Опубликовано: 14 мая 2012

17.  Какова наиболее частая причина периферической невропатии в мире?

Сахарный диабет. В прошлом наиболее частой причиной была лепра, но с прак­тическим внедрением рекомендаций Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) по активной диагностике и лечению лепры ее распространенность снижает­ся. В настоящее время лепра является второй после диабета причиной перифери­ческой невропатии.

18.  Назовите клинические формы диабетической невропатии.

• симметричные полиневропатии (наиболее частая форма): сенсорная или сенсомоторная полиневропатия
• вегетативная невропатия
• фокальные невропатии: асимметричная моторная невропатия нижних ко­нечностей (диабетическая амиотрофия), компрессионные мононевропатии, изолированные туловищные радикулопатии, краниальные невропатии

19.  Что такое нарушение толерантности к глюкозе и как она связана с периферической невропатией?

Уровень глюкозы в крови натощак, превышающий 12бмг/дл (мг%), свиде­тельствует о наличии сахарного диабета, тогда как промежуточное определение нарушенный уровень глюкозы натощак» (НГН) используется, если уровень глю­козы в крови превышает 110 мг/дл, но ниже 126мг/дл. Уровень глюкозы, превы­шающий 140, но остающийся ниже 200 мг/дл спустя 2 часа после приема внутрь 75 г, определяется как нарушение толерантности к глюкозе (НТГ), а если уровень глюкозы после нагрузки глюкозой превышает 200 мг/дл, то это сахарный диабет. Показано, что промежуточные состояния (НГН и НТГ) в основном эквивалентны по отношению к инсулинрезистентности. Нарушенная толерантность к глюкозе и истинный сахарный диабет формируют континуум состояний, характеризующих­ся нарушением регуляции глюкозы. Вместе с тем, накапливаются доказательства концепции, согласно которой нарушение толерантности к глюкозе можно рас­сматривать как самостоятельное заболевание. Нарушение толерантности к глю­козе связано с синдромом инсулинорезистентности, гиперинсулинемии, гипер-липидемии и гипертензии и является потенциальным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний и заболеваний, сопровождающихся окклюзией периферических сосудов, независимо от того, что оно также является фактором риска развития сахарного диабета. В последнее время все большее количество исследований свидетельствует в пользу гипотезы, согласно которой аксональная невропатия может быть связана с изолированной послеобеденной гипергликеми­ей в рамках НТГ.

 20.  Какие диабетические невропатии сопровождаются болевым синдромом?

• невропатия третьего черепного нерва
• острая торакоабдоминальная невропатия
• острая дистальная сенсорная невропатия
• острая поясничная радикулоплексопатия
• хроническая дистальная невропатия мелких нервов (волокон)

21.  Какова глобальная значимость проблемы лепрозной невропатии в сравне­нии с ее значимостью в США?

Несмотря на десятикратное снижение глобальной распространенности лепры приблизительно до одного миллиона, она все еще остается главной причиной невро­патий в развивающихся странах. В противоположность этому, распространенность лепры в США низкая (менее 10 ООО больных). Заболеваемость в последние 10 лет (100-200 человек в год) колебалась в предыдущих десятилетиях в зависимости от количества иммигрантов и беженцев, въезжающих в США из эндемичных районов. Однако лепрозная невропатия не должна быть пропущена, потому что лепра встре­чается у коренных жителей США. Хотя коренные жители в большинстве регионов США составляют меньшую часть больных (10-20%), тем не менее они чаще пора­жаются в эндемичных южных пограничных районах Техаса, Луизианы и Флориды, а также на Гавайях.

22.  Как распознать наследственную невропатию со склонностью к параличам от сдавления (ННПС)?

ННПС, называемая также рецидивирующей компрессионной невропатией или томакулезной невропатией, легко диагностируется в случаях повторения ком­прессионных мононевропатий, при семейном характере заболевания с аутосомно-доминантным типом передачи, признаках демиелинизации, наличии своеобразных утолщений нервных волокон, по форме напоминающих связку сосисок (томакул), при биопсии нерва. Однако роль травмы не всегда очевидна, и обнаружение много­численных томакул может быть единственным ключом к диагнозу в спорадических случаях, проявляющихся генерализованной полиневропатией. Выявление делеции гена РМР22 подтверждает диагноз. В связи с более широким использованием ге­нетического исследования становится очевидной клиническая гетерогенность за­болевания.

Назад в раздел

Опубликовано: 14 мая 2012

14.  Как возникают луковицы?

Формирование луковиц - патоморфологический признак гипертрофических невропатий, при которых наблюдаются сегментарная демиелинизация и ремиелинизация. Как видно на поперечных срезах, луковицы представляют собой много­численные концентрические слои истонченных отростков шванновских клеток, которые окружают оставшиеся нервные волокна. Отростки шванновских клеток отделены друг от друга слоями коллагеновых волокон. Формирование луковиц можно наблюдать при любых состояниях, сопровождающихся хронической сегмен­тарной демиелинизацией и ремиелиниаацией, они часто наблюдаются при болезни Шарко-Мари-Тута, синдроме Дежерина-Сотта, болезни Рефсума и идиопатиче-ской хронической рецидивирующей (воспалительной) демиелинизирующей невропатии.

15.  Биопсия каких нервов проводится чаще всего?

Наиболее часто используемым и оптимальным для биопсии является икро­ножный нерв —чисто сенсорный нерв, расположенный кнаружи от латеральной лодыжки. Нерв может быть взят для биопсии на этом уровне или выше, между головками икроножной мышцы. Биопсия поверхностного малоберцового нерва и кожная ветвь лучевого нерва применяются в некоторых определенных ситуациях; например, кожная ветвь лучевого нерва часто подвергается биопсии при невропа­тиях, преимущественно поражающих верхнюю конечность (например, некоторые случаи лепры). Промежуточный кожный нерв бедра подвергается биопсии у паци­ентов с проксимальной диабетической невропатией.

16.  Каковы показания для биопсии икроножного нерва?

Биопсия икроножного нерва икры наиболее информативна в тех случаях, ког­да патологический процесс является мультифокальным и асимметричным. Приме­ром могут служить многие заболевания, связанные с множественной мононевропа­тией, особенно васкулиты и лепра. Биопсия может применяться при хронических демиелинизирующих невропатиях—с целью подтверждения диагноза, если пла­нируется лечение с потенциально опасными побочными эффектами. Нерв—одна из нескольких тканей, биопсия которой проводится при диагностике амилоидоза. Генетические исследования и исследование активности ферментов уменьшили по­требность в биопсии нерва при некоторых наследственных невропатиях, но она все еще полезна в нераспознанных случаях, например в диагностике ННПС и метахроматической лейкодистрофии. Метаболические и токсические невропатии обыч­но не диагностируются при биопсии икроножного нерва. К биопсии нерва иногда прибегают как к последнему диагностическому ресурсу у пациентов с прогресси­рующей инвалидизирующей периферической невропатией неясной этиологии.

По препарату нервного волокна, взятого иглой, можно идентифицировать сегмен­тарную демиелпнизанию, ремиелинизацию и аксональную дегенерацию. При сегментарной демиелинизанни уменьшается диаметр демиелинизированных сегмен­тов. Ремиелинизация характеризуется вариабельной длиной межузловых участ­ков. Аксональная дегенерация вызывает распад миелина с образованием овоидов и шаров.

Назад в раздел

Опубликовано: 14 мая 2012

8.   Какие невропатии начинаются проксимально, а не дистально?

Большинство невропатий начинается дистально, но некоторые невропатии могут начинаться с вовлечения проксимальных отделов.

1. Сенсорные невропатии: порфирия и редкие случаи танжерской болезни.
2. Моторные невропатии: синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая невропатия, диабетическая полиневропатия, острая идиопатическая плечевая плексопатия.

9.   Какие невропатии начинаются с вовлечения рук, а не ног?

Большинство невропатий начинаются с симптомов в ногах. Когда проявления на нижней конечности доходят до середины голени, появляются симптомы в облас­ти кистей. Хотя эта последовательность обычно соблюдается, некоторые невропа­тии могут начинаться с верхних конечностей.

1. Компрессионные/туннельные синдромы
2. Диабетическая невропатия
3. Васкулитная невропатия
4. Синдром Гийена-Барре
5. Мультифокальная моторная невропатия
6. Свинцовая интоксикация
7. Порфирия
8. Саркоидоз
9. Лепра
10. Болезнь Шарко-Мари-Тута (редко)
11. Танжерская болезнь
12. Наследственные рецидивирующие фокальные невропатии
13. Некоторые формы семейной амилоидной полиневропатии (САП).

10.   Какие невропатии могут быть преимущественно моторными?

Синдром Гийена-Барре, дифтерийная невропатия, дапсоновая невропатия, порфирийная невропатия, мультифокальная моторная невропатия.

11.   Какие невропатии бывают преимущественно сенсорными?

1. Вызванные интоксикацией лекарственными препаратами: пиридоксином, доксорубицином, цисплатином.
2. Аутоиммунные невропатии: синдром Миллера Фишера, сенсорный вариант острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, IgM-парапротеинемия, паранеопластическая невропатия, синдром Шегрена.
3. Инфекционные: дифтерия, ВИЧ, лаймская болезнь.
4. Дефицит питания: витамин Е. Наследственные: абеталипопротеинемия, спиноцеребеллярная дегенерация.

12.  Каковы причины множественной мононевропатии (множественного мононеврита)?

1. Травма или компрессия
2. Сахарный диабет
3. Васкулит на фоне заболевания соединительной ткани или без него, вирусассоциированный васкулит (ВИЧ, гепатит В и С)
4. Лепра
5. Лаймская болезнь
6. Саркоидоз
7. Сенсорный периневрит
8. Опухолевая инфильтрация
9. Лимфогранулематоз
10. Демиелинизирующая иднопатическая и парапротеинемическая невропа­тии (редко)
11. Наследственная невропатия со склонностью к параличам от сдавления (ННПС)

13. При каких состояниях пальпаторно выявляются увеличенные периферичес­кие нервные стволы?

1. Наследственные моторно-сенсорные невропатии (НМСН), в том числе бо­лезнь Шарко-Мари-Тута (демиелинизирующий тип) и синдром Дежерина-Сотта (НМСН III)
2. Амилоидоз
3. Болезнь Рефсума
4. Лепра
5. Акромегалия
6. Нейрофиброматоз

Назад в раздел

Опубликовано: 14 мая 2012

1.  Какие заболевания периферических нервов встречаются наиболее часто?

Наиболее частыми причинами поражения периферических нервов являются: сахарный диабет, алкоголизм, нарушения питания, синдром Гниет - Барре. травмы, наследственные заболевания, воздействие токсических и лекарственных средств, ревматические заболевания и и веку литы, амилоидов» паранеопластический син­дром, инфекции, другие системные заболевания, опухоли.

2.  Какие существуют разновидности повреждения периферического нерва?

Поражение нерпа может быть связано с повреждением миелина, аксона, тела клетки или сосудов нерпа (vasa nervorum). Выделяют три основных механизма по­вреждения нерпа

1. Вадлеоовская дегенерация ралпивастся после повреждения как аксона, так н мислиновои оболочки, например при пересечении нерва. Дистальнее места пересе­ченна происходит леггнерацмя аксона, а затем и миелиновой оболочки, вследствие чего в течение 3-5 длен нарушается генерация и проведение потенциала действия. Актон может заново отрастать в направлении, определяемом базальной мембраной шваннопских клеток* но степень восстановления зависит от того, насколько хорошо сопоставлены концы нерва.
2. Сегментарная демислинизация характеризуется повреждением миелино-воВ оболочки или шванновской клетки. Поскольку мышца не денервируется, ат­рофия отсутствует, тогда как при валлеровской дегенерации аксон повреждается, что приводит к атрофии мышцы. Прогноз в отношении полного восстановления хороший.
3. Нейрональная (аксональная) дегенерация развивается при повреждении тела нейрона и характеризуется отмиранием дистальной части аксона с последу­ющей демиелиннза1 шей. В результате гибели дистальной части нервного волокна происходит денервация мышцы, поэтому развивается ее атрофия. Возможна реин-нернация денервированной мышцы соседними нервными волокнами, однако вос­становление может быть неполным.

3.   Какие электрофизиологические механизмы связаны с мышечной слабостью при периферической невропатии?

Блок проведения, денервация с гибелью двигательных единиц, нарушение нервно-мышечнрй передачи. Мышечная слабость связана с одним или несколь­кими вышеописанными механизмами. Снижение скорости проведения по мотор­ным волокнам, даже выраженное, само по себе не сопровождается мышечной сла­бостью.

Рис. 6.1. Сегментарная демиелинизация может сменяться сегментарной ремиелинизацией. Ремиелинизированные сегменты короче и имеют меньший диаметр. Аксональная регенерация связана с формированием кластеров (пучков) маленьких и тонких миелинизироваиных волокон.

4. Что такое блок проведения?

Фокальное нарушение проведения потенциала действия через определенный сегмент нерва при сохранности проведения по его более дистальному участку.

5. Каково клиническое значение блока проведения при периферической невропатии?

Блок проведения выявляется только при ограниченном числе заболеваний периферических нервов: остром обратимом ишемическом повреждении нерва, вы­званном сдавлением демиелинизацией (паранодальной или сегментарной), при­обретенных демиелинизирующих невропатиях. Он обычно не встречается при наследственных невропатиях, за одним важным исключением — наследственной невропатии со склонностью к параличам от сдавления (ННПС). Клиническая зна­чимость последней обусловлена ее курабельностыо: при надлежащем лечении воз­можно обратное развитие мышечной слабости.