1. Что такое миелин?
Миелин—протеолипидная мембрана, которая окружает аксоны нервных клеток и тем самым обеспечивает ускорение проведения по ним нервных импульсов. Миелиновая оболочка, представляющая собой своеобразный вырост олигодендро-цитов, многократно закручивается вокруг аксона. Между зонами аксона, которые окружены миелиновой оболочкой, формируемой соседними олигодендроцитами* остаются участки, лишенные миелина—так называемые узлы (перехваты) Ранвье. В области узла Ранвье концентрация мембранных ионных каналов более высока, поэтому в этой зоне генерируется мощный потенциал действия.
2. Как демиелинизация вызывает симптомы?
Мембрана аксона на участке, лишенном миелиновой оболочки, не содержит натриевые, калиевые и другие ионные каналы в той концентрации, которая бы обеспечила поток ионов, необходимый для возникновения деполяризации. Мембрана утрачивает функциональную активность. Таким образом, в результате утраты миелина деполяризация мембраны, необходимая для проведения потенциала действия, становится невозможной и нервное волокно теряет свою функцию.
3. Что такое рассеянный склероз? Какова частота этого заболевания?
Рассеянный склероз (PC)—самое частое заболевание, разрушающее миелин в центральной нервной системе. Рассеянным склерозом страдают приблизительно 250000 американцев, преимущественно в возрасте от 20 до 40 лет. Таким образом, это ведущая неврологическая причина инвалидизации людей молодого возраста.
4. Каким образом при рассеянном склерозе развивается демиелинизация?
Предполагается, что PC, по крайней мере на начальных этапах развития патологического процесса, представляет собой воспалительное заболевание. Лимфоциты, макрофаги и другие иммунокомпетентные клетки концентрируются вдоль венул в центральной нервной системе и проникают в головной мозг, атакуя и разрушая миелин. Этот процесс, по-видимому, имеет аутоиммунный характер. В дальнейшем, по мере развития заболевания, на первый план выходят дегенеративные (на сегодняшний день недостаточно изученные) процессы, тогда как воспалительные изменения имеют меньшее значение.
5. Какие другие заболевания относятся к демиелинизирующим?
PC — самое частое демиелинизирующее заболевание у взрослых. Но существуют и другие, более редкие демиелинизирующие заболевания:
1. Центральный понтинный миелинолиз-состояние, характеризующееся разрушением миелина в области моста, которое вызывается слишком агрессивной коррекцией гипонатриемии.
2. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — состояние, вызванное оппортунистической (условно патогенной) вирусной инфекцией, поражающей олигодендроциты; наиболее часто возникает на фоне СПИДа.
3. Острый рассеянный энцефаломиелит—острое постинфекционное аутоиммунное демиелинизирующее заболевание.
4. Врожденные нарушения метаболизма миелина, как правило, проявляются в детском возрасте:
- метахроматическая лейкодистрофия (вызвана дефицитом фермента арилсульфатазы);
- адренолейкодистрофия (обусловлена нарушением метаболизма жирных кислот с очень длинной цепью);
- глобоидо-клеточная лейкодистрофия Крабе (вызвана дефицитом фермента галактоз ил церамидазы (галактозидазы),
5. Оптикомислит, или болезнь Девика, раньше считался одной из форм PC, но, по всей видимости, это отдельное аутоиммунное заболевание, ограничивающееся поражением зрительных нервов и спинного мозга.
