20. Как формы полимиозита (ПМ) и дерматомиозита (ДМ) выделяют?
- Полимиозит и дерматомиозит у взрослых.
- Детский и ювенильный дерматомиозит.
- Дерматомиозит, связанный с другими заболеваниями (заболеваниями соединительной ткани, злокачественными новообразованиями).
- Полимиозит, связанный с другими заболеваниями (заболеваниями соединительной ткани, злокачественными новообразованиями).
- Миозит (миопатия) с включениями.
21. Каковы клинические признаки ПМ и ДМ?
Анамнестические данные и распределение мышечной слабости (подострое начало, преобладание слабости в верхних конечностях и сгибателях шеи) одинаковы при ДМ и ПМ. Оба заболевания реагируют на иммуносупрессию. Слабость мышц глотки также встречается при обоих заболеваниях (примерно в 30% случаев). Приблизительно у 5% пациентов развивается симптоматика системного заболевания, включающая лихорадку, потерю массы тела, нарушения сердечного ритма и проводимости сердца, вовлечение легких. Наличие анти-Jo-l антител является маркером интерстициального заболевания легких. Как ДМ, так и ПМ могут возникать на фоне злокачественного новообразования, в особенности рака легких, ЖКТ, молочной железы и яичников. Большинство экспертов согласны, что обследование таких пациентов должно включать клинический анализ крови, рентгенографию грудной клетки, маммографию, а также исследование тазовых органов и прямой кишки. У пациентов с ДМ старше 50 лет риск выявления злокачественного новообразования особенно высок, поэтому их необходимо обследовать особенно тщательно. Хотя данные ЭМГ меняются в зависимости от стадии заболевания, у большинства пациентов выявляются потенциалы фибрилляций и острые волны (в том числе в паравертебральных мышцах).
Специфичными для ДМ являются кожные проявления, которые обычно возникают в то же самое время, что и мышечная слабость. Характерно возникновение гелиотропной сыпи на веках, щеках, шее, локтях и коленях. Папулы Готторна часто наблюдаются в области суставов пальцев. Отмечаются шелушение и атрофия кожи, а ногтевые ложа могут становиться блестящими и красными. В то время как ПМ — это заболевание преимущественно взрослых, ДМ встречается как у взрослых, так и у детей. Кожные проявления гораздо чаще встречаются у детей.
22. Что такое миозит с включениями (МВ)?
MB в настоящее время рассматривается как наиболее частая форма приобретенной хронической миопатий у пациентов в 50 лет и старше. Характерно посте пенное, не сопровождающееся болью, развитие слабости и атрофии мышц, особенно четырехглавых мышц бедра, сгибателей пальцев и тыльных сгибателей стопы.
Часто встречается дисфагия. Возможны раннее выпадение коленных рефлексов 1 другие признаки легкой невропатия. Уровень КФК может быть нормальным или немного повышенным. При ЭНМГ выявляются смешанные миопатические и невропатические признаки. Биопсия мышц выявляет воспалительные изменения различной степени выраженности, цитоплазматические «окаймленные» вакуоли (вакуоли, окруженные ободком), эозинофильные включения и тонкие аигулярные атрофичные и денервированные волокна. Вакуоли содержат филамеиты и несколько белков (р-амилоид, десмин, убиквитин, траисглутаминазы 1 и 2). Митохондриальная дисфункция (цитохромоскидаза-негативные волокна, множественные делеции в митохонлриалыюй ДНК) выявляется в 50% случаев MB.
23. Каковы основные патологические изменения, выявляющиеся с помощью световой микроскопии при исследовании биоптата мышцы у пациентов с ПМ, ДМ и MB?
Для ПМ и ДМ характерны.
1. Воспалительная инфильтрация:
- периваскулярная (более выражена при Д М)
- перимизиальная и эндомизиальная (более выражена при ПМ)
- Некроз волокон, фагоцитоз.
- Перифасцикулярная атрофия (особенно при ДМ у детей).
- Вариации размеров и формы мышечных волокон, иногда - ангулярные и атрофичные волокна.
- Снижение численности капилляров или некроз (более выражены при ДМ).
- Эозинофильные цитоплазматические включения и «окаймленные» вакуоли, денервационные изменения и интерстициальная инфильтрация (также и при MB).
24. Опишите типичные признаки перифасцикулярной атрофии при биопсии мышцы.
Уменьшение размеров мышечных волокон, расположенных по периферии мышечных пучков, при нормальном размере волокон в глубине пучков. Этот тип атрофии обычно рассматривается как характерный признак дерматомиозита у детей и в меньшей степени представлен у взрослых. Даже в отсутствие воспалительных изменений данный признак считается весьма характерным для воспалительной миопатии. Подобная картина атрофии возникает, вероятно, вследствие капиллярных изменений и объясняется тем, что в процесс преимущественно вовлекаются мышечные волокна, расположенные вблизи перимизиалъной соединительной ткани, так как в этой зоне слабее выражено коллатеральное кровообращение.
25. Опишите типичное лицо пациента с миотонической дистрофией (МД), развившейся в зрелом возрасте.
Пациента с МД можно узнать по характерному внешнему виду. Из-за слабости мимической мускулатуры и атрофии височных мышц лицо становится узким, его черты заостряются. В дополнение у пациента, начиная с ранних стадий заболевания, развиваются лобное облысение, птоз и атрофия мышц шеи.
