Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 11 мая 2012

20.  Как формы полимиозита (ПМ) и дерматомиозита (ДМ) выделяют?

1. Полимиозит и дерматомиозит у взрослых.
2. Детский и ювенильный дерматомиозит.
3. Дерматомиозит, связанный с другими заболеваниями (заболеваниями со­единительной ткани, злокачественными новообразованиями).
4. Полимиозит, связанный с другими заболеваниями (заболеваниями соеди­нительной ткани, злокачественными новообразованиями).
5. Миозит (миопатия) с включениями.

21.  Каковы клинические признаки ПМ и ДМ?

Анамнестические данные и распределение мышечной слабости (подострое на­чало, преобладание слабости в верхних конечностях и сгибателях шеи) одинаковы при ДМ и ПМ. Оба заболевания реагируют на иммуносупрессию. Слабость мышц глотки также встречается при обоих заболеваниях (примерно в 30% случаев). При­близительно у 5% пациентов развивается симптоматика системного заболевания, включающая лихорадку, потерю массы тела, нарушения сердечного ритма и про­водимости сердца, вовлечение легких. Наличие анти-Jo-l антител является марке­ром интерстициального заболевания легких. Как ДМ, так и ПМ могут возникать на фоне злокачественного новообразования, в особенности рака легких, ЖКТ, молоч­ной железы и яичников. Большинство экспертов согласны, что обследование таких пациентов должно включать клинический анализ крови, рентгенографию грудной клетки, маммографию, а также исследование тазовых органов и прямой кишки. У пациентов с ДМ старше 50 лет риск выявления злокачественного новообразо­вания особенно высок, поэтому их необходимо обследовать особенно тщательно. Хотя данные ЭМГ меняются в зависимости от стадии заболевания, у большинства пациентов выявляются потенциалы фибрилляций и острые волны (в том числе в паравертебральных мышцах).

Специфичными для ДМ являются кожные проявления, которые обычно воз­никают в то же самое время, что и мышечная слабость. Характерно возникновение гелиотропной сыпи на веках, щеках, шее, локтях и коленях. Папулы Готторна часто наблюдаются в области суставов пальцев. Отмечаются шелушение и атрофия кожи, а ногтевые ложа могут становиться блестящими и красными. В то время как ПМ — это заболевание преимущественно взрослых, ДМ встречается как у взрослых, так и у детей. Кожные проявления гораздо чаще встречаются у детей.

22. Что такое миозит с включениями (МВ)?

MB в настоящее время рассматривается как наиболее частая форма приобре­тенной хронической миопатий у пациентов в 50 лет и старше. Характерно посте пенное, не сопровождающееся болью, развитие слабости и атрофии мышц, особен­но четырехглавых мышц бедра, сгибателей пальцев и тыльных сгибателей стопы. 

Часто встречается дисфагия. Возможны раннее выпадение коленных рефлексов 1 другие признаки легкой невропатия. Уровень КФК может быть нормальным или немного повышенным. При ЭНМГ выявляются смешанные миопатические и не­вропатические признаки. Биопсия мышц выявляет воспалительные изменения различной степени выраженности, цитоплазматические «окаймленные» вакуоли (вакуоли, окруженные ободком), эозинофильные включения и тонкие аигулярные атрофичные и денервированные волокна. Вакуоли содержат филамеиты и несколь­ко белков (р-амилоид, десмин, убиквитин, траисглутаминазы 1 и 2). Митохондриальная дисфункция (цитохромоскидаза-негативные волокна, множественные делеции в митохонлриалыюй ДНК) выявляется в 50% случаев MB. 

23. Каковы основные патологические изменения, выявляющиеся с помощью световой микроскопии при исследовании биоптата мышцы у пациентов с ПМ, ДМ и MB?

Для ПМ и ДМ характерны.

1.  Воспалительная инфильтрация:

• периваскулярная (более выражена при Д М)
• перимизиальная и эндомизиальная (более выражена при ПМ)

1. Некроз волокон, фагоцитоз.
2. Перифасцикулярная атрофия (особенно при ДМ у детей).
3. Вариации размеров и формы мышечных волокон, иногда - ангулярные и атрофичные волокна.
4. Снижение численности капилляров или некроз (более выражены при ДМ). 
5. Эозинофильные цитоплазматические включения и «окаймленные» ва­куоли, денервационные изменения и интерстициальная инфильтрация (также и при MB).

24.   Опишите типичные признаки перифасцикулярной атрофии при биопсии мышцы.

Уменьшение размеров мышечных волокон, расположенных по периферии мы­шечных пучков, при нормальном размере волокон в глубине пучков. Этот тип ат­рофии обычно рассматривается как характерный признак дерматомиозита у детей и в меньшей степени представлен у взрослых. Даже в отсутствие воспалительных изменений данный признак считается весьма характерным для воспалительной ми­опатии. Подобная картина атрофии возникает, вероятно, вследствие капиллярных изменений и объясняется тем, что в процесс преимущественно вовлекаются мы­шечные волокна, расположенные вблизи перимизиалъной соединительной ткани, так как в этой зоне слабее выражено коллатеральное кровообращение.

25.   Опишите типичное лицо пациента с миотонической дистрофией (МД), развившейся в зрелом возрасте.

Пациента с МД можно узнать по характерному внешнему виду. Из-за слабо­сти мимической мускулатуры и атрофии височных мышц лицо становится узким, его черты заостряются. В дополнение у пациента, начиная с ранних стадий заболе­вания, развиваются лобное облысение, птоз и атрофия мышц шеи.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 11 мая 2012

14.  Когда показана биопсия мышцы? Как выбирается место для биопсии?

Мышечная слабость, сопровождающаяся лабораторными или электрофизиологическими признаками миопатий, является показанием к биопсии мышц. Важно выбрать наиболее подходящую для биопсии мышцу, при этом следует учитывать и доступность нормативных данных для этой мышцы. Хотя пораженные мышцы идеальны для биопсии, лучше выбирать умеренно пораженные мышцы, а не тяжело пораженные, потому что фиброз и жировое замещение, которые характерны для конечной стадии мышечного заболевания, снижают информативность исследования.
Кроме того, необходимо, по возможности, избегать мышц, изменения которых могут быть вызваны другими состояниями (например, радикулопатией или травмой). Чаще всего для биопсии выбирают двуглавую мышцу плеча или дельтовидную мышцу на верхней конечности и латеральную широкую мышцу бедра на нижней конечности. Поскольку мышцы верхней конечности лучше васкуляризованы, их исследование более информативно при подозрении на васкулит.

15.  Какой минимальный набор красителей обычно используется при диагностике миопатий? Какие морфологические признаки миопатий можно увидеть при биопсии?

Как правило, используются два красителя — гематоксилин-эозин и модифи­цированный трихромовый краситель Гомори, которые дают полезную информа­цию о структуре мышц и состоянии клеток. В дополнение, модифицированный  трихромовый краситель Гомори позволяет оценить активность и увидеть скопление митохондрий, окрашенных красным цветом («рваные красные волокна»). Окраска на АТФ-азу позволяет классифицировать волокна в соответствии с их гистохими­ческим типом. Никотинамидадениндинуклеотид-тразолий-редуктаза (НАДН-ТР) позволяет дифференцировать 1-го и 2-го типы мышечных волокон и оценить окис­лительную активность мышечных волокон.

Морфологические признаки миопатий включают некроз мышечных волокон, фагоцитоз и регенерацию, увеличение числа центральных ядер, гипертрофию воло­кон, вариации формы и размера волокон, увеличение представленности эндомизи-альной соединительной ткани.

16.  Сколько типов мышечных волокон распознаются на основе гистохимического исследования?

Волокна 1-го типа—медленно сокращающиеся красные волокна; волокна 2-го типа—быстро сокращающиеся белые волокна. Два основных подтипа волокон 2-го типа—2А и 2 В. Гистохимические и физиологические свойства каждого типа волокон определяются особенностями мотонейронов переднего рога, которые их иннервируют.

17.  Что такое -«рваные красные волокна»?

«Рваное красное волокно» — это мышечное волокно, в котором под сарколем­мой и между миофибриллами накапливается материал, который окрашивается в красный цвет модифицированным трихромовым красителем Гомори. Этот окра­шенный в красный цвет материал в действительности представляет собой митохон­дрии аномального размера и структуры, что видно при электронной микроскопии. Хотя «рваные красные волокна» обычно наблюдаются при митохондриальных миопатиях, они могут встречаться и при других состояниях и, более того, могут быть неспецифической находкой у пожилых лиц, выявляясь в отсутствие каких-либо иных изменений в мышечном биоптате.

18.  Что такое тубулярные агрегаты?

Тубулярные агрегаты — кластеры тубулярной пролиферации, возникающие из саркоплазматического ретикулума в волокнах 2-го типа. Они окрашиваются в красный цвет модифицированным трихромовым красителем Гомори, остаются темными при окрашивании НАДН-ТР и не реагируют на сериндегидратазу. Они могут быть «малым» патоморфологическим признаком при периодическом гипо-калиемическом параличе, врожденной миотонии или других формах миотонии, а также возникать под действием некоторых лекарственных средств.

19.  Каковы основные типы миопатий?

• Воспалительные миопатий (полимиозит, дерматомиозит)
• Мышечные дистрофии (дистрофия Дюшенна, миотоническая дистрофия)
• Наследственные миопатий (центрального стержня, центронуклеарная)
• Митохондриальные миопатий (синдром Кирнса-Сейра)
• Токсические миопатий (алкогольная, зидовудиновая)
• Эндокринные миопатий (гипотиреоз, гипокортицизм)
• Инфекционные миопатий (трихинеллез, СПИД)

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 11 мая 2012

10. Какие миопатии у взрослых связаны с повышением уровня КФК в крови?

КФК катализирует обратимую реакцию взаимодействия аденози нтрифосфата (АТФ) и креатина с образованием аденозиruniфосфата (АДФ) и фосфокреатина. Уровень КФК в крови повышается при многих миопагиях, связанных с распадом или дегенерацией мышечных волокон. Примеры включают

• воспалительные миопатии (например, полямиозит/дерматомиозит)
• алкогольная миоплтия
• лекарственные миопатии (вызванные клофибратом, аминокапроновой кислотой, ловастатнном и аналогичными препаратами)
• Инфекционные миопатии (СПИД, трихинеллез, токсоплазмоз) гилотиреоклнам миопатии
• метаболические миопатии (вслсмствие недоствточности кислой мальтазы, поздно проявляющейся недостаточности миофосфорилаяы или фосфоф-руктпкинааы)
• мышечные дистрофии (например, дистрофия ЬеКФКсра или конечностно-поясная дистрофия)

Уровень КФК может оставаться нормальным у пациентов с текущей миопати-ей, которая обычно сопровождается повышением активности КФК. Например, при выраженном похудании мышц или отдельных состояниях, таких как гипертиреоз. Значение КФК может помочь в дифференциальной диагностике миопатии. Напри­мер, у пожилого пациента с подостро развивающейся мышечной слабостью уровень КФК <6СЮ скорее говорит о миозите с включениями, нежели о полимиозите, при котором уровень КФК обычно гораздо выше (в тяжелых случая он может превы­шать нормальный уровень в 50 раз).

11. Какие состояния помимо миопатии связаны с повышением уровня КФК?

• физическая нагрузка
• увеличение мышечной массы
• травма мышц (инъекция иглой, ЭМГ, хирургическое вмешательство, отек, интенсивная нагрузка или контузия)
• вирусная инфекция
• афроамериканская раса
• прием лекарственных средств (например, статинов) или алкоголя
• употребление лакрицы
• гипотиреоз
• гипопаратиреоз
• злокачественная гипертермия
• нейрогенные заболевания (например, боковой амиотрофический склероз)
• доброкачественная наследственная гиперкреатинемия.

Обычно уровень КФК при этих состояниях увеличивается менее чем втрое, но если уровень КФК повышен более чем в пять раз, то в основе этого часто лежит миопатия. 

12.  После непривычной физической нагрузки здоровые люди часто испытывают боль и болезненность в мышцах. Влияет ли тип нагрузки на выраженность мышечной боли и степень повреждения мышц?

Да. При выраженном повышении уровня КФК у здорового человека после физической нагрузки важно спросить о типе нагрузки. Нагрузки, которые сопро­вождаются концентрическим сокращением (укорочением) мышц, вызывают мы­шечную боль и повреждение в меньшей степени, чем нагрузки, сопровождающиеся эксцентрическим сокращением мышц (их удлинением). Примером концентрического сокращения может служить укорочение мышцы при сгибании ноги во время подъема по лестнице. В качестве примера эксцентрического сокращения можно привести удлинение мышцы в разогнутой ноге, поддерживающей тяжесть тела во время спуска по лестнице. Даже после 30 минут значительной эсцентрической на­грузки на ноги уровень КФК повышался в 10-100 раз. Поскольку такие нагрузки могут быть особенно вредны для уже пораженной мышцы, следует уведомлять фи­зиотерапевта и специалиста по ЛФК о любом патологическом состоянии.

13.  Что следует предпринять, если случайно выявленное повышение уровня КФК в крови подтверждается при последующем исследовании?

При наличии слабости, миалгии или крампи необходима ЭМГ. Если данные ЭМГ свидетельствуют о миопатий, следует рассмотреть вопрос о биопсии мышц. Если при неврологическом осмотре и ЭМГ не выявлено отклонений, показано ди­намическое наблюдение за пациентом. Биопсия мышцы в таком случае редко быва­ет информативна.

Метаболические миопатий (вследствие недостаточности миофосфорилазы или фосфофруктокиназы)

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 11 мая 2012

6.    Каковы наиболее распространенные причины мышечной боли?

Жалобы на боль в мышцах в большинстве случаев связаны не с патологией мышц, а с другими причинами: недостаточность кровоснабжения, заболеваниями суставов, невропатиями. Подавляющее большинство миопатий не сопровождаются болью. К миопатиям, проявляющимся болью, относятся воспалительные миопатий! метаболические миопатий, митохондриальные миопатий и некоторые мышечные дистрофии (конечностно-поясные, мышечная дистрофия БеКФКера). Как правило, в отсутствие неврологического дефицита при осмотре и нормальном уровне сыво­роточной креатинфосфокиназы (КФК) боль в мышцах не связана с миопатиями.

7.    Как мы оцениваем функциональную слабость?

Наиболее широко применяют шкалу, разработанную Медицинским Иссле­довательским Советом Великобритании. Она предусматривает оценку мышечной силы по шестибальной системе: от 0 до 5. Добавление плюса (+) или минуса (-) позволяет более тонко оценить промежуточные значения мышечной силы.

1. Отсутствие движений.
2. Следовые движения.
3. Движение возможно, но не против силы тяжести.
4. Движение возможно в полном объеме против силы тяжести.
5. Возможно движение с преодолением некоторого сопротивления.
6. Нормальная мышечная сила.

Для выявления легкой слабости полезны следующие приемы:

1. Вставание со стула со скрещенными руками.
2. Ходьба на носках и пятках, тандемная ходьба.
3. Стояние на одной ноге.
4. Выполнение глубоких приседаний.
5. Подъем на ступеньку.
6. Горизонтальное отведение рук и доставание макушки.
7. Поднимание головы от плоскости стола.
8. Вставание из положения лежа на спине с руками, заведенными за голову.
9. Приподнимание головы и плечей, разгибание шеи в положении лежа на животе.

8.   Что такое симптом Говера?

Данный термин описывает прием вставания из положения лежа на спине при наличии выраженной слабости проксимальных мышц. Пациент вынужден перевер­нуться на живот, оттолкнуться от пола, зафиксировать колени и выпрямлять верх­нюю часть тела, «взбираясь» по ногам при помощи рук. Хотя симптом Говера чаще упоминают в связи с детьми, страдающими миопатией, он присутствует у любого пациента с выраженной проксимальной слабостью.

9.   Какие исследования наиболее информативны при подозрении на мышечное заболевание?

Диагноз зачастую может быть установлен, если клинические наблюдения будут подкреплены результатами трех ключевых тестов: 1) повышением уровня креатинфосфокиназы (КФК) в крови; 2) данными электромиографии (ЭМГ) и 3) биопсией мышц.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 11 мая 2012

1.   Что такое миопатия?

Миопатии — заболевания, характеризующиеся первичными структурными или функциональными изменениями скелетных мышц.

2.   Какие симптомы свидетельствуют о миопатии?

1. Проксимальная симметричная мышечная слабость, которая может быть острой, подострой или хронической
2. Снижение, сохранение или увеличение мышечной массы
3. Мышечная боль или дискомфорт при пальпации (миалгия)
4. Мышечное напряжение или болезненные спазмы
5. Астения и повышенная утомляемость
6. Миоглобулинурия

3.     Что такое миобласт, мышечная трубка, мышечное волокно, миофибрилла?

Миобласт —постмитотическая одноядерная клетка, способная к слиянию и синтезу сократительного белка. Мышечные трубки—длинные, циллиндрические, многоядерные (синцитиальные) клетки, формирующиеся при слиянии миобластов. Когда их центральные ядра смещаются в субсарколеммное положение на поздних стадиях развития, они называются мышечными волокнами. Появление централь­ных ядер в нормальной (в других отношениях), зрелой мышце—признак мышеч­ной регенерации. Каждое зрелое мышечное волокно заполнено многочисленными миофибриллами, состоящими преимущественно из толстых и тонких сократитель­ных филаментов, уложенных в гексагональном порядке. Основным компонентом толстых филаментов является миозин, тогда как актин является сократительным белком тонких филаментов.

4.   Из какого эмбрионального задатка развивается скелетная мышца?

Мышцы развиваются из мезодермальных клеточных популяций, формирующихся в сомите. Соединительнотканные структуры, окружающие мышцы, имеют другое происхождение и развиваются из соматоплевральной мезодермы.

5.   Что такое двигательная единица?

Двигательная единица состоит из мотонейрона, его одиночного аксона, тер­минальных ветвлений этого аксона и совокупности мышечных волокон, которые они иннервируют через нервно-мышечные синапсы. Все мышечные волокна, при­надлежащие одной двигательной единице, относятся к одному гистохимическому и физиологическому типу.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 10 мая 2012

21.     Какие симптомы, позволяющие дифференцировать поражение корковых и подкорковых структур головного мозга, можно выявить при сборе анамнеза?

Поражение подкорковых и корковых структур головного мозга можно диффе­ренцировать на основании четырех следующих критериев.

1. Наличие специфических симптомов поражения коры
2. Распределение двигательных и чувствительность нарушений
3. Тип нарушения чувствительности
4. Наличие дефектов полей зрения

22.   Какие специфические симптомы наблюдаются при поражениях коры головного мозга?

Наиболее полезный симптом, свидетельствующий о поражении коры до­минантного (обычно левого) полушария, — афазия. Поэтому при сборе анамнеза следует уделить внимание всему комплексу речевых функций только соб­ственной речи пациента, но также письму, чтению, пониманию обращенной речи. Поражение, вовлекающее левую сторону головного мозга, но не сопровождающее­ся нарушением речевых функций, вряд ли является корковым.

Поражение коры недоминантного (обычно правого) полушария распознается труднее и обычно связано С нарушением зрительно-пространственных функций. При поражении коры недиминантного полушария часто наблюдается игнорирова­ние противоположной половины пространства или собственных симптомов. Однако выявление подобных paccтройств на основе длины анамнеза часто бывает затруднительно. и возможно при объективном обследовании Следует также иметь в виду, что эпилептические припадки почти всегда указывают на вовлечение коры.

23.   Каким образом на основе данных анамнеза о виде нарушенной чувствительности можно дифференцировать поражение корковых и подкорковых структур?

Большинство первичных видов чувствительности «достигаетсознания» на уровне таламуса и не требует участия коры для своего восприятия. Пациент с тя­желым корковым поражением может чувствовать боль, прикосновение, вибрацию. Таким образом, наличие онемения или снижения чувствительности скорее свиде­тельствует о подкорковом поражении.

При поражении коры обычно выявляются более тонкие расстройства чувстви­тельности, которые связаны с нарушением более сложных ее видов: дискримина­ционной чувстительностью, чувством локализации, графестезией. Эти симптомы бывает трудно установить на основе данных анамнеза. 

Таким образом, поражения коры, захватывающие двигательные, чувствительные и речевые зоны, обычно слишком поверхностны, чтобы вовлекать зрительные подокна, и не вызы­вают дефектов полей зрения. Напротив, подкорковые поражения часто затрагива­ют зрительные волокна, вызывая выпадение зрения. Таким образом, анамнестиче­ские данные о выпадении полей зрения скорее свидетельствуют о подкорковом, чем в корковом поражении. Разумеется, поражения, строго ограниченные затылочной корой, вызывают нарушение зрения, но обычно не затрагивают двигательные) чув­ствительные и другие функции, а потому по клинической картине их невозможно спутать с типичным подкорковым поражением.

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ЦЕНТРАЛЬНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА

1. Поражение спинного мозга вызывает триаду, включающую симметричную сла­бость дистальных мышц, нарушения тазовых функций, нарушения чувствительно­сти по проводниковому типу (начиная с определенного уровня)
2. Поражение ствола головного мозга вызывает нарушения функции черепных нервов и проводящих путей
3. Поражение мозжечка вызывает атаксию и акционный тремор 
4. Поражения коры головного мозга могут вызывать афазию, эпилептические припад­ки и парциальный гемипарез (захватывающий только лицо и руку), тогда как подкор­ковые поражения могут вызывать выпадения полей зрения, выпадение первичных видов чувствительности и более распространенный гемипарез (лицо, рука и нога)

26. Если данные анамнеза свидетельствуют о поражении подкорковых или кор­ковых структур, какие признаки могут быть найдены при неврологическом осмотре?

Признаки, выявляемые при осмотре, обычно соответствуют данным анамнеза,

• 1.  Дисфункция коры: у пациента могут быть выявлены афазия, нарушения зрительно-пространственых функций, эпилептические припадки.
• 2.  Двигательные нарушения: признаки центрального пареза, связанного с дисфункцией верхних двигательных нейронов в руке и лице, свидетелствуют о по­ражении коры, а аналогичные признаки в руке, лице и ноге свидетельствуют о по­ражении подкорковых структур.
• 3.  Нарушения чувствительности: при подкорковом поражении нарушают­ся первичные виды чувствительности: болевая, тактильная, вибрационная, а при корковом поражении первичные виды чувствительности остаются относительно сохранными, но страдает более высокий уровень сенсорных процессов, что прояв­ляется, например, нарушением графестезии и стерсогноэа.

Назад в раздел