», что приводит к задержке мочи. При этом по мере переполнения и рас­тяжения мочевого пузыря может развиться постоянная форма недержания (недер­жание вследствие переполнения). Со временем развивается гиперрефлексия детру­зора (подобно тому как развивается оживление сухожильных рефлексов). В этом случае даже небольшое растяжение детрузора запускает процесс мочеиспускания. Гиперрефлексия мочевого пузыря проявляется учащенным и императивным («ургентным») мочеиспусканием.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 20 мая 2012

23.  Опишите признаки экстрамедуллярных поражений.

Экстрамедуллярные поражения сдавливают спинной мозг снаружи. Они могут быть экстрадуральными или интрадурапьными. Спиноталамическиеи кортикоспинальные пути организованы гоматотопически: крестцовые волокна располагаются наиболее медиально, наиболее медиально. В силу этого вне­шняя компрессия спинного мозга сначала приводит к нарушению функции крест­цовых сегментов, в затем поясничных, грудных и, наконец, шейных. Таким образом, внешняя компрессия приводит к появлению восходящего типа расстройств, начина­ющихся с крестцовых сегментов и поднимающихся вверх—до уровня, расположен­ного на один или два сегмента ниже реальной локализации поражения (рис. 8.7).

24.  Опишите признаки интрамедуллярных поражений.

Интрамедуллярные поражения развиваются внутри спинного мозга. Если поражение возникает внутри половины спинного мозга и растет снаружи, то первыми поражаются более медиальные волокна проводящих путей. В силу соматотопической организации проводящих путей при высоком поражении (например, в шейном отделе) первой страдает функция шейных волокон, затем грудных, поясничных и, наконец, крестцовых. Таким образом, интрамедуллярные поражения часто оставляют сохранной чувствительность в области, иннервируемой крестцовыми сегментами.
Поскольку спиноталамические пути пересекают среднюю линию, интрамедуллярные поражения вызывают потерю чувствительности на один или два сегмента ниже уровня поражения. По мере распространения поражения (опухоли) кнаружи, нарушения чувствительности начинают распространяться вниз, последовательно захватывая шейную, грудную, поясничную и, наконец, крестцовую области.

26.  Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия — это заболевание, характеризующееся формированием про­дольной кистоэной полости внутри вещества спинного мозга. Она может захваты­вать несколько сегментов спинного мозга и даже распространяться в продолговатый мозг (сирингобульбия). Полость неправильной формы склонна распространяться в сторону передних рогов серого вещества и серого вещества дорсальиее централь­ного канала. Сирингомиелия может быть результатом врожденной аномалии, трав­мы (гиперэкстензионной травмы шеи), ишемии; кроме того, сирингомислическая полость может быть частью интрамедуллярной опухоли.

27.  Каковы клинические признаки сирингомиелии?

Классические клинические признаки сирингомиелии —диссоциирован­ное расстройство чувствительности (потеря болевой и температурной чувстви­тельности при сохранности глубокой чувствительности) и симптомы пораже­ния периферических мотонейронов (вялый паралич, атрофия и фасцикуляции мышц). Симптомы объясняются тем, что центрально расположенные пораже­ния сначала затрагивают перекрещивающиеся волокна спиноталамического пути, которые, как известно, несут болевую и температурную информацию. Из-за пластинчатого строения спинного мозга сначала поражаются шейные и грудные волокна (если поражение расположено в шейном отделе), приводя к двустороннему нарушению чувствительности, зона которого напоминает на­кидку или шаль. В результате роста полости вперед поражаются клетки перед­них рогов, что приводит к атрофии, парезу и арефлексии на уровне поражения или чуть ниже его. Латеральное распространение полости приводит к син­дрому ипсилатеральных рогов. Возможно развитие нейрогенной артропатии (рис).

28.  Какая часть спинного мозга поражается при атаксии Фридрсйха?

Атаксия Фридрейха — аутосомно-рецессивное заболевание, которое возникает вследствие экспансии триплетных повторов в гене фратаксина. Оно характеризуется поражением мозжечка, спинного мозга, периферических нервов и сердца.

В спинном мозге поражаются следующие пути: задние столбы, латеральные кортикоспинальные пути, передние и задние спиноцеребеллярные пути. Как можно догадаться по названию, основной симптом заболевания—атаксия.

Назад в раздел