Опубликовано: 16 мая 2012

5. В чем разница между спондилезом, спондилолистезом и спондилолизом?

Спондилез—неспецифический дегенеративный процесс в позвоночнике, часто связанный с остеоартрозом и формированием остеофитов. Спондилолистез —передний подвывих (смещение спереди) тела одного позвонка относительно тела другого позвонка. Спондилолиз - дефект задней (межсуставной) части дужки по­звонка, приводящий к расхождению верхних и нижних суставных отростков и со­скальзыванию позвонка кпереди. Все три состояния могут быть причиной боли в спине и могут быть выявлены рентгенологически.

6. В чем различие между циркулярным выпячиванием, протрузией и грыжей диска?

Циркулярное выпячивание диска возникает вследствие дегидратации и по­степенного уплощения диска. Оно характеризуется равномерным увеличением диаметра диска (при сохранности его фиброзного кольца), в результате чего наруж­ный контур диска выходит за границы тел позвонков. Протрузия диска характе­ризуется проникновением материала пульпозного ядра диска в трещины или щели фиброзного кольца с фокальным пролабированием остающихся интактными на­ружных волокон фиброзного кольца. Грыжа диска характеризуется выходом нару­жу (экструзией) материала пульпозного ядра через разрыв фиброзного кольца.

7.  Каковы наиболее распространенные причины позвоночного стеноза?

Позвоночный стеноз может быть вызван различными причинами. Он может быть результатом незначительных анатомических изменений, возникающих в про­цессе развития и приводящих к уменьшению диаметра позвоночного канала (на­пример, укороченные дужки позвонка или утолщение пластинки). Эти состояния сами по себе редко вызывают симптомы, но могут предрасполагать к развитию деге­неративных изменений, которые проявляются клинически. К подобной патологии относятся дегенеративные изменения суставных фасеток сзади или межпозвонко­вого диска спереди. При формировании остеофитов может сужаться как корешко­вый, так и центральный канал. Другие причины спиналъного стеноза включают де­генеративный спондилолистез и послеоперационный позвоночный стеноз.

8.  В чем разница между корешковой и отраженной болью?

Ключевыми признаками корешковой боли являются ощущения жжения и прохождения электрического тока, которые распространяются в зону иннервации пораженного корешка. Боль часто бывает режущей, стреляющей или жгучей. Она иррадиирует вниз по конечности, но никогда не распространяется вверх. Потеря чувствительности редко бывает полной вследствие перекрытия зон иннервации со­седних корешков. 

9. Какие заболевания позвоночника вызывают как аксиальную боль (спина или шея), так и неврологические симптомы со стороны конечностей?

Заболевания позвоночника могут вызывать боль в шее или спине и невроло­гическую дисфункцию в рамках трех синдромов. Характеристика этих синдромов дана на примере поражения поясничного отдела позвоночника:

1. Грыжа диска, вызывающая компрессию одного корешка (боль в ноге пре­обладает над болью в спине). Клинические признаки включают положительные симптомы натяжения, корешковую боль в конечности, диспропорционально более выраженную по сравнению с болью в спине. В зоне иннервации пораженного ко­решка наблюдается снижение мышечной силы, рефлексов и чувствительности.
2. Синдром латерального кармана (боль в ноге преобладает над болью в спине или сопоставима с ней). Компрессии подвергаются один или несколько корешков с одной или обеих  сторон. Боль в конечности примерно равна боли в спине или интенсивнее ее. Симптомы провоцируются ходьбой или стоянием и облегчаются в положении сидя. Симптомы натяжения могут отсутствовать.
3. Позвоночный стеноз (боль в ноге преобладает над болью в спине). Отме­чается множественное вовлечение корешков, интенсивность боли в спине заметно больше, нежели в конечности. Симптомы появляются при стоянии или ходьбе. Могут возникать нарушение функции кишечника, мочевого пузыря, половая дисфункция.

Назад в раздел

Опубликовано: 16 мая 2012

1.  Укажите различия между передними и задними ветвями спинномозговых нервов.

Спинномозговые корешки прикреплены к соответствующим сегментам спин­ного мозга. Корешки, отходящие от спинного мозга в задней латеральной бороз­де, называют задними (дорсальными), и то время как передние (вентральные) ко­решки отходят от более широкой области передней поверхности спинного мозга.

Передний и задний корешок с каждой стороны объединяются кпереди от спинно­мозгового ганглия, формируя короткий смешанный спинномозговой нерв. Далее этот смешанный спинномозговой нерв делится на более тонкую заднюю (дорсаль­ную) ветвь и более толстую переднюю (вентральную) ветвь. Дорсальные ветви образованыцентральными отростками униполярных клеток спинномозговых ган­глиев и несут сенсорную информацию. Вентральные ветви образованы отростками мотонейронов передних рогов, которые далее идут в составе шейного, плечевого и пояснично-крестцового сплетений и иннервируют соответствующие мышцы. Помимо моторных волокон, вентральные ветви содержат также аксоны, отходящие от спинномозговых и вегетативных ганглиев.

2.   Сколько пар спинномозговых нервов выходит из спинного мозга?

Всего насчитывают 31 пару спинномозговых нервов (8 пар шейных, 12 пар грудных, 5 пар поясничных, 5 пар крестцовых, 1 пару копчиковых). Так как шей­ных позвонков только 7, первые 7 шейных спинномозговых нервов выходят выше шейных позвонков с тем же номером. Восьмой шейный нерв выходит выше позвон­ка Т1, остальные спинномозговые нервы (T2-L5) выходят ниже позвонков с теми же номерами. Легко запомнить, что «семь небесных» шейных нервов выходят выше тел соответствующих позвонков.

3.  Где выходят поясничные спинномозговые корешки, какие, из корешков наиболее вероятно повреждаются при грыже межпозвонкового диска?

Поясничные корешки выходят под дужками соответствующих позвонков через межпозвонковые отверстия. Например, корешок L5 выходит под дужкой позвонка L5 через отверстие L5/S1. Так как в большинстве случаев грыжа диска развивается в заднелатеральном направлении, компрессии при этом подвергается корешок, ко­торый выходит через отверстие, расположенное ниже пораженного диска. Поэтому при протрузии диска L4/L5 происходит компрессия корешка L5, а при протрузии диска L5/S1—компрессия корешка S1. В 95% случаев грыжа диска возникает на уровнях L4/L5 и L5/S1. Грыжи выше расположенных дисков встречаются редко.

4.  Какие анатомические структуры являются потенциальными источниками боли?

Источником боли в спине могут быть различные структуры позвоночника: надкостница тел позвонков, межпозвонковые диски, паравертебральные мышцы и фасции, связки, фасеточные суставы, фиброзное кольцо, спинномозговые ко­решки, спинномозговые ганглии и даже паравертебральные кровеносные сосуды. Наиболее частыми причинами боли являются повреждения мышц и связок, а также возрастные дегенеративные изменения межпозвонковых дисков и фасеточных су­ставов. К частым причинам боли в спине относятся также грыжи межпозвонковых дисков и стеноз позвоночного канала.

Назад в раздел

Опубликовано: 16 мая 2012

51. Какое заболевание наиболее часто поражает двигательные нейроны?

Боковой амиотрофический склероз (БАС)"прогрессирующее дегенератив­ное заболевание, вовлекающее верхние и нижние мотонейроны. БАС проявляется мышечной слабостью, которая сопровождается симптомами поражения верхних (центральных) мотонейронов (спастичность, рефлекс Бабииского, оживление глу­боких рефлексов) и нижних (периферических) мотонейронов (снижение тонуса и атрофия мышц, фасцикуляции и гипорефлексия). Дефект носит исключитель­но двигательный характер. Отсутствуют нарушение чувствительности, деменция, мозжечковые и экстрапирамидные симптомы. Мотонейроны, контролируй движения глаз и тазовые функции обычно остаются сохранными. Причина такой избирательности неясна, хотя полученные данные наводят на мысль о важной роли клеточно-специфичных защитных регуляторных кальций-связываюидих белков. Заболевание чаще начинается на шестом десятилетии жизни (с широким разбро­сом, охватывающим большую часть зрелого возраста). Летальный исход, как прави­ло, развивается в течение 3-5 лет и связан с аспирацией или параличом дыхатель­ной мускулатуры.

52. Как можно подтвердить диагноз БАС?

Диагноз основывается на характерной клинической картине. Попытки иден­тифицировать биохимический маркер потерпели неудачу. Успехи в разработке эф­фективной терапии будут усиливать потребность в ранней диагностике. В настоя­щее время наиболее полезным методом диагностики является ЭМГ, которая выяв­ляет распространенные признаки денервации и реиннервации мышц (фасцикуля-ции, полифазньге высокоамплитудные мышечные потенциалы). Биопсия мышцы указывает на нейрогенную атрофию (мелкие, угловатые волокна, возможно, груп­пировка по типу волокон). Хотя уровень КФК в сыворотке может быть слегка по­вышен, все остальные лабораторные показатели обычно в пределах нормы.

53. Каковы причины БАС?

Приблизительно у 8-10% пациентов выявляется семейный анамнез. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Генетический дефект на 21-й хромосоме, затрагивающий фермент супероксиддисмутазу I типа (СОД I), который участвую­щий в метаболизме свободных радикалов, ответственен за 15-20% семейных слу­чаев БАС. Хотя этот ген не затронут в подавляющем большинстве спорадических случаев БАС, нарушение катаболизма свободных радикалов может сыграть свою роль и в этих случаях. Предположение о роли токсинов в этиологии БАС было сде­лано после открытия глутаматоподобных соединений, селективно повреждающих мотонейроны, таких как ВОАА в турецком горохе (причина латиризма) и ВМАА семенах саговых растений (связан с западной тихоокеанской формой БАС). Эти аблюдения привели к возникновению теории эндогенных эксайтотоксинов, таких как глутамат.

54.  К какими заболеваниями проводят дифференциальный диагноз при БАС?

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими состояниями, которые могут поражать пирамидный тракт и нижние мотонейроны или имитиро­вать некоторые их клинические признаки; в их числе: заболевания шейного отдела спинного мозга и краниоспинальногоуперехода (опухоли, сирингомиелия и сирин-гобульбия, шейный спондилез), тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диспротеинемия, паранеопластические синдромы, недостаточность гексозаминидазы А. 

55.  Какие средства оказались эффективными при БАС в контролируемых исследованиях?

Рилузол, ингибирующий высвобождение глутамата, оказался способным уме­ренно увеличивать выживаемость пациентов. Он является первым препаратом, одобренным FDA для лечения БАС. В многочисленных клинических испытаниях, проведенных в течение последних 10-15 лет, не удалось показать эффективности различных нейротрофических факторов и факторов роста, а также как и различных иммуносупресивных или иммуномодулирующих средств.

56.  Какие другие заболевания преимущественно вовлекают нижние мотонейроны (переднероговые клетки)?

При наличии симптомов избирательного поражения переднероговых клеток дифференциальный диагноз следует проводить с несколькими наследственными заболеваниями, такими как Х-сцепленная бульбоспинальная амиотрофия и прокси­мальная спинальная амиотрофия (последняя включает инфантильную форму [бо­лезнь Верднига-Гофмана], ювенильную форму [болезнь Кугельберга-Веландер] и взрослую форму). Приобретенные поражения нижних мотонейронов включают полиомиелит, постполиомиелитический синдром, прогрессирующую мышечную атрофию, ММН с блоками проведения, дегенерацию переднероговых клеток при других заболеваниях (например при болезни Крейтцфельдта-Якоба).

57.  Что такое первичный боковой склероз?

Это форма приобретенного медленно прогрессирующего заболевания двигатель­ных нейронов, при которой выявляются только признаки поражения кортикоспиналь-ного тракта. У пациентов редко развиваются симптомы поражения продолговатого мозга или нижних мотонейронов. Современное лабораторное обследование позволило исключить другие заболевания, поражающие верхние мотонейроны, что подтверждает существование первичного бокового склероза как самостоятельного заболевания.

58.  Кем был Луи Гериг?

Луи Гериг, чье имя было дано БАС («болезнь Луи Герига»), играл первой базой за бейсбольную команду New York Yankees («янки Нью-Йорка») с 1923 по 1939 год, обычно отбивая после Бэби Руса. За всю спортивную карьеру он отбивал в среднем 0,340 подач и 23 раза выигрывал ударом турнир (что является рекордом). Он был первым современным игроком, который выигрывал четыре перебежки за одну игру. Он известен как «железный человек»—прозвище, сохранившееся несмотря на то, что позднее его рекорд (2130 игр подряд) был побит. Добрый, честный, вниматель­ный, трудолюбивый, застенчивый и вежливый человек, Луи Гериг, который умер от БАС, был настоящим спортивным героем.

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ

1. Наиболее частыми причинами периферических невропатий являются сахарный диабет и алкоголизм
2. Наиболее частой моторной невропатией является синдром Гийена-Барре
3. Биопсия нерва редко бывает необходимой для диагностики периферической нев­ропатии
4. Периферическая невропатия—частое осложнение ВИЧ инфекции
5. Чаще всего остаются недиагностированными наследственные формы перифери­ческой невропатии
6. В ЦСЖ при синдроме Гийена-Барре выявляется белково-клеточная диссоциация
7. Наиболее распространенным заболеванием двигательных нейронов является БАС

Назад в раздел

Опубликовано: 15 мая 2012

43. Опишите типичное начало синдрома Гийена-Барре (СГБ)

Обычно пациент с СГБ сообщает об ощущениях онемения или покалывания в руках и ногах, которые сменяются быстро прогрессирующей восходящей сим­метричной мышечной слабостью. Симптомы часто появляются спустя 1-3 недели после вирусной респираторной или желудочно-кишечной инфекции, вакцинации или хирургического вмешательства. Параличи достигают максимального развития в течение 2 недель (50%) или к концу 1-го месяца (в более чем 90% случаев). В тя­желых случаях развивается вялая тетраплегия с нарушением дыхания, глотания, речи (вследствие пареза орофарингеальной или респираторной мускулатуры). От 10 до 20% пациентов нуждаются в искусственной вентиляции легких. Более чем у 50% пациентов развивается слабость мимических мышц, а у 10% —паралич наружных мышц глаза. Характерны гипорефлексия или арефлексия. Сохранение рефлексов у больных с тяжелой мышечной слабостью делает диагноз СГБ мало­вероятным. У пациента может отмечаться умеренное снижение чувствительности в дистальных отделах конечностей, но значительного выпадения чувствительности не наблюдается. У многих пациентов встречаются симптомы вегетативной дис­функции.

44.   Назовите два основных морфологически различных варианта СГБ.

• 1.  Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) вследствие аутоиммунного поражения мембраны шванновских клеток или миелиновой оболочки.
• 2.  Острая (моторная или моторно-сенсорная) аксональная невропатия (ОМАН или ОМС АН) вследствие аутоиммунного поражения аксолеммы или аксоплазмы. Этот вариант следует отличать от тяжелых случаев ОВДП, при которых возможно вторичное аксональное повреждение.

45.   Какие иммунопатологические процессы происходят на ранней стадии ОВДП?

Последние патоморфологические исследования показывают, что связывание комплемент-фиксирующих антител с антигеном, против которых направлена ауто­иммунная атака, может быть первичным событием, ведущим к активации компле­мента и разрушению компактного миелина. Выявленные в более ранних исследова­ниях лимфоцитарная инфильтрация корешков и нервов с опосредованным макро­фагами разрушением миелина и, наконец, сегментарной демиелинизацией можно рассматривать как вторичные явления. 

46.   Какие изменения выявляются при СГБ с помощью дополнительных методов исследования?

Спустя неделю после развития симптомов у большинства пациентов начинает повышаться содержание белка в ЦСЖ, достигая максимума на 4-6 неделе. Цитоз не увеличивается. Скорость проведения по нервам снижается при ОВДП, но может быть нормальной в начале болезни (первые 2 недели). Блоки проведения в боль­шинстве случаев ответственны за раннюю мышечную слабость, но спустя 2—3 неде­ли свой вклад в ее развитие мышечной слабости вносит аксональное повреждение, что коррелирует с появлением признаков денервации мышц при ЭМГ.

47.   Каково значение инфекции Campylobacter jejuni при СГБ?

В США у большинства (75%) пациентов с СГБ и предшествующей инфекцией С. jejuni развивается ОВДП, однако у них повышена вероятность развития более тяжелой аксональной формы заболевания. Не у всех пациентов с серологическими признаками инфекции С. jejuni развитию СГБ предшествуют желудочно-кишечные симптомы. Перекрестная реактивность антигенов С. jejuni и ганглиозидов перифери­ческих нервов может объяснить патогенетическую связь между инфекцией и СГБ. 

1. Быстрое развитие тяжелого тетрапареза.
2. Необходимость ранней искусственной вентиляции легких.
3. Выраженное снижение суммарных мышечных потенциалов действия (< 20%от нормы).
4. Острая моторно-сенсорная аксональная форма заболевания.

Существуют противоречивые данные в отношении того, является ли инфек­ция С. jejuni и наличие анти-GMl антител предвестником более тяжелого течения болезни или неблагоприятного исхода. Абсолютное большинство пациентов с не­благоприятным исходом требуют искусственной вентиляции легких, в этой группе предвестниками неблагоприятного исхода являются пожилой возраст (особенно высокий риск), паралич верхних конечностей, продолжительность искусственной вентиляции легких, наличие невозбудимых нервов, позднее попадание в специа­лизированный центр. Восстановление у пациентов, находящихся на искусственной вентиляции легких, может ныть длительным и окончательная оценка исхода может потребовать двух или более лет наблюдения.

49.   У какого процента пациентов с СГБ развивается рецидив или второй эпизод?

За последние 25 лет, как показало наблюдение за наиболее крупными сериями групп пациентов с СГБ, в среднем частота рецидивов составила 2-3%. Рецидив мо­жет возникнуть спустя месяцы или годы после начального эпизода.

50.   Как проводится лечение СГБ?

Плазмаферез и введение внутривенного иммуноглобулина, начатые в первые недели от появления симптомов болезни, примерно в равной степени увеличи-ают скорость и степень восстановления. Первоначально оценка эффективности плазмафереза проводилась на группах больных со среднетяжелым и тяжелым забо­леванием, у которых были необходимы, как минимум, четыре сеанса. В последую­щем French Cooperative Group пришла к выводу, что в более легких случаях улуч­шение наступает, как минимум, от двух процедур. Несмотря на первоначальную озабоченность по поводу раннего рецидива, наблюдавшегося примерно у 10% па­циентов, пролеченных внутривенным иммуноглобулином, в последующем выясни­лось, что такие пациенты реагируют на повторный курс лечения, к тому же сходные флуктуации и рецидивы были описаны и при лечении плазмаферезом. Эффектив­ность указанных двух способов лечения кажется равной во всех подгруппах боль­ных СГБ, за исключением, возможно, тех пациентов, у которых выявляются IgG антитела к GM1 и клинически обычно обнаруживается ОМАН. Сообщения о более высокой эффективности внутривенного иммуноглобулина по сравнению с плазма­ферезом нуждаются в подтверждении в больших проспективных исследованиях. Поскольку применение внутривенного иммуноглобулина имеет преимущества пе­ред плазмафререзом в виде большей простоты, удобства применения, безопасности при примерно сходных затратах, именно он является терапией выбора. Усиления эффекта при сочетании этих двух видов лечения не отмечено. Кортикостероиды не показаны.

Назад в раздел