Опубликовано: 24 мая 2012

1. Какие структуры объединены под названием «базальные ганглии»?

Базальные ганглии—это группа ядер, расположенных в глубинных отделах головного мозга и верхней части ствола. Базальные ганглии включают стриатум (полосатое тело), в котором выделяют хвостатое ядро, скорлупу и вентраль­ный стриатум, который состоит из внутреннего и наружного сегмен­тов бледного шара; субталамическое ядро и черную субстанцию, состоящую из компактной и ретикулярной частей. Скорлупа и бледный шар вместе образуют чечевицеобразное (лентикулярное) ядро, получившее название вследствие вне­шнего сходства с чечевичным зерном или линзой. Эти тесно связанные между собой структуры прежде всего отвечают за контроль двигательных функций (рис).

2. Как организованы базальные ганглии?

Внутри базальных ганглиев выделяют три уровня. Первый включает 2 основ­ных пути от стриатума: 1) непрямой путь к наружному сегменту бледного шара; 2) прямой путь к черной субстанции и внутреннему сегменту бледного шара. Вто­рой уровень состоит из путей, идущих от коры головного мозга (пластины 5-го слоя корковых нейронов) к стриосомам и матриксу стриатума [распределение нейронов в стриатуме имеет мозаичный характер, клетки образуют скопления (стриосомы), которые чередуются с зонами менее плотного расположения клеток (матрикс)]. Третий уровень соответствует топографическому распределению корковых проек­ций на другие отделы стриатума.

Какие нейромедиаторы обеспечивают передачу нервных импульсов в двух основных стриарных путях?

Самая большая популяция клеток в стриатуме—ГАМК-ергические средние шиловидные нейроны, волокна от которых направляются к бледному шару и чер­ной субстанции. Приблизительно 50% этих клеток содержат также субстанцию Р и динорфин и проецируются на черную субстанцию и внутренний сегмент бледного шара. Другая половина нейронов продуцирует энкефалин и направляет свои аксо­ны к наружному сегменту бледного шара. Эти два пути называют соответственно стриатонигральным (прямым) и стриопаллидарным (непрямым).

Какие структуры являются основным источником афферентации, следующей от базальных ганглиев?

ГАМК-ергические нейроны ретикулярной части черной субстанции и внут­реннего сегмента бледного шара. Ретикулярная часть черной субстанции и внут­ренний сегмент бледного шара образуют единый нейрональный комплекс, про­ецирующийся на медиодорсальную и вентральную группы таламических ядер (обеспечивают обратную связь с лобной корой), интраламинарные ядра таламуса (обеспечивают обратную связь с полосатым телом), верхний холмик (ответственен за контроль движений глаз), а также педункулолонтинное ядро (предполагаемая роль—обеспечение равновесия и поддержания позы).

Сколько идентифицировано типов дофаминовых рецепторов?

Выделено, фармакологически охарактеризовано и клонировано пять типов дофаминовых рецепторов (D1-D5).

Функциональная значимость множественности рецепторов остается неясной. Лучше всего изучена роль D1- и Б2-рецепторов в организации моторных функ­ций; активация D1-рецепторов играет важную роль в патогенезе дистопии, в то время как активация Б2-рецепторов приводит к возникновению хореического ги­перкинеза. Клозапин — производное дибензодиааепина, специфический блокатор D4-peueirropoB, который является эффективным антипсихотическим средством. При применении клозапина, который, по-видимому, обладает также способностью блокировать 02-рецепторы, отмечено развитие акатизии, острой дистонической реакции и поздней дискинезии.

6. Каким образом D1 и D2 рецепторы распределены в стриатуме?

Dl-рецепторы преимущественно локализуются на стриатонигральных нейро­нах, в то время как Э2-рецепторы в основном расположены на стриолаллидарных нейронах. Согласно экспериментальным данным, D1- и D2-peueirropbi в стриатумс опосредуют возбуждающий и тормозной эффекты соответственно.

Назад в раздел

Опубликовано: 22 мая 2012

18. Что такое невринома слухового нерва?

Невринома (швамнома) слухового нерва - самая частая экстрамедуллярная опухоль, которая вызывает синдром мостомозжечкового угла. Это новообразова­ние исходит из шванновских клеток, которые формируют оболочку преддверно-улиткового нерва, в месте его входа в ствол головного мозга. Дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить невриному слухового нерва от других причин синдрома мостомозжечкового угла, является раннее развитие симптомов поражения преддверно-улиткового (VIII) нерва. Функции лицевого (VII) нерва при этой опухоли нарушаются намного позднее. Раннее поражение лицевого нерва—достаточное основание, чтобы заподозрить другой патологичес­кий процесс—например, менингиому, эпидермоид, краниофарингиому, опухоль яремного клубочка или аневризму базилярной артерии. Интрамедуллярные об­разования ствола и мозжечка также могут вызывать синдром мостомозжечкового угла—при достаточно больших размера и распространении в мостомозжечковое пространство.

Двусторонняя невриома слуховых нервов

19.  Каковы клинические проявления синдромов мозжечкового вклинения?

Объемные образования мозжечка, особенно опухоли и гематомы на ранних стадиях проявляются лишь неспецифическими симптомами, такими как головная боль. Однако по мере роста патологического очага нарастает внутричерепное дав­ление, что приводит к вклинению мозжечка в одном из двух направлений: вверх или вниз.

Нижнее вклинение развивается наиболее часто. В результате нарастания внутричерепного давления в задней черепной ямке миндалины мозжечка смеща­ются вниз в большое затылочное отверстие, что приводит к компрессии продолго­ватого мозга. Она характеризуется нарастающей тошнотой, ригидностью шейных мышц, асимметрией глазных яблок, коматозным состоянием, атактическим дыха­нием, остановкой дыхания и смертью. Зрачковые нарушения не характерны вплоть до развития терминального состояния, В отсутствие надлежащих неотложных ме­роприятий данное состояние ведет к летальному исходу.

Верхнее вклинение развивается, если объемное образование мозжечка сме­щает его и верхние отделы ствола вверх через вырезку мозжечкового намета. Кли­нические признаки вызваны нарастающей компрессией моста и среднего мозга. У пациента наблюдаются оглушение или кома, сужение зрачков или анизокория (реакции вначале сохранены). Окулоцефалическая и окуловестибулярная реакции нарушены. Гемипарез может прогрессировать с развитием тетралареза и декортикационной позы. Может наблюдаться нарушение дыхания (центральная гипервен­тиляция или апнейстическое дыхание).

20. Каковы методы лечения мозжечкового вклинения?

Временное улучшение может быть достигнуто путем назначения осмотичес­ких диуретиков и гипервентиляции, однако решающим является хирургическое вмешательство, направленное на декомпрессию и, по возможности, удаление объ­емного образования.

21. Что такое паранеопластическая дегенерация мозжечка (ПДМ)?

Паранеопластическая дегенерация мозжечка (ПДМ) — самое частое отдален­ное осложнение злокачественного новообразования, связанное с поражением голов­ного мозга. Она развивается при раке легкого (особенно мелкоклеточном), яичника и молочной железы, а также при лимфогранулематозе. Симптомы поражения моз­жечка обычно начинаются с локомоторной атаксии, развивающейся в течение не­скольких недель или месяцев. Симптомы быстро нарастают, развивается тяжелая симметричная атаксия конечностей и туловища в сочетании с дизартрией и нистаг­мом. Таким образом, при развитии быстро прогрессирующего симметричного моз­жечкового синдрома у взрослого пациента в первую очередь следует заподозрить ПДМ. Патоморфологическим субстратом ПДМ является массовая гибель клеток Пуркинье во всех частях мозжечка. Нейровизуализация на ранней стадии не выяв­ляет каких-либо изменений, однако на более поздней стадии определяется картина прогрессирующей атрофии мозжечка. В ряде случаев мозжечковая симптоматика регрессирует после удаления новообразования, явившегося причиной ПДМ. Плазмаферез неэффективен.

Назад в раздел

Опубликовано: 22 мая 2012

14.  Каковы клинические проявления атаксии Фридрейха?

Атаксия Фридрейха представляет собой заболевание с аутосомно рецессивным типом наследования, при котором поражаются мозжечок, спинной мозг, пери­ферические нервы и сердце. Кроме того, выявляются нарушения углеводного обме­на. Для этого заболевания характерны раннее начало в возрасте до 20 лет и быстрое прогрессирование. Оно дебютирует, как правило, с неустойчивости при ходьбе, но с самого начала может наблюдаться и атаксия в руках. Часто возникают сколиоз и дизартрия. Типичными для данного заболевания являются утрата всех сухожиль­ных рефлексов, нарушение вибрационной и суставно-мышечной чувствительнос­ти, а также наличие патологических стопных рефлексов. Среди других симптомов следует отметить слабость и атрофию мышц, гипертрофическую кардиомиопатию, полую стопу, глазодвигательные нарушения, сахарный диабет и тугоухость. Многие пациенты уже с молодого возраста прикованы к инвалидной коляске. Современные генетические исследования показали, что в основе заболевания лежит экспансия трииуклеотидного повтора гуанин-аденин-аденин (ГАА) на 9-й хромосоме. Однако каким образом данный генетический дефект приводит к симптомам заболевания, остается неясным. В настоящее время эффективного патогенетического лечения не разработано. Симптоматические меры, например, лечение сколиоза с помощью ортопедических мероприятий или коррекция кардиальной патологии соответству­ющими препаратами, могут продлить жизнь пациентов.

Патологические процессы в пространстве между мозжечком и мостом часто приводят к сдавленна) и нарушению функций близлежащих черепных нервов, а именно тройничного, лицевого и предверно-улиткового (V, VII и VIII). Пораже­ние тройничного нерва часто обнаруживается по снижению или отсутствию роговичного рефлекса на стороне поражения. Позднее могут появляться другие сенсор­ные симптомы и двигательные нарушения: онемение лица, слабость жевательной мускулатуры. При вовлечении лицевого нерва развиваются лицевая миокимия. (непроизвольные волнообразные сокращения мимических мышц) и паралич мими­ческой мускулатуры на стороне поражения. О вовлечении предверно-улиткового нерва могут свидетельствовать снижение слуха, шум в ушах и головокружение. По мере роста образования возможно сдавление стволовых структур, что проявляет­ся двусторонними симптомами поражения длинных проводников или обструкци­ей водопровода мозга с развитием гидроцефалии и повышения внутричерепного давления. Компрессия полушария мозжечка, прилежащего к мостомозжечковому углу, проявляется нарушением координации и интенционным тремором в ипсилатеральных конечностях, а также нистагмом.

Назад в раздел

Опубликовано: 22 мая 2012

10.  Перечислите наиболее частые приобретенные заболевания мозжечка.

Приобретенные заболевания мозжечка часто дебютируют остро развиваю­щейся атаксией при наличии или отсутствии других мозжечковых симптомов. Эти состояния, как правило, поддаются терапии, если распознаются на ранней стадии. Поэтому врач должен знать, как проводить дифференциальный диагноз острой атаксии, чтобы идентифицировать заболевание и начать лечение как можно рань­ше. В случае мозжечкового поражения приходится дифференцировать широкий спектр неврологических заболеваний. В первую очередь следует определить, явля­ется данное заболевание наследственным или приобретенным. Ниже перечислены наиболее часто встречающиеся приобретенные заболевания мозжечка.

1.  Сосудистые заболевания

Инфаркт (преимущественно тромботический, иногда—эмболический) Кровоизлияние (вследствие артериальной гипертензии, сосудистой мальформации или опухоли) Транзиторные ишемические атаки Базилярная мигрень (обычно у детей) Сосудистые мальформации;

Системные васкулиты (системная красная волчанка).

2.   Новообразования

Примитивная нейроэктодермальная опухоль/медуллобластома (встречается у детей)

Астроцитома (часто кистозная; у детей поражает срединные структуры мозжечка, у взрослых—его полушария)

3. Другие воспалительные аутоиммунные заболевания

Рассеянный склероз Острый постинфекционный церсбеллит

4. Паранеопластнчсскне синдромы

Иаранеоилап ичеекам дегенерация мозжечка (часто развивается при раке легкого, яичника молочной железы) Опсоклонусмноклонус (проявление нейробластомы)

5. Метаболические расстройства

• Птотиреоз
• Гипертермия
• Пшоксня
• Дефицит тиамина (при алкоголизме), ннацина (при пеллагре), витамина Е, незаменимых аминокислот и цинка

6.  Лекарственные и токсические воздействия

• Антнкоивульсанты: феннтонн, карбамазегант, барбитураты
• Хикшотерапевтические средства: 5-флуороурацнл, цитозина арабинозид
• Тяжелые металлы: таллий, спннец, органическая ртуть
• Алкоголь (поражение может быть опосредовано нарушением питания)
• Толуол

7. Аномалии развития

• Аномалии Киарн (Арнольда- Киари)
• Синдром Дэнди-Уокера
• Аплазия мозжечка
• Базнлярная импрессия

8. Травмы

Посткоммоцнонный синдром Гематома или ушиб

11. Перечислите основные наследственные заболевания мозжечка.

Классификация наследственных заболеваний с поражением мозжечка представ­ляет собой сложную задачу Эти заболевания обычно вызывают прогрессирующую 

дегенерацию и атрофию мозжечка. Наследственные заболевания мозжечка назы­вают также наследственными атаксиями, так как их основным клиническим про­явлением является атаксия (неловкость или нарушение координации движений).

Наследственные заболевания мозжечка можно классифицировать по возрасту на­чала, типу наследования, известной или неизвестной этиологии, а также по кли­ническим проявлениям. Ниже перечислены наиболее распространенные варианты наследственных атаксий.

1. Атаксия Фридрейха.

Тип наследования —аутосомно-рецессивный. Данное заболевание специально выделено в виду относительно высокой распространен­ности, которая составляет примерно один случай на 100000 населения.

2.  Заболевания, связанные с нарушением репарации ДНК (тип наследования — аутосомно-рецессивный)

Атаксия-телангиоэктазия (с низким уровнем IgA и IgE) Пигментная ксеродермия

3.  Митохондриальные энцефалопатии

• Болезнь Лея
• Синдром Кирнса-Сейра

4.  Метаболические заболевания с известной этиологией

• Абеталипопротеинемия или гипобеталипопротеинемия (сопровождается
• дефицитом аполипопротеина В) Гепатолентикулярная дегенерация (низкий уровень или отсутствие церулоплазмина)
• Болезнь Рефсума (характерен дефицит гидроксилазы фитановой кис­лоты)
• Аминацидурии (болезнь Хартнупа)
• Нарушения метаболизма пиру вата и лактата (метаболический ацидоз) Дефицит ферментов цикла мочевины (гипераммониемия) Дефицит биотиназы (метаболический ацидоз) Дефицит гексаминидазы
• Лейкодистрофии (метахроматическая, болезнь Краббе) Цероидный липофусциноз Болезнь Нимана-Пика

5.  Другие наследственные заболевания

Заболевания с аутосомно-доминаитным типом наследования

• Оливопонтоцеребеллярная атрофия (атаксия, офтальмоплегия, атро­фия зрительного нерва)
• Спиноцеребеллярная атаксия (атаксия, дизартрия, нарушение чувстви­тельности)
• Болезнь Мачадо-Джозеф (вариабельные мозжечковые, экстрапира­мидные и пирамидные симптомы)

Заболевания с аутосомно-рецессивным типом наследования

• Синдром Рамсея Ханта (атаксия и миоклония)
• Синдром Бера (атаксия, атрофия зрительного нерва, задержка умствен­ного развития)
• Х-сцепленная спиноцеребеллярная атаксия (встречается редко)