Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 13 июня 2012

47.   Должен ли учитываться возраст при решении вопроса о лучевой терапии у больных с онкологическимн заболеваниями?

У детей, которым прооодилась лучевая терапия (ЛТ) до трех лет, показатели интеллекта оказываются значительно ниже, чем у сверстников.

48.   Какие другие осложнения краниальной ЛТ возможны у детей?

1. Транзигорная сонливость, головные боли и анорексия часто возникают в течение 6-8 недель после начала ЛТ.
2. Лучевой некроз (радионекроз) может возникать спустя 1-3 года после завершения ЛТ. Этот тип поражения может вызывать масс-эффект, и его бывает трудно отличить от рецидива опухоли. Патоморфологически выявляется гиалиноз сосудов с массивным ишемическим некрозом мозга.
3. Гипоталамо-гипофизарная дисфункция обычно заключается в снижении продукции гормона роста и ТТГ.
4.  Развитие катаракты, если глаза подвергались действию излучения.
5. Индукция вторичной злокачественной опухоли, которая проявляется годы спустя.

49.   6-месячный ребенок госпитализирован в состоянии оглушения с недавно появившимися эпилептическими припадками. При осмотре отмечены отсутствие лихорадки, незначительное выбухание переднего родничка, угнетение сознания, гипотония. При офтальмоскопии выявлены обширные двусторонние ретинальные кровоизлияния и легкие застойные изменения дисков зрительных нервов. Каков ваш диагноз?

Следует прежде всего исключить жестокое обращение с ребенком, а именно синдром «встряхнутого» ребенка. Из-за интенсивного встряхивания тела и головы у детей могут возникать субарахноидальные и ретинальные кровоизлияния. Это часто сопровождается припадками и развитием корковых инфарктов вследствие спазма церебральных сосудов.

50. Что такое растущий перелом черепа?

Это редкое осложнение линейных переломов черепа, обычно встречающееся у детей до трех лет. Из-за пульсации мозга и ЦСЖ противоположные костные края вдоль линии перелома не срастаются. Вследствие резорбции кости вдоль краев кост­ный дефект прогрессивно увеличивается, формируя «растущий перелом черепа.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 13 июня 2012

41.  Назовите наиболее частую локализацию опухолей мозга у новорожденных, детей и взрослых.

У младенцев до года преобладают супратенториальные опухоли. У детей стар­ше года более распространены субтенториальные опухоли. У взрослых супратенто­риальные опухоли вновь встречаются более часто.

42.  Что такое примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО)?

Это высоко злокачественная небольшая голубоватоклеточная опухоль. Если ПНЭО полностью недифференцирована и располагается в задней черепной ямке по средней линии, ее часто называют медуллобластомой. ПНЭО может состоять из разных типов клеток (глиальных, эпендимальных, клеток эпифиза, нейронов), имеющих различную степень дифференцировки.

43.  Ребенок школьного возраста жалуется на частые головные боли и недавно развившиеся полиурию и полидипсию. Обследование выявляет битемпоральную гомонимную гемианопсию и застойные диски зрительных нервов.
Лабораторные тесты соответствуют несахарному диабету. Где локализовано поражение?

Очаг должен располагаться в параселлярной области. Дефект поля зрения вы­зван компрессией перекреста зрительных нервов. Несахарный диабет вызван комп­рессией ножки гипофиза.

44.   Каков дифференциальный диагноз параселлярных опухолей у детей?

1. Краниофарингнома
2. Герминативная опухоль (о том числе тератома)
3. Аденома гипофиза
4. Глиома зрительного нерва
5. Гипоталамическая глиома
6. Хордома ската

45.   При большинстве опухолей задней черепной ямки у детей прогноз неблагоприятен. Однако одна из редких опухолей задней черепной ямки имеет благоприятный прогноз. Какая именно?

Мозжечковая волосовидная астроцитома имеет практически 100% 50-летнюю выживаемость. Эта опухоль развивается в полушариях мозжечка у детей школьного возраста. Гистологически опухолевые клетки напоминают волос (пилоциты). Опухоль хорошо отграничена, неинвазивна. Ее обычно удается полно­стью удалить, и рецидивы очень редки.

46. Ребенку с резистентными к лечению сложными парциальными припадками выполнена МРТ, которая выявила частично кальцифицированный объем­ный очаг в правой средней височной доле без перифокального отека. Каков наиболее вероятный диагноз?

Ганглиоглиома, олигодендроглиома или дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль—медленно растущие доброкачественные опухоли, единственным симптомом которых могут быть припадки, не поддающиеся противоэпилептической терапии.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 13 июня 2012

36.    Назовите наиболее частых бактериальных возбудителей менингита в разном возрасте.

Неонатальный период

1. Гемолитические стрептококки группы В
2. Escherichia colt
3. Listeria monocytogenes
4. Klebsiella pneumoniae

Детский возраст

1. Haemofilus influenzae тип В
2. Streptococcus pneumoniae
3. Neisseria meningitides

37.   Назовите признаки неонатального менингита.

1. Сонливость
2. Раздражительность
3. Гипотермия или гипертермия
4. Плохой аппетит
5. Выбухание родничков
6. Эпилептические припадки

38.   Назовите признаки менингита у ребенка более старшего возраста.

1. Лихорадка
2. Головная боль
3. Нарушение психического статуса
4. Ригидность мышц шеи

5. Тошнота и рвота

1. Эпилептические припадки

39.   У ребенка из Центральной Америки произошел затяжной парциальный моторный припадок. Неврологический осмотр на следующий день не выявил очаговых симптомов, но при офтальмоскопии отмечены застойные диски зрительных нервов. КТ головного мозга выявила рассеянные вдоль границы серого и белого вещества больших полушарий небольшие кальцифицированные очаги. Каков наиболее вероятный диагноз, как его подтвердить?

Свиной цепень (Taenia solium) эндемичен для Центральной Америки. Когда человек (вместо свиньи) становится промежуточным хозяином цепня, у него может развиться цистицеркоз. Это происходит, когда проглоченное яйцо Т. solium частично переваривается, высвобождая онкосферы, которые проникают в кровоток и разносятся по организму. В подкожных тканях, мышцах и головном мозге они превращаются в личинок (цистицерки), в большинстве своем умирают и подвер­гаются кальцификации. Диагноз можно подтвердить, выявляя в крови или ЦСЖ антитела и антигены, а в некоторых случаях при помощи биопсии.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 13 июня 2012

32.  Какой нейродермальный синдром—самый распространенный? Каковы его клинические проявления?

Нейрофиброматоз (НФ) I типа (заболеваемость 1 случай на 3000-4000 насе­ления в год). Наследование—аутосомно-доминантное, а частота спонтанных мута­ций (на хромосоме 17) очень высока (30-50%). Клинические проявления включа­ют пятна кофейного цвета, нейрофибромы, веснушки в подмышечных и паховых областях, глиомы зрительных нервов, мегалэнцефалию, задержку умственного раз­вития, эпилептические припадки, характерные костные аномалии.

33.  Какой нейродермальный синдром связан с инфантильными спазмами и гипсаритмией на ЭЭГ?

Туберозный склероз (ТС) — аутосомно-доминантное генетически гетероген­ное заболевание (сходные фенотипы развиваются при мутациях на хромосомах 9 или 16). Заболеваемость 1 случай на 10000 в год. Характерна высокая частота спонтанных мутаций. Клинические проявления включают задержку умственного развития, эпилептические припадки, аденомы сальных желез, пятна в виде листа ясеня, шагреневые и кофейные пятна, подпаховые и околопаховые фибромы (опу­холи Конена), фибромы десен, трещины зубной эмали, опухоли сетчатки (тутовая опухоль диска зрительного нерва), кардиальный рабдомиоматоз, почечный ангио-миолипоматоз, корковые бугорки в ЦНС, субэпендимальные гамартомы, которые кальцифицируются.

34.    При каком из частых нейродермальных синдромов тип наследования не ясен?

Синдром Штуге-Вебера (энцефалофациальный ангиоматоз), который встре­чается реже чем нейрофиброматоз или туберозный склероз. Пациенты имеют врожденное пятно цвета портвейна (невус) на лице, обычно одностороннее, в зоне иннервации V, ветви тройничного нерва. Невус может захватывать сосудистую оболочку глаза, вызывая глаукому. Ангиография выявляет обширную артериове-нозную мальформацию, вовлекающую твердую оболочку ипсилатерального полу­шария.

35.  Какой нейродермальный синдром характеризуется, помимо поражения головного мозга и кожи, иммунологическими отклонениями и склонностью к развитию злокачественных новообразований?

Атаксия-телангиэктазия — аутосомно-рецессивное заболевание (заболева­емость 1 на 100 000 в год). У пораженных лиц к 2-4 годам на незащищенных участках кожи и конъюнктиве развиваются телангиэктазии. Прогрессирующая мозжечковая атаксия начинается на первом году жизни. Выявляется снижение уровня или отсутствие IgA и IgE, снижение уровня IgG2 и IgG4. Нарушенная репарация клеточной ДНК ведет к увеличению численности спонтанных и вы­званных радиацией хромосомных аберраций, что ведет к различным неоплазиям.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 13 июня 2012

24.   Назовите общие проявления нейродегенеративных заболеваний, поражающих белое вещество.

Утрата двигательных навыков, спастичность и атаксия.

25.   Назовите общие проявления нейродегенеративных заболеваний, поражающих серое вещество.

Утрата интеллектуальных навыков (деменция), эпилептические припадки и слепота.

26.  Какая лейкодистрофия практически всегда связана с эндокринной дисфункцией?

Адренолейкодистрофия—Х-сцепленное рецессивное заболевание, относящееся к числу пероксисомных болезней. Характерно нарушение бета-окисления жирных кислот с очень длинной цепью (С26), что ведет к их накоплению. Кроме того, возникает недостаточность коры надпочечников. Заболевание обычно развивается на 4-6 годах жизни. Взрослая форма заболевания, называемая адреномиелоневропатия, характеризуется прогрессирующим спастическим парапарезом и полиневропатией.

27.    Как часто встречается рассеянный склероз у детей?

Примерно у 3-5% всех пациентов с рассеянным склерозом (PC) симпто­мы развиваются в детстве. Большинство заболевших детей (более 90%)—старше 10 лет, но описаны случаи PC у детей моложе трех лет.

28.   Что такое вишнево-красное пятно?

Это ярко красный внешний вид центральной ямки сетчатки, который наблю­дается при офтальмоскопии у детей с определенными болезнями накопления, пора­жающими серое вещество, прежде всего при болезни Тея-Сакса. Так как накапли­вающийся материал концентрируется в слое нервных волокон, сетчатка становится серовато-белой. Так как лишь немногочисленные волокна пересекают центральную ямку, она сохраняет свой нормальный цвет и продолжает отражать подлежащее ярко красное сосудистое сплетение.

29.   Что такое нейрональный цероидный липофусциноз (НЦЛ)?

НЦЛ — группа аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся из­быточным накоплением в нейронах липидных пигментов цероида и липофусцина.

Это классический пример заболевания серого вещества с трудно купируемыми эпилептическими припадками, прогрессирующей деменцией и слепотой.

30.   Какое эндокринное заболевание может приводить к дегенерации серого вещества, если пропущено при неонатальном скрининге?

Врожденный гипотиреоз (кретинизм) исключительно трудно диагностиро­вать клинически при рождении. Более того, диагноз можно не заподозрить до тех пор, пока не будет утрачена возможность аффективной заместительной терапии. В отсутствие лечения у детей развиваются длительная желтуха, вздутие живота, пупочная грыжа, крупные роднички, мышечная гипотония, нарушение развития костей, гипертрофированный язык, задержка психомоторного развития, эпилепти­ческие припадки, сластичность, атаксия и глухота.

31.  Что такое «рваные красные волокна»?

При некоторых митохондриальных питопатиях митохондрии скапливают­ся под сарколеммой скелетных мышечных волокон. При световой микроскопии препарата, окрашенного с помощью модифицированного трихромового красите­ля Гомори, скопления митохондрий придают мышечным волокнам прерывистый вид—отсюда название «рваные красные волокна».

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 13 июня 2012

16.  Какие меры необходимы у новорожденного со spina bifida?

Прежде всего необходим тщательный неврологический осмотр для оценки уровня поражения спинного мозга и спинномозговых корешков, включая исследо­вание функции кишечника и мочевого пузыря. Краниальная нейровизуализация (ультразвук, КТ, МРТ) показана для исключения других часто встречающихся патологических состояний ЦНС. Рентгенография позвоночника оценивает протя­женность костного дефекта.

Немедленно после рождения грыжевой мешок должен быть обложен стериль­ными марлевыми салфетками, пропитанными солевым раствором. Ребенка следует транспортировать в специализированный центр, тщательно следя за сохранностью грыжевого мешка.

17.  Какие осложнения часто обнаруживаются при менингомиелоцеле на пояснично-крестцовом уровне?

• 1.  Аномалия Арнольда-Киари II типа, которая приводит к гидроцефалии
• 2. Инфекции ЦНС (встречаются часто и бывают тяжелыми).
• 3. Почечная недостаточность вследствие хронических и рецидивирующих инфекций мочевых путей и обструктивной уропатии.
• 4.  Эпилептические припадки.
• 5. Прогрессирующие спастичность и парезы в нижних конечностях, нарушение функции кишечника и мочевого пузыря, прогрессирующий сколиоз, нарастающие боли в пояснице и ограничение подвижности позвоночника при синдроме жесткой терминальной нити.

18.  Как классифицируют аномалию Арнольда-Киари?

I тип. Характеризуется смещением вниз мозжечка и удлинением продолговато­го мозга с нисхождением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие.

II  тип. Связано с миеломенингоцеле на пояснично-крестцовом уровне и другими многочисленными аномалиями развития нервной системы.

• 1.  Маленькая задняя черепная ямка.
• 2.  Смещение миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие.
• 3.  Удлинение и истончение продолговатого мозга.
• 4.  Клювовидная изогнутость пластинки четверохолмия.

Гидроцефалия.

1. Сирингомиелия, редко сирингобульбия.
2. Переплетение извилин вдоль межполушарной щели.

III   тип. Энцефалоцеле в затылочной области с внедрением тканей мозжечка в грыжевой мешок.

IV   тип. Изолированная гипоплазия мозжечка, не связанная с другими анома­лиями развития нервной системы.

19.   Перечислите основные аномалии развития коры головного мозга.

1. Лиссэнцефалия
2. Голопрозэнцефалия
3. Шизэнцефалия
4. Полимикрогирия
5. Пахигирия
6. Синдром удвоения коры (ламинарная гетеротопия)
7. Перивентрикулярная узловая гетеротопия
8. Фокальная дисплазия коры

20.    Что такое синдром Дауна?

Хромосомная аномалия, характеризующаяся трисомией по 21-й хромосоме. Характеризуется выраженной мышечной гипотонией в раннем детском возрасте, ги­пермобильностью суставов, умственным недоразвитием, брахицефалией с плоским затылком, раскосыми глазными щелями, поздним закрытием родничков, уплощенной переносицей, складками эпиканта, пятнистостью радужки (пятна Бруш-фильда), помутнением хрусталика, маленькими ушами, гипоплазией зубов, ко­роткой шеей, брахидактилией с клинодактилией пятых пальцев, обезьяньими складками с дистальным аксиальным трирадиусом, широким промежутком меж­ду первым и вторым пальцами ног, врожденным заболеванием сердца (40%) и ги-погонадизмом.

21. Что подразумевают под термином <ограничение способности к обучению»-?

Ограниченная способность к обучению констатируется, когда у ребенка с нор­мальным общим интеллектом выявляются трудности в приобретении навыков, не­обходимых для выполнения специфических когнитивных задач. Наиболее распро­страненным примером ограниченной способности к обучению является дислексия, характеризующаяся затруднениям и при обучении чтению, несмотря на адекватное преподавание, сохранный интеллект и социально-культурные предпосылки.

22. Ребенок школьного возраста направлен для исключения абсансов из-за постоянного vмечтательного» состояния и ухудшающихся оценок в школе. Мать и учителя рассказывают о неспособности к длительной концентрации внимания на занятиях (но не при просмотре телевизора или занятиях видео­играми), легкую отвлскасмость, импульсивность, необходимость постоян­ного контроля для полного выполнения домашнего задания, безрассудное, рискованное поведение и постоянную физическую активность («как будто внутри постоянно работает мотор»). Назовите наиболее вероятный диагноз. Это обычные симптомы дефицита внимания с гиперактивностью. У некото­рых детей отмечается только дефицит внимания без гиперактивности. Больные дети способны поддерживать внимание лишь в течение очень короткого промежут­ка времени и просто физически не способны концентрировать внимание более чем в течение нескольких минут, на любой активности, за исключением той, что специ­ально привлекает внимание или доставляет удовольствие. Их постоянная отвлекаемость и мечтательность могут быть ошибочно приняты за абсансы.

23.  Каковы клинические проявления детского аутизма?

1. Проявляется начиная с конца первого года жизни.
2. Регресс социального и речевого развития, относительный недостаток об­щения.
3. Двигательное развитие, как правило, не нарушено.
4. Очень ограниченное взаимодействие с другими людьми.
5. Раздражение даже при любом изменении окружающей обстановки, напри­мер при изменении порядка книг на полке.
6. Повторяющееся самостимулирующее поведение, заключающееся в раска­чивании, биении головой о стену или стол, вращении на одном месте, хлопании ру­ками перед лицом.
7. Ограниченный спектр интересов и деятельности.

Назад в раздел