Категория: Секреты эндокринологии

Опубликовано: 06 октября 2012

5. Опишите проявления дисгермином эпифиза.

Эти опухоли, состоящие из крупных недифференцированных зародышевых кле­ток и лимфоцитов, чаще встречаются у мужчин. Дисгермшюмы, сопровождающиеся гипофизарной недостаточностью, могут локализоваться в супраселлярной области или в области эпифиза, захватывая гипоталамус и нарушая функции как передней, так и задней доли гипофиза. Кроме того, опухоль может быть причиной гидроцефа­лии и паралича взора вверх (синдром Парино). Помимо неврологических наруше­ний, обусловленных объемным процессом или гидроцефалией, у больных часто на­блюдается вторичный гипогонадизм в сочетании с полиурией и полидипсией [вследствие центрального (нейрогенного) несахарного диабета].

6.  Что такое апоплексия гипофиза?

Апоплексией обычно называют приступ потери сознания с последующим пара­личом. Апоплексия гипофиза в классическом понимании - острое угрожающее жиз­ни событие, характеризующийся резкой головной болью и обмороком вследствие кровоизлияния в гипофиз. Чаще всего это происходит в результате геморрагическо­го инфаркта аденомы гипофиза и может приводить к сдавлению параселлярных структур, включая черепные нервы, проходящие через соседние пещеристые синусы. Паралич аккомодации и птоз (обусловленные поражением III, IV и VI пар черепных нервов), а также парез лицевого нерва, оправдывают обозначение этого состояния термином «апоплексия». Кровоизлияние в гипофиз обычно приводит к недостаточ­ности его передней доли, тогда как функция задней доли почти всегда остается со­хранной. Выздоровление в большинстве случаев происходит спонтанно, и экстрен­ное хирургическое вмешательство обычно не требуется.

У больных сахарным диабетом и серповидноклеточной анемией возможно раз­витие подострого некроза гипофиза. При выявлении рентгенологических признаков инфаркта гипофиза, даже в отсутствие характерных симптомов, всегда нужно все­сторонне исследовать его функции.

7. Что такое синдром пустого турецкого седла?

Пустым турецким седлом называют отсутствие или уменьшение размеров гипо­физа, обнаруживаемое при рентгенографии черепа. Чашевидное углубление в кли­новидной кости, в котором располагается гипофиз, действительно напоминает по форме седло. Турецким оно называется потому, что турки использовали такие седла, ограниченные спереди и сзади, тогда как римляне ездили на лошадях.

8. Чем различаются первичный и вторичный синдромы пустого турецкого

Первичный синдром пустого турецкого седла является, вероятно, анатомичес­ким вариантом нормы или врожденным дефектом диафрагмы седла, которое запол­нено спинномозговой жидкостью (СМЖ), а гипофиз распластан по костным стен­кам. Симптомы и признаки гипопитуитаризма имеют место менее, чем в 10% таких случаев.

Вторичное пустое турецкое седло образуется после инфаркта, удаления или об­лучения гипофиза по поводу его опухоли.

Категория: Секреты эндокринологии

Опубликовано: 06 октября 2012

1. Каковы причины гипофизарной недостаточности?

Гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) развивается при заболева­ниях гипофиза и гипоталамуса, а также при параселлярных (вокруг турецкого сед­ла) процессах, нарушающих функцию гипофиза за счет смещения, инфильтрации или деструкции компонентов гипоталамо-гипофизарной системы. О гипофизарной недостаточности говорят в случаях снижения секреции одного или более гормонов передней или задней доли гипофиза.

2. Что происходит с гормонами передней доли гипофиза при отрыве ножки гипо­физа?

В сыворотке снижается уровень гормонов передней доли гипофиза, секретируе-мых под влиянием гипоталамических рилизинг-гормонов (ТТГ, ЛГ, ФСГ, ГР и АКТГ). Уровень ПРЛ, напротив, возрастает. Это объясняется выпадением эффек­та гипоталамического дофамина, который в норме ингибирует секрецию ПРЛ лакто-офами аденогипофиза.

Какие параселлярные процессы нарушают функцию гипофиза? К этому приводят менингиомы, хордомы, краниофарангиомы, глиомы зритель­ного нерва, аневризмы сонных артерий, мукоцеле клиновидных пазух, рак носоглот­ки и дисгерминомы эпифиза.

4. Что такое краниофарингиома?

Краниофарингиома - это плоскоклеточная опухоль, развивающаяся из остатков кармана Ратке. У детей она является наиболее частой опухолью гипоталамо-гипо-физарной области, но у взрослых встречается относительно редко. В 2/3 случаев краниофарингиомы располагаются над турецким седлом (супраселлярно), а в ос­тальных - либо прорастают внутрь турецкого седла, либо локализуются в нем. Боль­шинство опухолей имеет кистозную структуру, но в некоторых присутствуют как кисты, так и узелковые образования. Характерное вязкое желто-коричневое содер­жимое кист напоминает моторное масло. Иногда по краям опухоли откладывается кальций («яичная скорлупа» на рентгенограмме). Кальцификаты в опухоли, лучше всего выявляемые при КТ, обнаруживаются у 75 % детей и только у 35 % взрослых. Хирургическую операцию проводят как с лечебной целью, так и для гистологичес­кого подтверждения диагноза.

Категория: Секреты эндокринологии

Опубликовано: 06 октября 2012

37. Что необходимо учитывать при медикаментозной терапии нефролитиаза?

При мочекислых и цистиновых камнях для ощелачивания мочи рекомендуется применять цитрат не натрия, а калия. Цитрат натрия повышает содержание натрия и кальция в моче, а в щелочной среде образуется урат натрия, который способству­ет образованию кальциевых камней. При не слишком значительном повышении экскреции мочевой кислоты (< 800 мг/сутки) цитрат калия часто оказывается един­ственным необходимым средством. Однако при более выраженной гиперурикозу-рии или продолжении формирования мочекислых камней к цитрату калия следует добавить аллопуринол. Натрия фосфат целлюлозы применяют только в случаях упорной мочекаменной болезни при АГ-1. Это вещество связывает кальций и магний в кишечнике, снижая их всасывание, что может усугублять остеопению и увеличи­вать экскрецию оксалата с мочой. Следует восполнять дефицит магния и следить за динамикой МПК, используя при необходимости средства лечения остеопении.

38. Почему тиазидные диуретики являются средством выбора при мочекаменной болезни, связанной с гиперкальциурией?

Тиазидные диуретики увеличивают реабсорбцию кальция в проксимальных (ко­свенно) и дистальных (непосредственно) почечных канальцах. Однако они могут вызвать потерю калия и цитрата, которую необходимо восполнять цитратом калия. Следует исключить прием триамтерена, способствующего формированию камней. При использовании калиевых добавок во избежание гиперкалиемии нужно приме­нять амилорид.

39.   Как лечат больных с симптомами мочекаменной болезни при камне размером 1-2 см?

См. пункт 32. При камне такого размера в почечной лоханке или обструкции проксимальных отделов мочеточника камнем размером 0,6-2 см большинство уро­логов используют метод дистанционной литотрипсии.

40.   Как лечат больных с камнями такого же размера в отсутствие симптомов мочекаменной болезни?

Этот вопрос не имеет однозначного ответа. Каждый специалист принимает соб­ственное решение, исходя из локализации камня, длительности его существования и общего состояния больного. Рецидивирующие камни, увеличивающиеся в разме­рах или множественные, даже в отсутствие симптомов, по всей вероятности, требу­ют лечения. В любом случае необходима консультация нефролога и уролога. Поми­мо дистанционной литотрипсии, используют чрескожную или эндоскопическую ультразвуковую литотрипсию. Для интракорпоральной литотрипсии применят гольмиевый:Аиг-лазер и электрогидравлическое воздействие.

41.  Какое лечение используют при камне размером более 3 см?

При камне размером > 3 см литотрипсия обычно неэффективна. Используют главным образом чрескожную нефролитотомию. Открытая литотомия в настоящее время проводится редко. При камнях размером 2-3 см способ лечения зависит от об­щего состояния и выбора самого больного, а также от опыта уролога. При локализа­ции камня в дистальном отделе мочеточника его лучше всего удалять с помощью уретероскопа или использовать дистанционную литотрипсию in situ.

Категория: Секреты эндокринологии

Опубликовано: 06 октября 2012

33.   Опишите диагностическое значение анализа мочи при мочекаменной болезни?

У большинства больных с мочекаменной болезнью обнаруживается макро- или микрогематурия. В норме в свежевыпущенной теплой моче кристаллы отсутствуют. Однако мочу перед исследованием обычно охлаждают, что может привести к выпаде­нию кристаллов в ней даже в отсутствие мочекаменной болезни. Поэтому в большин­стве случаев кристаллурия имеет небольшое диагностическое значение. Исключением являются цистиновые кристаллы, которые образуются при цистинурии. Постоянно кислая реакция мочи (рН < 5,5) позволяет предполагать наличие уратных или цисти-новых камней, тогда как постоянно щелочная ее реакция (рИ > 7,0-7,5) и повторные инфекции мочевых путей убедительно свидетельствует о наличии трипельфосфатных камней (струвитов). Такие камни никогда не образуются в кислой моче.

1. Опишите кристаллы, обнаруживаемые в моче при мочекаменной болезни. Кристаллы кальция оксалата моногидрата могут иметь гантелеобразную, ните­видную или овальную (напоминающую эритроциты) форму. Кристаллы кальция ок­салата дигидрата имеют пирамидальную форму, похожую на конверт. Кристаллы кальция фосфата и мочевой кислоты слишком малы, чтобы их можно было увидеть при обычной световой микроскопии, и подобны аморфным осколкам. Для кристал­лов мочевой кислоты характерен желто-коричневый цвет. Несколько реже дигидра-ты мочевой кислоты имеют ромбовидную или шестигранную форму. Поскольку лю­бые из этих кристаллов могут образовываться и в нормальной моче, их присутствие не имеет абсолютного диагностического значения. Однако цистиновые кристаллы плоской шестиугольной формы (подобные бензольным кольцам) всегда свидетель­ствуют о цистинурии. Кристаллы трипельфосфата похожи на вытянутые призмы, напоминающие крышку гроба.
2. Каково значение рентгенологических исследований при мочекаменной болезни? Всем больным с мочекаменной болезнью проводят рентгенографию брюшной по­лости с визуализацией почек, мочеточников и мочевого пузыря. Это позволяет обна­ружить кальциевые (мелкие, плотные с четкими краями) и цистиновые (тусклые, мягкие, восковидные) камни, а также струвиты (неправильной формы, плотные). Ураты на рентгенограммах не видны. С помощью внутривенной пиелографии можно установить локализацию камня в мочевых путях и степень их обструкции. Если на фоне обструкции мочевых путей камни рентгенографически не выявляются, можно думать о наличии уратов. Ультразвуковое исследование (УЗИ) помогает определить размер и локализацию крупных камней и доказать обструкцию мочевых путей. УЗИ обладает преимуществом в тех случаях, когда нужно избегать облучения (например, при беременности). Наиболее чувствительным, специфичным и точным методом ло­кализации камней является спиральная КТ без контрастного усиления.

 36. Какие средства применяют для профилактики нефролитиаза?

Примечание. Указан диапазон колебаний доз, а не их абсолютные значения. Каждый препарат должен на­значаться в соответствии с его переносимостью. Для достижения нужного эффекта и исключения побоч­ных реакций следует использовать наименьшие дозы. Лекарственную терапию необходимо сочетать с со­ответствующей диетой и потреблением большого количества жидкости. Калия цитрат лучше переносит­ся при приеме его в низких дозах трижды в день. Однако двукратный прием может быть удобнее для больного. Калия цитрат часто применяется для коррекции гипокалиемии, индуцированной тиазидными диуретиками, и гипоцитратурии.

Категория: Секреты эндокринологии

Опубликовано: 06 октября 2012

29. Суммируйте симптомы и признаки мочекаменной болезни.

Мочекаменная болезнь может протекать бессимптомно и обнаруживаться при случайном рентгенологическом исследовании, но может и проявляться тупыми бо­лями в пояснице. Однако классическим симптомом является резкая, то нарастаю­щая, то убывающая боль. Она начинается в поясничной области и распространяется кпереди и вниз на живот, в паховую область, половые органы и внутреннюю часть бе­дра. Острая боль может продолжаться несколько часов, сменяясь более тупой, и со­провождаться тошнотой, рвотой, потоотделением, лихорадкой, ознобом и гематури­ей. Больной с почечной коликой обычно мечется, не находя положения, в котором боль была бы слабее. При физикальном исследовании определяется болезненность поясницы с соответствующей стороны. Глубокая пальпация живота усиливает боль, но при внезапном ослаблении давления она не нарастает. Может иметь место инфек­ция мочевых путей. Обструкция, как правило, односторонняя. Клинические призна­ки почечной недостаточности обычно отсутствуют.

30.  Какие анамнестические и физикальные данные имеют диагностическое значение при мочекаменной болезни?

Важно подробно ознакомиться с текущим и прошлым анамнезом больного, а также его семейным анамнезом. Нужно выяснить, не страдал ли больной мочека­менной болезнью ранее и не принимал ли он гвайфинезин, эфедрин, индинавир, триамтерен и витамины А, С и D, поскольку все эти средства способствуют камнео­бразованию. Необходимо определить потребление жидкости, кальция, поваренной соли, оксалатов, уратов и белка. Физикальное обследование информативно обычно только во время острого приступа болезни (см. пункт 29).

31. Какие лабораторные исследования имеют диагностическое значение при мочекаменной болезни?

Важно определить рН мочи и проверить наличие гематурии, пиурии, бактери-урии и кристаллуршI. При очень кислой реакции мочи или бактериурии производят посев мочи. Используют соответствующие рентгенологические исследования (см. пункт 35). Необходимо собирать всю мочу, и при обнаружении в ней камня сохранить его для последующего анализа. Если камень обнаружен впервые, его размер не пре­вышает 5 мм, а боль после его отхождения исчезла, то можно ограничиться простым наблюдением в течение нескольких месяцев. До 90% камней размером менее 5 мм от­ходят самопроизвольно. Следует определить содержание в крови натрия, калия, хло­рида, СО2, креатинина, кальция, альбумина, фосфора, магния и мочевой кислоты. Определяют также уровень ПТГ в сыворотке и отношение кальций/креатинин в ра­зовой порции мочи. При сохранении симптомов, при камне размером более 1 см или явлениях обструкции мочевых путей необходима консультация уролога и выработка плана более широкого исследования, включая определение креатинина, натрия, каль­ция, фосфора, магния, оксалата, цитрата и мочевой кислоты в суточной моче.

32.  Суммируйте подходы к лечению мочекаменной болезни.

В отсутствие противопоказаний всем больным следует увеличить потребление жидкости (до 10-12 стаканов в день), чтобы диурез превышал 2 л в сутки. Количество натрия в диете нужно ограничить 2 г в сутки, а белка - менее 1 г/кг идеальной мас­сы тела в сутки. Следует уменьшить потребление животных белков, отказаться от грейпфрутового сока, потреблять не более 1000-1200 мг кальция в сутки и ограни­чить потребление продуктов с высоким содержанием кальция, оксалатов и витамина С.

КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ: ЛЕЧЕНИЕ МОЧЕКАМЕННОЙ БОЛЕЗНИ

1. Лечение мочекаменной болезни включает ежедневное потребление 10-12 стаканов жидко­сти, использование напитков, содержащих цитрат, ограничение приема кальция до 1000-1200 мг в день, натрия - не более 2300 мг в день и белка - не более 1 г/кг.
2. Следует избегать потребления грейпфрутового сока и продуктов с высоким содержание кальция, оксалатов и витамина С.
3. Хотя для ощелачивания мочи и восполнения дефицита цитрата предпочтительнее исполь­зовать таблетки цитрата калия, их можно заменять апельсиновым или клюквенным соком.
4. Полезны также напитки с соком лимона или лайма.

Категория: Секреты эндокринологии

Опубликовано: 06 октября 2012

28. Какова роль диеты при мочекаменной болезни?

Высокое содержание животного белка (говядина, свинина, птица и рыба) в дие­те (1 -1,5 г/кг в день) снижает рН мочи за счет повышения в ней уровней фосфорной, серной и мочевой кислот, уменьшает экскрецию цитрата, увеличивает концентрации кальция в моче и, тем самым, способствует развитию мочекаменной болезни.

При высокобелковой диете (какой является, например, диета Аткинса) все эти эф­фекты особенно выражены. Сульфат и мочевая кислота могут быть кофакторами формирования кальций-оксалатных и мочекислых камней. Высокое потребление натрия увеличивает уровень кальция в моче (см. пункт 16). К гиперкальциурии при­водит и высокое потребление кальция (>1200 мг/сутки). Однако при низком по­треблении кальция уменьшается связывание оксалата в кишечнике, возрастает его всасывание и концентрация в моче. При высоком содержании оксалата в диете (см. таблицу 18.2) увеличивается количество кальций-оксалатных кристаллов в моче. Соки с большим содержанием цитрата калия (апельсиновый и клюквенный) препят­ствуют камнеобразованию в почках, так как повышают концентрацию цитрата и ка­лия в моче. В стакане апельсинового сока (250 мл) содержится 12 мэкв калия и 38 мэкв цитрата (больше, чем в таблетке цитрата калия весом 1080 мг). Апельсиновый сок несколько повышает уровень оксалата в моче, но в целом снижает риск мочека­менной болезни. Клюквенный сок снижает содержание оксалата и фосфата в моче. Соки с лимонной кислотой (лимон, лайм) содержат мало калия и на 2/3 меньше ци­трата, чем апельсиновый сок. Хотя соки с цитратом калия более эффективно предот­вращают мочекаменную болезнь, полезны практически все цитрусовые соки, за ис­ключением грейпфрутового, который увеличивает камнеобразование на 30-50%.

Продукты с высоким содержанием оксалатов