31. Где наиболее вероятно начальное повреждение нервных волокон при аутоиммунных невропатиях?
В местах, где гематоневральный барьер недостаточен, например моторные спинномозговые корешки, спинномозговые ганглии, терминал и моторных волокон. Гематоневральный барьер служит для защиты нервных волокон и содержимого эн-доневрия от компонентов крови. Там, где этот барьер недостаточен, циркулирующие клеточные и гуморальные иммунные компоненты получают доступ к нерву.
32. Какова взаимосвязь между заболеванием соединительной ткани и сенсорной невропатией тройничного нерва?
Сенсорная невропатия тройничного нерва—медленно прогрессирующая краниальная невропатия с односторонним или двусторонним онемением или парестезиями в области лица, может быть первым проявлением заболевания соединительной ткани. Предполагают, что сенсорная невропатия тройничного нерва вызывается васкулитом или фиброзом Гассерова узла. Альтернативная гипотеза связывает происхождение синдрома с действием аутоантител, которые получают доступ к нерву вследствие недостаточности гематоневрального барьера.
33. Что такое POEMS синдром?
- Р Полиневропатия
- О Органомегалия
- Е Эндокринопатия
- М М-протеин (парапротеии)
- S Кожные изменения (от англ. skin)
Это развернутый вариант остеосклеротической миеломы с периферической невропатией. У пациентов обычно наблюдается хроническая прогрессирующая сенсомоторная поли невропатия, периферические отеки, асцит, гипертрихоз, диффузная гиперпигментация и утолщение кожи, гепатомегалия, спленомегалия, лимфоаденопатия, гинекомастия, импотенция, аменорея, утолщение концевых фаланг.
34. Какова связь между моноклональной гаммопатией и полиневропатией?
Приблизительно 10% полиневропатий связаны с сывороточной моноклональной гаммопатией (парапротеинемией). Две трети таких случаев вначале классифицируются как моноклональная гаммапатия неопределенной значимости (МГНЗ), а в оставшейся трети случаев выявляют (по убыванию частоты) множественную ми-елому, амилоидоз, макроглобулинемию, лимфому, лейкемию. Только одна четвертая часть случаев МГНЗ признается идиопатической при длительном наблюдении. Риск развития определенного заболевания составляет 17% в течение 10 лет и 33% в течение 20 лет. Поэтому важно длительное наблюдение за пациентами. Клинически пациенты с идиопатической моноклональной гаммопатией, обычно старше 50 лет; соотношение мужчин и женщин 2:1. Клинически наблюдаются симметричная сенсорная (ранняя) и моторная (поздняя) полиневропатия или полнрадикуло-патия, в большей степени затрагивающие ноги, чем руки. Краниальные нервы не поражаются, а симптомов поражения вегетативной нервной системы обычно нет. Содержание белка в ЦСЖ повышено у 83% пациентов.
35. Какова роль типа М-протеина и наличия антител к нервным волокнам при МГНЗ с полиневропатией?
IgM — наиболее часто обнаруживаемый тип М-протеина, л в развитии полиневропатии он играет более важную роль, чем IgG или IgA. У пациентов с IgM с большей вероятностью выявляется демиелинизирующая полиневропатия, которая протекает быстрее и является более тяжелой. Аутоантитела к различным глюко-конъюгатам нервных волокон присутствуют у 50-82% пациентов с IgM. Патогенное значение в наибольшей степени установлено для IgM, направленного против миелин-ассоциированного глюкопротеина (МАГ). Лечение полиневропатии при МГНЗ представляет трудности. Неконтролируемые исследования показывают парестезиями в области лица, может быть первым проявлением заболевания соединительной ткани. Предполагают, что сенсорная невропатия тройничного нерва вызывается васкулитом или фиброзом Гассерова узла. Альтернативная гипотеза связывает происхождение синдрома с действием аутоантител, которые получают доступ к нерву вследствие недостаточности гематоневрального барьера.
33. Что такое POEMS синдром?
- Р Полиневропатия
- О Органомегалия
- Е Эндокринопатия
- М М-протеин (парапротеин)
- S Кожные изменения (от англ. skin)
Это развернутый вариант остеосклеротической миеломы с периферической невропатией. У пациентов обычно наблюдается хроническая прогрессирующая сенсомоторная полиневропатия, периферические отеки, асцит, гипертрихоз, диффузная гиперпигментация и утолщение кожи, гепатомегалия, соленомегалия, лимфоаденопатия, гинекомастия, импотенция, аменорея, утолщение концевых фаланг.
