Опубликовано: 21 мая 2012

32. Что такое бульбарный паралич?

Bulbus—обозначение продолговатого мозга, термин «бульбарный паралич» обозначает синдром поражения нижних мотонейронов ядер черепных нервов, рас­положенных в нижней части ствола мозга (преимущественно IX —XII). В резуль­тате развивается паралич мышц лица, нёба, глотки, гортани, грудино-ключично-сосцевидной мышцы, верхней части трапециевидной мышцы, а также мышцы язы­ка. Клиническая картина представлена дизартрией, дисфагией, осиплостью голоса, носовым оттенком голоса, свисанием мягкого нёба с девиацией язычка, сниже­нием глоточного рефлекса, слабостью грудинно-ключично-сосцевидной мышцы и верхней части трапециевидной мышцы, слабостью языка. Причинами интрааксиального поражения являются стволовой инфаркт, сирингобульбия, глиома, по­лиомиелит, энцефалит, болезнь мотонейронов (боковой амиотрофический склероз или прогрессирующий бульбарный паралич). Причинами экстрааксиального пора­жения являются: новообразования (менингиома или нейрофиброма), хронический менингит, аневризмы, травма шеи, врожденные аномалии (аномалия Арнольда-Киари или базилярная импрессия).

33. Что такое псевдобульбарный паралич?

Псевдобульбарный паралич представляет собой синдром поражения верхних мотонейронов, который развивается в результате двустороннего поражения корти-кобульбарных путей выше уровня ствола. Хотя большинство симптомов напомина­ет проявления бульварного паралича, поражение, вызывающее псевдобульбарный паралич, расположено не в стволе. Это состояние проявляется дисфагией, дизар­трией, парезом языка (без атрофии и фасцикуляций). В отличие от бульбарного паралича, при псевдобульбарном синдроме рефлекторные движения мягкого неба и глотки часто оживлены. Нижнечелюстной рефлекс также оживлен. Могут выяв­ляться лобные знаки и примитивные рефлексы, такие как хватательный, сосатель­ный, хоботковый и глабеллярный рефлексы. К характерным проявлениям отно­сится недержание аффекта в виде насильственного плача, реже—насильственного смеха. Возможно, что они развиваются в результате повреждения лобных эфферент­ных волокон, контролирующих эмоциональную экспрессию. Псевдобульбарный синдром обычно развивается вследствие множественных лакунарных инфарктов или хронической ишемии в полушариях головного мозга, поражающих кортико-бульбарные волокона с обеих сторон. Другими причинами являются боковой амиотрофический склероз (БАС) и рассеянный склероз.

Назад в раздел

Опубликовано: 21 мая 2012

29.   Что такое синдром Парило?

Синдром Парино известен также как дорсальный синдром среднего мозга, или синдром четверохолмия. Он развивается при локализации очага поражения в рос­тральной части дорсальных отделов среднего мозга, что сопровождается пораже­нием верхних холмиков и претектальных структур. Больные предъявляют жалобы на затруднения при взгляде вверх, нарушение зрения вдаль. Для данного синдрома характерна тетрада симптомов.

1. Паралич взора вверх и аккомодации при сохранности остальных движений глаз
2. Размер зрачков варьирует от нормальных до широких с диссоциацией зрачковых рефлексов (отсутствие реакции зрачков на свет при сохранности сужения зрачков при конвергенции).
3. Ретракция век.
4. Конвергентно-ретракционный нистагм (глаза совершают конвергирующие и ретракционные осцилляции после саккады, направленной вверх).

Причинами развития синдрома Парино являются: опухоли шишковиднойже-лезы, инсульт, кровоизлияние, травма, гидроцефалия, рассеянный склероз. Парез взора вверх может быть симптомом прогрессирующего надъядерного паралича, тиреоидной офтальмопатии, миастении, синдрома Гийена-Баре или врожденного ограничения взора вверх.

30.  Что такое межъядерная офтальмоплегия?

Межъядерная офтальмоплегия (МЯО) представляет собой нарушение гори­зонтального взора, которое развивается при поражении ствола головного мозга (как правило, в области моста, в проекции медиального продольного пучка между ядрами VI и III нервов). Для обеспечения содружественного горизонтального взора необходимо одновременное сокращение латеральной прямой мышцы отводящего­ся глазного яблока (иннервируется отводящим нервом и медальной прямой мыш­цы приводящегося глазного яблока (иннервируется глазодвигательным нервом). Эта сложная функция регулируется парамедианной ретикулярной формацией моста (мостовой центр взора), которая получает импульсы от контралатеральных затылочного и лобного глазных полей (корковый центр взора) и посылает волокна к ипсилатеральному ядру отводящего (VI) нерва и контралатеральному ядру глазо­двигательного (III) нерва. Волокна от мостового центра взора идут в ростральном направлении вместе с вестибулярными и другими путями, образуя медиальный продольный пучок (МПП).

Наиболее частой причиной МЯО у пациентов молодого возраста является рассеянный склероз (в этом случае синдром, как правило, двусторонний). У пожи­лых пациентов данный синдром, как правило, односторонний и развивается вслед­ствие окклюзии базилярной артерии или ее парамедианных ветвей. В ряде случа­ев МЯО может быть вызвана системной красной волчанкой или передозировкой лекарственных препаратов (например, барбитуратов, фенитоина, амитриптилина). Псевдо-МЯО встречается редко—у больных миастенией, энцефалопатией Вернике, синдромом Гийена-Барре.

У многих пациентов с МЯО какие-либо субъективные симптомы отсутствуют, но у некоторых может возникать двоение или нечеткость зрения. Признаки МЯО при взгляде в сторону.

1. Ограничение или паралич приведения глазного яблока на стороне пораже­ния. Степень выраженности данного симптома может варьировать от полного пара­лича медиальной прямой мышцы до легкого замедления приводящей саккады.
2. Горизонтальный нистагм отводящегося глаза на стороне, противоположной поражению.

3. В случае двусторонней МЯО нарушение приведения выявляется при взгля­де как вправо, так и влево, нистагм в отводящемся глазном яблоке также наблюдася при взгляде в обе стороны. 4. Конвергенция, как правило, сохранена. Иногда наблюдаются косая девиа­ция глазных яблок и вертикальный взор-индуцируемый нистагм.

31. Что такое полуторный» синдром?

Это нарушение горизонтальных движений глаз, которое характеризуется параличом горизонтального взора при взгляде в сторону поражения и МЯО при взгляде в противоположном направлении. Очаг поражения расположен в параме­дианной ретикулярной формации моста или ядре отводящего (VI) нерва. Кроме того, поражаются волокна МПП, идущие от противоположного ядра отводящего нерва, что приводит к МЯО. Наиболее частые причины полуторного синдрома те же, что и причины МЯО (рассеянный склероз, инсульт). Кроме того, он может развиваться при опухоли или кровоизлиянии в нижней части моста. Псевдополу­торный синдром может встречаться при миастении, энцефалопатии Вернике и син­дроме Гийена-Барре.

Для полуторного синдрома характерны следующие клинические проявления:

• 1. Паралич горизонтального взора при взгляде в сторону очага поражения (одна единица).
• 2. МЯО при взгляде в противоположную сторону («половина единицы»). При этом возникает паралич приведения и нистагм при отведении глазного яблока.
• В результате глаз на стороне поражения не двигается в горизонтальной плоско­сти, а единственным оставшимся горизонтальным движением являются отведение и нистагм глаза на противоположной стороне.
• 3. Сопутствующие симптомы включают косую девиацию глазных яблок, вертикальный взор-индуцируемый нистагм, экзотропия (смещение кнаружи) глаза на стороне, противоположной очагу поражения,
• 4. Вертикальный взор и конвергенция, как правило, сохранены.

Назад в раздел

Опубликовано: 21 мая 2012

26.  Что такое синдром верхушки базилярной артерии?

Окклюзия ростральной части базилярной артерии (обычно эмболическая) часто приводит к развитию инфаркта среднего мозга, таламуса и участков височ­ной и затылочной долей. Этот синдром следует заподозрить у пациента с внезапно развившимися ареактивностью, спутанностью сознания, амнезией, нарушением движения глазных яблок, нарушением зрения. Неврологические симптомы вариа­бельны, к числу наиболее частых относятся.

1. Нарушения движений глаз: паралич вертикального взора (вверх, вниз или в обе стороны), косая девиация, гиперконвергенция или спазм конвергенции (псевдопоражение отводящего (VI) нерва), конвергентно-ретракционный нистагм, ретракция верхних век.
2. Зрачковые нарушения: сужение зрачков с ослаблением реакции на свет (диэнцефальная дисфункция), расширение или средние размеры зрачков с утратой реакций (дисфункция среднего мозга), эктопия зрачков (корэктопия), овальная форма зрачков.
3. Угнетение сознания и нарушения поведения: сопор, сомноленция, апатия, невнимательность, нарушение памяти, ажитированный делирий.
4. Зрительные нарушения: гомон и м пая гемианопсия, корковая слепота, синд­ром Балинта (нарушение зрительного различения формы, цветовая аномия), нару­шения цветового зрения.
5. Парезы, расстройства чувствительности, изменения рефлексов обычно вариабельны, умеренно выражены. Они возникают вследствие вовлечения длинных проводников.

Этот синдром может быть обратимым у пациентов молодого возраста при от­сутствии значительных факторов риска цереброваскулярных заболеваний 

27.    Что такое синдром изоляции (синдром запертого человека, locked-in syndrome)?

Синдром изоляции развивается при двустороннем поражении вентраль­ных отделов моста. Наиболее частая причина—инфаркт моста. Другие частые причины—кровоизлияние в мост, травма, центральный понтинный миелинолиз, опухоль, энцефалит. Вследствие двустороннего поражения кортикоспинальных трактов в вентральных отделах моста развивается тетраплегия. Вследствие пора­жения кортикобульбарных трактов пациент не способен говорить, наблюдается паралич мимической мускулатуры. Горизонтальные движения глаз также ограни­чены вследствие двустороннего поражения ядер и волокон отводящего (VI) нерва. Сознание сохранено, поскольку ретикулярная формация не затронута. У пациен­тов сохраняются вертикальные движения глаз и моргание, поскольку надъядерные глазодвигательные пути, проходящие дорсально, не затрагиваются. Пациент может общаться с окружающими при помощи движений век, но в остальном—абсолютно неподвижен.

28.   Укажите наиболее частые причины кровоизлияния в ствол головного мозга.

Кровоизлияние в мост обычно развивается в результате плохо леченной артериальной гипертензии и приводит к внезапной потере сознания, тетрапарезу и появлению точечных зрачков. Прогрессирующее центральное вклинение при супратенториальных объемных образованиях может приводить к сдавлению ствола и вызывать кровоизлияние по средней линии среднего мозга (кровоизлияние Дюре), которое проявляется комой и двусторонним расширением зрачков с утратой их ре­акций. Кровоизлияние в промежуточный мозг, например в таламус, может распро­страняться до среднего мозга. В этих случаях развиваются внезапная интенсивная головная боль, гемипарез, признаки поражения глазодвигательного (III) нерва. Не­большие петехиальные кровоизлияния в стволе могут возникать вследствие трав­мы, заболеваний крови или при наличии других причин, обусловливающих склон­ность к кровотечениям. Разрыв аневризмы или артериовенозной мальформации в вертебрально-базилярной системе может привести к субарахноидальному кровоиз­лиянию с вовлечением ствола мозга.

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ИШЕМИИ СТВОЛА МОЗГА

1. Атеросклеротический стеноз сосудов вертебрально-базилярной системы
2. Эмболия из сердца или изъязвившихся бляшек
3. Повторяющаяся артериальная гипотензия
4. Синдром позвоночного обкрадывания

Назад в раздел

Опубликовано: 21 мая 2012

19. Что такое вентральный синдром моста?

Вентральный синдром моста (синдром Мийяра-Гублера) развивается вслед­ствие парамедианного инфаркта моста, который приводит к появлению следующих симптомов.

• 1. На стороне поражения—паралич латеральной прямой мышцы с развитием двоения (в результате поражения отводящего (VI) нерва).
• 2.  На стороне поражения—периферический парез верхней и нижней мими­ческой мускулатуры (в результате поражения лицевого (VII) нерва).
• 3.  На противоположной стороне—гемиплегия (в результате поражения кортикоспинального пути) с сохранностью функции мимической мускулатуры.

20.  Что такое нижний дорсальный синдром моста?

Нижний дорсальный синдром моста (синдром Фовилля) развивается вслед­ствие поражения дорсальных отделов покрышки нижней части моста, которое при­водит к появлению следующих симптомов.

1. На стороне поражения—парез верхней и нижней мимической мускулатуры (вследствие поражения ядра и волокон лицевого (VII) нерва).
2.  На стороне поражения—паралич горизонтального взора (поражение пара-медианной ретикулярной формации моста и/или ядра отводящего (VI) нерва).
3.  На противоположной стороне— гемиплегия (вследствие поражения корти-коспиналъного тракта) при сохранности функции лицевой мускулатуры.

21.  Что такое верхний дорсальный синдром моста?

Верхний дорсальный синдром моста (синдром Раймона-Сестана) развивает­ся в результате окклюзии длинных огибающих ветвей базилярной артерии и харак­теризуется следующими симптомами.

1. На стороне поражения—атаксия в сочетании с грубым интенционным тре­мором (результат вовлечения верхней и средней мозжечковых ножек).
2.  На стороне поражения — паралич жевательной мускулатуры в сочетании с утратой чувствительности на лице (в результате поражения моторного и сенсор­ного ядер и путей тройничного (V) нерва).
3. На противоположной стороне тела—утрата всех видов чувствительности (вследствие поражения медиальной петли и спиноталамического пути):
4. Контралатеральный гемипарез с вовлечением мимической мускулатуры— при распространении поражения в вентральном направлении (вследствие вовлече­ния кортикоспинального пути).
5. Как и при нижнем дорсальном синдроме моста, может возникать парез го­ризонтального взора.

22.  Что такое вентральный синдром среднего мозга?

Вентральный синдром среднего мозга (синдром Вебера) развивается вслед­ствие окклюзии срединных или парамедианных перфорирующих ветвей, что при­водит к возникновению следующих симптомов.

1. На стороне поражения—паралич глазодвигательных мышц, птоз в сочета­нии с расширением зрачка (в результате поражения пучка глазодвигательного (III) нерва, несущего парасимпатические волокна).
2. На противоположной стороне—гемиплегия с вовлечением нижней мими­ческой мускулатуры (вследствие поражения кортикоспинального и кортикобуль-барного путей).

23.  Что такое дорсальный синдром среднего мозга?

Дорсальный синдром среднего мозга (синдром Бенедикта)  в результате поражения покрышки среднего мозга вследствие окклюзии парамелиаиных ветвей базилярной артерии, задней мозговой артерии или самих вышеназванных сосудов. Он характеризуется следующими симптомами.

1. На стороне поражения—паралич глазодвигательных мышц, птоз в сочетании с расширением зрачка (поражение пучка глазодвигательного нерва, несущего парасимпатические волокна, как и при синдроме Вебера).
2. На противоположной стороне—непроизвольные движения, такие как интенционный тремор, атаксия и хорея (вследствие поражения красного ядра).
3. В случае распространения очага в вентральном направлении может разви­ваться контралатеральный гемипарез.
4. Если очаг распространяется латерально, затрагивая спиноталамический путь и медиальную петлю, может развиться контралатеральная гемианестезия.

24.  Что такое дорсолатеральный синдром среднего мозга?

Дорсолатеральный синдром среднего мозга развивается вследствие ишемии в бассейне огибающих артерий, что приводит к появлению следующих симптомов.

1. На стороне поражения—синдром Горнера (в результате повреждения сим­патических волокон).
2. На стороне поражения — грубый тремор, который присутствует в покое, но значительно усиливается при попытке совершить движение (поражение волокон верхней мозжечковой ножки до их перекреста и вступления в противоположное красное ядро). При одновременном поражении верхней мозжечковой ножки и красного ядра могут развиваться двусторонние тремор и атаксия.
3. На противоположной стороне—утрата всех видов чувствительности (вследствие поражения спиноталамического пути и медиальной петли, которые на данном уровне проходят вместе в восходящем направлении).

Назад в раздел