Опубликовано: 24 мая 2012

37. Каковы взаимоотношения эссенциального тремора и дистонии?

Тремор часто можно обнаружить у пациентов с дистонией, и в таких случаях не всегда понятно, является ли дрожание формой дистонии (дистонический тремор) или это—проявление сопутствующего ЭТ. Постуральный тремор рук, феноменоло­гически идентичный ЭТ, может предшествовать дистонии или быть ее первым прояв­лением. Отсутствие демографических и других различий между больными ЭТ и ЭТ плюс дистония свидетельствует о том, что ЭТ—единое заболевание, которое может быть представлено спектром клинических проявлений, часто включающим и дисто-нию. Тем не менее некоторые исследователи придерживаются иного мнения, считая, что постуральный тремор у больных с дистонией отличается по своим клиническим характеристикам от ЭТ; например, ему свойственны неритмичность, более широкий частотный диапазон, асимметричность сокращений, сочетание с миоклонией. 

38. Что такое ортостатический тремор?

Ортостатический тремор (ОТ) — относительно редкое расстройство, при ко­тором часто ставят ошибочные диагнозы. ОТ чаще встречается у женщин. Первые проявления типично возникают на шестом десятилетии жизни. Для ОТ характерно высокочастотное (13-14 Гц) дрожание в нижних конечностях, которое возникает в положении стоя. Сочетание ОТ с постуральным тремором рук, а также случаи ЭТ в семейном анамнезе позволяют предполагать, что ОТ—это вариант ЭТ. Препаратом выбора при лечении ОТ является клоиазепам, менее эффективны—пропранолол, примидон, габапентин и фенобарбитал. 

39.  Какие другие типы тремора можно считать вариантами ЭТ?

Помимо ОТ, существуют и другие виды тремора, которые рассматривают как варианты ЭТ. Тем не менее некоторые авторы возражают против такого мнения, считая, что неодинаковая эффективность лекарственных средств при этих видах дрожания свидетельствует об их различной природе. Так, по некоторым данным, локальные варианты тремора (например, тремор головы), а также те варианты тре­мора, которые возникают только при специфических действиях (например, первичный писчий тремор), на самом деле являются формами дистонического тремора. Этот спорный вопрос останется неразрешенным до тех пор, пока не будут обнару­жены биологические маркеры для ЭТ и дистонии.

40.  Как проводится лечение ЭТ?

Пропранолол остается самым эффективным средством. Для получения положительного эффекта суточная доза пропранолола может достигать 360 мг.Примидон, который относится к группе антиэпилептических препаратов, также является высокоэффективным средством лечения ЭТ, что было доказано в клинических испытаниях как открытых, так и контролируемых. Лечение следует начинать с небольших доз препарата (25 мг на ночь), так как иногда возникает ост­рая идиосинкразическая токсическая реакция, проявляющаяся тошнотой, рвотой, выраженным седативным эффектом, спутанностью сознания и атаксией.

В целом менее эффективны, но в отдельных случаях полезны лоразепам, кло-назепам, альпразолам и диазепам. Хотя употребление алкоголя приводит к улучше­нию примерно у 2/3 больных с ЭТ, его не следует рекомендовать из-за опасности развития алкогольной зависимости. Тем не менее наличие ЭТ не сопровождается повышенным риском алкоголизма.

Последним ресурсом при ЭТ, резистентным к фармакологическим воздействи­ям, является контралатеральная тал а мотом им, которая весьма эффективна и хоро­шо переносится пациентами. Более современным методом лечения тяжелого ЭТ является длительная высокочастотная стимуляция таламуса.

42. Существует ли взаимосвязь между развитием тремора и периферической травмой?

Случаи возникновения тремора и других расстройств движения, особенно дистопии и миоклонии, хорошо документированы. Тремор, индуцированный пе­риферической травмой, может быть тремором покоя или акционным тремором. В некоторых случаях развивается клиническая картина, типичная для паркинсо­низма, которая включает тремор покоя, браликинезию, гипомимию, реагирующие на препараты леводопы. Патофизиологические механизмы, лежащие в основе упо­мянутых явлений, остаются неизвестными. Хотя стандартные нейрофизиологичес­кие методы исследования выявляют признаки поражения периферических нервов менее чем в половине случаев, есть основания предполагать, что повреждение пе­риферической нервной системы вызывает стойкие изменения функционирования ЦНС, которые и ответственны за развитие расстройств движения. Частое сочета­ние с рефлекторной симпатической дистрофией заставляет предположить роль вегетативных расстройств в развитии посттравматических расстройств движений. Приблизительно у 60% таких пациентов имеются предрасполагающие факторы, в частности, наличие ЭТ у самого больного или его родственников, а также приме­нение нейролептиков в анамнезе.

Лечение посттравматических расстройств движения весьма затруднитель­но. Антихолинергические средства, а также препараты, обычно используемые для лечения тремора, такие как пропранолол и примидон, оказываются, как правило, неэффективными. В некоторых случаях отмечается умеренный эффект при назна­чении клоназепама. Сообщается об успешном применении ботулотоксина, который вводят в вовлеченные мышцы. При неэффективности консервативной терапии прибегают к таламотомии.

Назад в раздел

Опубликовано: 24 мая 2012

33. Что такое эссенциальный тремор (ЭТ)?

ЭТ—неврологическое заболевание, основным клиническим проявлением которого является акционный тремор рук, не вызванный какой-либо явной при­чиной, такой как действием лекарственного средства или интоксикация. Другие типы тремора, например изолированное дрожание головы или голосовых связок, рассматриваются как варианты проявления ЭТ. Установлено, что ЭТ выявляется не менее чем у пяти миллионов жителей США. При ЭТ преобладает постураль-ное дрожание, но оно может иметь и кинетический компонент. В тяжелых случаях дрожание может сохраняться и в покое. Тремор затрагивает всю верхнюю конеч­ность или только кисть. В начале заболевания дрожание бывает асимметричным. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования ЭТ с вариабельной экспрессивностью гена. В семейных случаях ЭТ выявлено несколько генетических мутаций. Так, в некоторых исландских семьях с ЭТ выявлен мутантный геи на 3-й хромосоме. Тем не менее приблизительно у 35% пациентов с ЭТ семейный анамнез отсутствует. Дополнительными критериями диагностики ЭТ является уменьшение дрожания после приема алкоголя, пропранолола и примидона.

54. Каким образом можно различить усиленные физиологический и эссенициальный тремор.

Физиологический тремор представляет гобой ритмичные колебания часто­той 8-12 Гц, которая зависит, главным образом, от биомеханических свойств осцндлнрующей конечности. При огтрелглениых условиях физиологический тремор может усиливаться и становиться похожим ил ЭТ Но. в отличие от ЭТ, частота физиологического дрожания может быть снижена при утяжелении конечности.

35. Какие патофизиологические механизмы лежат в основе ЭТ?

Тщательное патоморфологическое исследование проведено лишь у 14 больных ЭТ, при этом никаких специфических изменений не было обнаружено. Предпола­гается, что в основе постурального компонента ЭТ лежат спонтанные разряды ниж­него сшивного ядра, им пульсация от которого активирует мозжечок и далее через таламус—кору головного мозга, от которой имдул ьсацня направляется к спинному мозгу. С помощью функциональной МРТ выявлено, что при ЭТ отмечается повы­шенная активация мозжечка и красного ядра. Тем не менее согласно результатам большинства исследований, проводимых при помощи поз1ггронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и функциональной МРТ, нижние оливы не являются генерато­ром ЭТ. Предполагают, что эту функцию несет мозжечок. Эта гипотеза подтверж­дается данными ПЭТ, выявляющей двустороннюю гиперактивность мозжечковых связей у больных с первичным ортостатнческим и писчим тремором. Роль мозжечка в патогенезе ЭТ подтверждается также данными клинических исследований: более чем 50% пациентов с этим заболеванием испытывают затруднения при тандемной ходьбе, что отражает дисфункцию мозжечка. В пользу данной теории свидетель­ствует и тот факт, что после инфаркта полушария мозжечка может исчезать ЭТ с ипсилатералыюй стороны. 

36. Существует ли связь между ЭТ и БП?

Согласно различным источникам, распространенность ЭТ у пациентов с БП составляет от 3 до 8,5%. Данные о частоте БП среди больных с ЭТ противоречивы (согласно разным исследованиям, она колеблется от 4,5 до 21,8%). В пользу этиоло­гической связи между БП и ЭТ свидетельствуют относительно высокие показатели распространенности ЭТ среди родственников пациентов с БП (15-23%). Fairer и соавт. (1999) исследовали большую семью, члены которой страдали паркинсониз­мом с тельцами Леви, резистентным к лсоодопс, У некоторых членов данного се­мейства имел место постуральный тремор в отсутствие паркинсонизма. Более того, выявлена связь аллеля (263 bp) гена неамилоидного компонента бляшек (NACP)-Repl со спорадическими случаями БП среди жителей Германии, а недавно и США. Авторы пришли к выводу, что связь данного аллеля с БП и ЭТ «предполагает нали­чие возможной этиологической связи этих двух заболеваний». Необходимы даль­нейшие генетические и эпидемиологические исследования, чтобы разрешить спор­ные вопросы взаимоотношений БП и ЭТ.

Назад в раздел

Опубликовано: 24 мая 2012

30. Что такое мультисистемная атрофия (МСА)?

MCA—единый патоморфологический термин для обозначения синдрома Шая-Дрейджера (СШД), спорадических случаев оливопонтоцеребеллярной атро­фии (ОПЦА) и стриатонигральной дегенерации (СНД). Для СШД характерны вегетативная недостаточность в сочетании с синдромом паркинсонизма, который иногда реагирует на дофаминергическую терапию. При ОПЦА доминирующими являются мозжечковые симптомы, которые могут сопровождаться умеренными признаками паркинсонизма и пирамидным синдромом. Основным проявлением СНД является паркинсонизм, который может сопровождаться пирамидным син­дромом и стридором гортани, хотя некоторые случаи СНД мало чем клинически отличаются от БП. Вопрос о целесообразности выделения в рамках МСА трех упо­мянутых форм —СШД, ОПЦА и СНД— вызывает дискуссии. Все эти три формы заболевания, хоть и отличаются на ранних стадиях, по мере его прогрессирования в значительной степени перекрываются. Все три синдрома имеют общий атоморфологический субстрат, включающий снижение численности нейронов глиоз в полосатом теле, черной субстанции, голубоватом пятне, нижних оливах, арах моста, дорсальных ядрах блуждающего нерва, мозжечке (клетки Пуркинье), боковых рогах спинного мозга. Характерным гистологическим маркером МСА яв­ляются глиальные цитоплазматические включения, которые в основном обнаружи­ваются в олигодендроцитах. Именно их наличие при всех трех формах позволило объединить их в единую клинико-патоморфологическую форму — МСА.

31.  Каковы методы лечения MCA?

Основой лечения МСА являются дофаминергические препараты. Тем не ме­нее, даже при использовании в высоких дозах препараты леводопы не приводят к значительному улучшению. Отсутствие эффекта лечения, вероятно, можно объяс­нить утратой постсияалтических нейронов в полосатом теле и распространенным патологическим процессом, вовлекающим другие нейромедиаторные системы.

Что такое кортикобазальная дегенерация (КБД)?

У больных КБД выявляется сочетание признаков поражения коры (пирамидный синдром, миоклония, апраксия) и подкорковых структур (ригидность и дистония), а также специфический синдром «чужой конечности». КБД—практически един­ственное заболевание, при котором наблюдается подобная констелляция симпто­мов. Вплоть до поздней стадии у пациентов не развивается деменции и вегетатив­ной недостаточности. К частым нейроофтальмологическим признакам относятся нарушение конвергенции и окуломоторнал апраксия. Характерными патоморфо-логическими признаками являются отечные (баллонообразные) ахроматические нейроны, снижение численности нервных клеток и глиоз в коре головного мозга, черной субстанции, латеральных ядрах таламуса, полосатом теле, голубоватом пятне, а также в мозжечке (клетки Пуркинье). Причина заболевания до сих пор не известна. Подавляющее большинство случаев имеет спорадический характер. Заболевание неуклонно прогрессирует, смерть наступает примерно через 10 лет с момента появления первых симптомов. Дофаминергическая терапия обычно не­эффективна.

Назад в раздел

Опубликовано: 24 мая 2012

28.  Каковы наиболее важные особенности сосудистого паркинсонизма?

Множественные сосудистые очаги в области базальных ганглиев могут вы­зывать синдром паркинсонизма. Тремор покоя для таких случаев не характерен, гипокинезия и ригидность более выражены в нижних конечностях. У некоторых больных нарушения фактически выявляются лишь в ногах, поэтому данную форму паркинсонизма называют «паркинсонизмом нижней части тела». В отличие от БП, походка пациентов с сосудистым паркинсонизмом отличается широким расстав-лением ног (широкой площадью опоры). У некоторых больных прогрессирование заболевания происходит ступенеобразно. Часто выявляются другие клинические проявления, такие как деменция, спастичность, парезы, патологические стопные знаки. При нейровизуализации, особенно при МРТ выявляется мультиинфарктное состояние. Дофаминергические средства часто оказываются не эффективными.

29.  Можно ли клинически отличить лекарственный паркинсонизм от БП?

В популяционных исследованиях лекарственные средства оказываются одной из самых частых причин паркинсонизма. Лекарственный паркинсонизм вызывается препаратами, способными блокировать постсинаптические дофаминовые рецепто­ры и/или истощать запасы дофамина в пресинаптических окончаниях. Результаты клинических исследований свидетельствуют, что лекарственный паркинсонизм не отличается по своим проявлениям от БП. Отмена препарата, вызвавшего синдром паркинсонизма, как правило, приводит к регрессу симптоматики, однако в некото­рых случаях проявления паркинсонизма длительно сохраняются. Предполагается, что у этих пациентов имела место субклиническая форма БП, которая проявилась под влиянием лекарственных средств. В подобных случаях необходимо назначение дофаминергической терапии.

Назад в раздел