Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 21 мая 2012

48. Каким образом при клиническом осмотре больного в коме можно опреде­лить уровень поражения стволовых структур?

Локализация уровня поражения ствола

49. Как можно диагностировать необратимое поражение ствола?

Смерть мозга—это клинический диагноз необратимого прекращения всех полушарных и стволовых функций. О полной утрате функции ствола прежде всего видетельствует апноэтическая кома. При обследовании все стволовые рефлексы (роговичный, зрачковый, рвотный и цилиоспинальный) отсутствуют. Зрачки сред­них размеров или широкие, ареактивны. Окулоцефалический и окуловестибулярный рефлексы отсутствуют. Мышечный тонус снижен, отсутствуют спонтанные сокращения лицевой мускулатуры и двигательные реакции на болевые раздражи­тели. Чтобы диагностировать смерть мозга, указанное состояние у взрослых долж­но продолжаться в течение 6-24 часов. Необходимо исключить метаболическое по­ражение (гипотермия, артериальная гипотензия) и передозировку лекарственных препаратов (миорелаксанты, седативные средства). В разных регионах разработа­ны свои собственные, модифицированные критерии смерти мозга.

50. Что такое апноэтическпая проба?

Апноэтическая проба—основной тест, подтверждающий полное прекраще­ние функционирования стволовых структур. Тест вызывает гиперкапнию, которая служит стимулятором дыхательного центра ствола. Один из методов предполагает подачу 100% кислорода через маску в течение 10-30 минут (длительность введения зависит от тяжести повреждения легких), после чего пациента отключают от ИВЛ и снимают маску, в этот период 100% кислород вводят через катетер в трахею или через Т-образную трубку со скоростью 6 л/мин. В результате развивается гиперкапния. Отсутствие спонтанных дыхательных движений при РаС₂ более 60 мм рт. ст. или увеличении более чем на 20 мм (по сравнению с исходным уровнем) подтверж­дает наличие апноэ. До и после отключения вентиляции необходимо определение газового состава крови. В ряде случаев тест невозможно провести полностью из-за желудочковых аритмий или артериальной гипотеизии. В этом случае диагноз необратимого поражения ствола ставится клинически.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 21 мая 2012

Какие функции выполняет ретикулярная формация ствола головного мозга?

Ретикулярная формация—сеть диффузных скоплений нейронов, расположен­ная в центральной части продолговатого мозга, моста и среднего мозга. Она запол­няет пространство между ядрами черепных нервов, телами олив и связует волокна восходящих и нисходящих путей. Ее нейроны получают афферентную информа­цию от спинного мозга, ядер черепных нервов, мозжечка и головного мозга и по­сылают эфферентные импульсы к этим структурам. Широкие связи этих нейронов обеспечивают им всестороннее влияние на многие нейрональные процессы.

Основные функции ретикулярной формации:

1. Активация головного мозга для обеспечения различных уровней бодрство­вания.
2. Модулирующее влияние на сегментарные рефлексы растяжения и мышеч­ный тонус, направленные на осуществление контроля двигательной активности.
3. Координация вегетативных функций, таких как дыхание и сердечно-сосу­дистая деятельность.
4. Модуляция восприятия боли.

47. Каким образом проводится оценка стволовых функций в состоянии комы?

При осмотре больного, находящегося в состоянии комы, важно обращать вни­мание на симптомы, свидетельствующие о связи комы с дисфункцией ствола (рети­кулярной формации). Это особенно важно при угрозе вклинения в заднюю череп­ную ямку вследствие повышения внутричерепного давления. Дисфункция ствола распространяется в ростро-каудальном направлении, заканчиваясь смертью паци­ента при вовлечении продолговатого мозга. В этом случае необходимо проведение неотложных мероприятий, направленных на снижение внутричерепного давления. Для контроля за состоянием пациента используются следующие параметры:

• психический статус
• дыхание
• величина зрачков и их реакция на свет спонтанные движения или отклонения глазных яблок окулоцефалический рефлекс при поворотах головы (феномен кукольных глаз)
• окуловестибулярная реакция в ответ на орошение уха ледяной водой, оценка моторной реакции при надавливании на точку выхода надглазнич­ного нерва (болевое раздражение)
•  исследование других стволовых рефлексов (роговичного, рвотного, цилиоспинального)

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ПОРАЖЕНИЯ СТВОЛА МОЗГА

1. Одностороннее поражение ствола часто вызывает перекрестные (альтернирую­щие) синдромы, при которых дисфункция одного или нескольких черепных нервов на стороне поражения сопровождается гемипарезом или гемианестезией на про­тивоположной стороне
2. Поражение ствола обычно вызывает множественные симптомы. Изолированные симптомы (такие как головокружение или двоение) чаще вызваны периферически­ми поражениями, затрагивающими отдельные черепные нервы
3. Наиболее частой опухолью ствола является глиома. Другие опухоли ствола вклю­чают эпендимомы, которые локализуются в IV желудочке, и метастазы, источником которых могут быть злокачественная меланома, рак легких или молочной железы
4. Болезнь Меньера проявляется триадой симптомов: эпизодическим головокруже­нием, шумом в ушах, снижением слуха. Она вызвана избыточным количеством эндолимфы в лабиринте. Патоморфологически выявляется дегенерация волосковых клеток в ампуле и преддверии
5. Кровоснабжение ствола осуществляется вертебрально-базилярной системой 
6. Центральный понтинный миелинолиэ возникает преимущественно у пациентов с нарушением питания и алкоголизмом, осложненными гипонатриемией. Причиной этого состояния считается излишне быстрая коррекция гипонатриемии

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 21 мая 2012

39.  Дайте определение головокружения.

Истинное головокружение представляет собой ложное ощущение (иллюзия) движения самого себя или окружающего пространства. Это чувство может охва­тывать все тело или ограничиваться только головой. Его необходимо отличать от часто называемых пациентами головокружением ощущений дурноты и неустой­чивости, которые возникают при предобморочном состоянии, постуральной гипотензии, гипервентиляции, мультисенсорной недостаточности, атаксии или других патологических состояниях. Ощущение вращения при головокружении связано с дисфункцией вестибулярных структур.

40.  Перечислите наиболее частые причины головокружения.

Головокружение может быть центральным (при поражении ствола) и периферическим (при поражении внутреннего уха или вестибулярного нерва). Центральное головокружение почти всегда сопровождается другими симптомами поражения ствола, такими как двоение, слабость лицевой мускулатуры, онемение лица, дизартрия или дисфагия. Периферическое головокружение часто сопровождается шумом в ушах и снижением слуха, тогда как другие неврологические проявления отсутствуют (табл. 9.2).

42. Что такое вестибулярный нейронит?

Вестибулярный нейронит—заболевание, которое преимущественно поражает молодых людей и проявляется внезапным приступом головокружения без шума в ушах или потери слуха. Это доброкачественное заболевание обычно разрешается в течение нескольких дней. Предполагается вирусная этиология.

43.  Что такое болезнь Меньера?

Болезнь Меньера проявляется триадой симптомов: эпизодическим голово­кружением, шумом в ушах и снижением слуха. Оно вызвано избытком эндолимфы в средней лестнице лабиринта. Патоморфологически выявляется дегенерация во-лосковых клеток в ампуле и преддверии.

44.   Что такое доброкачественное позиционное головокружение? Как оно диагностируется?

Доброкачественное позиционное головокружение проявляется приступами головокружения и нистагма, провоцирующимися определенным положением голо­вы. Слух не страдает. Диагноз подтверждают специальные приемы, представляю­щие собой движения головой, которые приводят к появлению симптомов. Причи­ной данного состояния являются кальцификация и смещение отолитов, которые свободно перемещаются в полукружных каналах (каиалиты), в результате проис­ходит патологическая стимуляция волосковых клеток в полукружных каналах.

45.   Что такое приемы репозиции каналитов (Эпли)?

Приемы Эпли выполняются для лечения доброкачественного позиционного головокружения. В положении лежа на спине производят повороты головы паци­ента, которая таким образом последовательно проходит ряд положений, в резуль­тате чего отолиты удаляются из полукружных каналов и устраняется причина по­зиционного головокружения.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 21 мая 2012

34. Что такое глиома ствола?

Глиомы —самый частый тип опухолей ствола. Они встречаются преиму­щественно у детей и подростков и часто связаны с нейрофиброматозом. Опухоль начинает расти в области ядра отводящего (VI) нерва и постепенно увеличива­ется, поражая отводящий (VI), лицевой (VII) нервы и прилежащие вестибуляр­ные структуры. Вестибулярные, мозжечковые симптомы и симптомы пораже­ния нижних черепных нервов могут возникать и медленно прогрессировать в течение нескольких месяцев или лет до установления диагноза, поскольку мо­торные и сенсорные симптомы со стороны туловища и конечностей обычно от­сутствуют.

35.  Каковы наиболее частые метаболические причины поражения ствола?

Структуры, контролирующие движения глаз, и мозжечковые пути наиболее подвержены воздействию метаболических расстройств в силу их высокой мета­болической активности. Симптомы поражения этих структур обычно возникают остро, но бывают обратимыми. Характерные проявления—атаксия, головокружег ние, тошнота, рвота, дизартрия, нистагм, паралич взора или межъядерная офталь­моплегия. Наиболее частые причины—алкогольная интоксикация и передозиров­ка седативных препаратов (например, барбитуратов) и антиконвульсантов (напри­мер, фенитоина).

36.  Как поражается ствол мозга при дефиците тиамина?

Энцефалопатия Вернике представляет собой осложнение алкоголизма или дефицита питания, приводящих к дефициту тиамина. Клинически она обычно характеризуется изменениями психического статуса в виде спутанности сознания, атаксией, глазодвигательными нарушениями и другими симптомами поражения ствола. Симптомы поражения ствола можно быстро купировать парентеральным введением тиамина, тогда как психические изменения регрессируют медленнее. 

37.  Как поражается ствол мозга при демиелинизирующих заболеваниях?

Расеянный склероз часто сопровождается демиелинизацией быстропроводящих высокомиелинизированных нервных волокон, проходящих в стволе. Эти во­локна входят в состав мозжечково-вестибулярных путей, медиального продольно­го пучка, пирамидных трактов. Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия почти патогномонична для рассеянного склероза. Другим признаком локализации очагов рассеянного склероза в стволе является комбинация двусторонних мозжечковых и пирамидных знаков (например, атаксии и патологического оживления глубоких рефлексов).

38. Что такое центральный понтинный миелинолиз?

Центральный понтинный миелинолиз представляет собой демиелинизирующее заболевание, поражающее белое вещество ствола мозга, преимуществен­но в центральных отделах моста, и изредка полушария мозжечка. Центральный понтинный миелинолиз развивается главным образом при алкоголизме или в ре­зультате дефицита питания, осложненных гипонатриемией. Основной причиной демиелинизации считают излишне быструю коррекцию гипонатриемии. Данное заболевание проявляется подострым развитием тирапареза, сопровождающегося признаками поражения нижних черепных нервов. Центральный понтинный мие­линолиз, как правило, приводит к летальному исходу, однако возможно выздоров­ление с регрессом неврологического дефицита. Развитие данного состояния мож­но предупредить путем постепенной (а не быстрой) коррекции электролитного дисбаланса.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 21 мая 2012

32. Что такое бульбарный паралич?

Bulbus—обозначение продолговатого мозга, термин «бульбарный паралич» обозначает синдром поражения нижних мотонейронов ядер черепных нервов, рас­положенных в нижней части ствола мозга (преимущественно IX —XII). В резуль­тате развивается паралич мышц лица, нёба, глотки, гортани, грудино-ключично-сосцевидной мышцы, верхней части трапециевидной мышцы, а также мышцы язы­ка. Клиническая картина представлена дизартрией, дисфагией, осиплостью голоса, носовым оттенком голоса, свисанием мягкого нёба с девиацией язычка, сниже­нием глоточного рефлекса, слабостью грудинно-ключично-сосцевидной мышцы и верхней части трапециевидной мышцы, слабостью языка. Причинами интрааксиального поражения являются стволовой инфаркт, сирингобульбия, глиома, по­лиомиелит, энцефалит, болезнь мотонейронов (боковой амиотрофический склероз или прогрессирующий бульбарный паралич). Причинами экстрааксиального пора­жения являются: новообразования (менингиома или нейрофиброма), хронический менингит, аневризмы, травма шеи, врожденные аномалии (аномалия Арнольда-Киари или базилярная импрессия).

33. Что такое псевдобульбарный паралич?

Псевдобульбарный паралич представляет собой синдром поражения верхних мотонейронов, который развивается в результате двустороннего поражения корти-кобульбарных путей выше уровня ствола. Хотя большинство симптомов напомина­ет проявления бульварного паралича, поражение, вызывающее псевдобульбарный паралич, расположено не в стволе. Это состояние проявляется дисфагией, дизар­трией, парезом языка (без атрофии и фасцикуляций). В отличие от бульбарного паралича, при псевдобульбарном синдроме рефлекторные движения мягкого неба и глотки часто оживлены. Нижнечелюстной рефлекс также оживлен. Могут выяв­ляться лобные знаки и примитивные рефлексы, такие как хватательный, сосатель­ный, хоботковый и глабеллярный рефлексы. К характерным проявлениям отно­сится недержание аффекта в виде насильственного плача, реже—насильственного смеха. Возможно, что они развиваются в результате повреждения лобных эфферент­ных волокон, контролирующих эмоциональную экспрессию. Псевдобульбарный синдром обычно развивается вследствие множественных лакунарных инфарктов или хронической ишемии в полушариях головного мозга, поражающих кортико-бульбарные волокона с обеих сторон. Другими причинами являются боковой амиотрофический склероз (БАС) и рассеянный склероз.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 21 мая 2012

29.   Что такое синдром Парило?

Синдром Парино известен также как дорсальный синдром среднего мозга, или синдром четверохолмия. Он развивается при локализации очага поражения в рос­тральной части дорсальных отделов среднего мозга, что сопровождается пораже­нием верхних холмиков и претектальных структур. Больные предъявляют жалобы на затруднения при взгляде вверх, нарушение зрения вдаль. Для данного синдрома характерна тетрада симптомов.

1. Паралич взора вверх и аккомодации при сохранности остальных движений глаз
2. Размер зрачков варьирует от нормальных до широких с диссоциацией зрачковых рефлексов (отсутствие реакции зрачков на свет при сохранности сужения зрачков при конвергенции).
3. Ретракция век.
4. Конвергентно-ретракционный нистагм (глаза совершают конвергирующие и ретракционные осцилляции после саккады, направленной вверх).

Причинами развития синдрома Парино являются: опухоли шишковиднойже-лезы, инсульт, кровоизлияние, травма, гидроцефалия, рассеянный склероз. Парез взора вверх может быть симптомом прогрессирующего надъядерного паралича, тиреоидной офтальмопатии, миастении, синдрома Гийена-Баре или врожденного ограничения взора вверх.

30.  Что такое межъядерная офтальмоплегия?

Межъядерная офтальмоплегия (МЯО) представляет собой нарушение гори­зонтального взора, которое развивается при поражении ствола головного мозга (как правило, в области моста, в проекции медиального продольного пучка между ядрами VI и III нервов). Для обеспечения содружественного горизонтального взора необходимо одновременное сокращение латеральной прямой мышцы отводящего­ся глазного яблока (иннервируется отводящим нервом и медальной прямой мыш­цы приводящегося глазного яблока (иннервируется глазодвигательным нервом). Эта сложная функция регулируется парамедианной ретикулярной формацией моста (мостовой центр взора), которая получает импульсы от контралатеральных затылочного и лобного глазных полей (корковый центр взора) и посылает волокна к ипсилатеральному ядру отводящего (VI) нерва и контралатеральному ядру глазо­двигательного (III) нерва. Волокна от мостового центра взора идут в ростральном направлении вместе с вестибулярными и другими путями, образуя медиальный продольный пучок (МПП).

Наиболее частой причиной МЯО у пациентов молодого возраста является рассеянный склероз (в этом случае синдром, как правило, двусторонний). У пожи­лых пациентов данный синдром, как правило, односторонний и развивается вслед­ствие окклюзии базилярной артерии или ее парамедианных ветвей. В ряде случа­ев МЯО может быть вызвана системной красной волчанкой или передозировкой лекарственных препаратов (например, барбитуратов, фенитоина, амитриптилина). Псевдо-МЯО встречается редко—у больных миастенией, энцефалопатией Вернике, синдромом Гийена-Барре.

У многих пациентов с МЯО какие-либо субъективные симптомы отсутствуют, но у некоторых может возникать двоение или нечеткость зрения. Признаки МЯО при взгляде в сторону.

1. Ограничение или паралич приведения глазного яблока на стороне пораже­ния. Степень выраженности данного симптома может варьировать от полного пара­лича медиальной прямой мышцы до легкого замедления приводящей саккады.
2. Горизонтальный нистагм отводящегося глаза на стороне, противоположной поражению.

3. В случае двусторонней МЯО нарушение приведения выявляется при взгля­де как вправо, так и влево, нистагм в отводящемся глазном яблоке также наблюдася при взгляде в обе стороны. 4. Конвергенция, как правило, сохранена. Иногда наблюдаются косая девиа­ция глазных яблок и вертикальный взор-индуцируемый нистагм.

31. Что такое полуторный» синдром?

Это нарушение горизонтальных движений глаз, которое характеризуется параличом горизонтального взора при взгляде в сторону поражения и МЯО при взгляде в противоположном направлении. Очаг поражения расположен в параме­дианной ретикулярной формации моста или ядре отводящего (VI) нерва. Кроме того, поражаются волокна МПП, идущие от противоположного ядра отводящего нерва, что приводит к МЯО. Наиболее частые причины полуторного синдрома те же, что и причины МЯО (рассеянный склероз, инсульт). Кроме того, он может развиваться при опухоли или кровоизлиянии в нижней части моста. Псевдополу­торный синдром может встречаться при миастении, энцефалопатии Вернике и син­дроме Гийена-Барре.

Для полуторного синдрома характерны следующие клинические проявления:

• 1. Паралич горизонтального взора при взгляде в сторону очага поражения (одна единица).
• 2. МЯО при взгляде в противоположную сторону («половина единицы»). При этом возникает паралич приведения и нистагм при отведении глазного яблока.
• В результате глаз на стороне поражения не двигается в горизонтальной плоско­сти, а единственным оставшимся горизонтальным движением являются отведение и нистагм глаза на противоположной стороне.
• 3. Сопутствующие симптомы включают косую девиацию глазных яблок, вертикальный взор-индуцируемый нистагм, экзотропия (смещение кнаружи) глаза на стороне, противоположной очагу поражения,
• 4. Вертикальный взор и конвергенция, как правило, сохранены.

Назад в раздел