Секреты неврологии

58.  Назовите наиболее частые неврологические осложнения гипокалиемии и гиперкалиемии.

Снижение уровня калия в сыворотке до 2,5-3,0 мЭкв/л вызывает миалгии и слабость мышц. Длительная гипокалиемия менее 2,5 мЭкв/л приводит к рабдо-миолизу, миоглобулинурии и сердечным аритмиям. Гиперкалиемия (>6,0 мЭкв/л) также вызывает структурные и функциональ­ные изменения мышц, клинически проявляющиеся слабость мышц с нарушением сердечного ритма. Асистолия или фибрилляция желудочков являются угрожаю­щими жизни осложнениями и обычно развиваются задолго до появления невроло­гических симптомов. Ранее сообщалось о развитии при гипокалиемии сонливости, апатии и комы, но на самом деле эти яилепия были результатом сопутствующих нарушения кислотно-щелочного баланса.

59. Как влияют на нервную систему изменения концентрации натрия в крови?

Поскольку объем внеклеточной жидкости напрямую зависит от общего содер­жания натрия в организме, при гипонатриемии обычно разливается гипоосмолярность, тогда как при гипернатриемии развивается пшеросмолярность. Неврологи­ческие проявления изменения уровня натрия в основном являются результатом дегидратации или отека мозга, а степень этих изменений зависит от уровня натрия и скорость его изменения.

60. Назовите самые частые неврологические осложнения гипонатриемии и гипернатриемии.

Изменение психического статуса —частое неврологическое осложнение ги­понатриемии. Оно может возникать после резкого падения концентрации натрия в крови ниже 130 мЭкв/л или при стойком снижении его концентрации менее 115мЭкв/л. Генерализованные припадки отмечаются при резком падении кон­центрации натрия в крови ниже 125мЭкв/л. Они служат неблагоприятным про­гностическим фактором: уровень летальности при них превышает 50%. Коррекция гипонатриемии проводится путем ограничения введения жидкости, при тяжелой гипонатриемии — путем прямого возмещения дефицита натрия, однако в послед­нем случае при слишком быстром повышении концентрации натрия в результа­те резких осмотических сдвигов возможно развитие миелинолиза (центрального понтинного или экстрапонтинного). У пациентов, предрасположенных к этому ос­ложнению (например, страдающих алкоголизмом или заболеваниями почек), оно возможно даже на фоне медленной коррекции гипонатриемии и тщательном мони­торинге уровня натрия.

Гипернатриемия (> 160 мЭкв/дл) приводит к угнетению сознания вплоть до комы и эпилептическим припадкам. В результате разрыва паренхиматозных сосу­дов или мостовых вен возможно внутримозговое кровоизлияние, которое может проявляться различными неврологическими симптомами, в том числе гемипарезом, ригидностью мышц, тремором, миоклонией, мозжечковой атаксией, хореей. Кроме того, могут развиться субарахноидалыюе кровоизлияние и субдуральная гематома.

Назад в раздел

51. Какие неврологические осложнения гипотиреоза наиболее опасны?

Хотя микседемная кома развивается только у 1% пациентов с гипотиреозом, она несет реаиьную угрозу жизни. Для нее характерно быстрое нарастание симп­томов: брадикардии, желудочковых аритмий, артериальной гипотензин, гипопноэ, гипотермии, гипогликемии, электролитных нарушений, припадков. Лечение но­сит поддерживающий характер и предполагает коррекцию метаболических нару­шений, согревание, стабилизацию функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем, заместительную терапию тироксином, введение кортикостероидов. В пе­риод беременности и новорожденное™ недиагностированный и нелеченный гипотиреоидизм ведет к кретинизму. Условием эффективности терапии является ран­няя диагностика (желательно до развития выраженных симптомов) и адекватное заместительное лечение тиреоидным гормоном, начатое до развития необратимых изменений.

52. Назовите неврологические осложнения тиреотоксикоза.

Тиреотоксикоз может вызывать обратимые поведенческие и когнитивные на­рушения, включая эмоциональную лабильность, эйфорию, раздражительность, ма­нию и психоз. Делирий может наблюдаться как проявление тиреотоксического кри­за. Апатичный тиреотоксикоз может проявляться быстрой утомляемостью, симпто­мами депрессии или деменнии. Другими возможными признаками тиреотоксикоза являются тремор рук, век, языка, хорея, спастнчность (иногда с клонусами и реф­лексом Бабинского), тиреотоксический периодический паралич и миопатия.

При гипериаратиреозе основными расстройствами являют­ся кома, вызванная гиперкальциемией, компрессия спинного мозга или корешков, вызванная разрушением декапьцинированных позвонков. Нередким проявлени­ем гиперпаратиреоза является миопатия. Напротив, гипопаратиреоз, вызывая ги-покалышемию, более тесно связан с припадками и тетанией. Припадки зачастую трудно контролировать без коррекции электролитного дисбаланса. Скрытую тета­нию, которая может проявляться, например, спазмом гортани, можно вызвать ме­ханической стимуляцией лицевого нерва (симптом Хвостека), гипервентиляцией или блокированием венозного возврата от руки, вызывающим карпопедальный спазм (симптом Труссо).

54.  Как недостаточность надпочечников может привести к слабости?

До 50% пациентов с аддисоновой болезнью имеют реагирующую на стеро­иды миопатию с крампи. Недостаточность надпочечников приводит к снижению кровотока в мышцах, снижению метаболизма углеводов, нарушению функциони­рования Na/K — насоса и калиевого гомеостаза, с возникающими в результате этого уменьшением внутриклеточного уровня калия и нарушением сократимости мыш­цы. Снижение адренергической активности у пациентов с аддисоиовой болезнью приводит также к снижению толерантности к нагрузкам и артериальной гипотензии при нагрузках. Нарушения калиевого гомеостаза могут, кроме того, приводить к слабости конечностей, напоминающей гппокалнемическпн пе одический паралич.

56. Какие неврологические нарушении ассоциируются с избыточной продукци­ей гормона роста?

С топкое повышение уровни I ирмона ро( та может быть непосредственной при­чиной гормона роста нарушает гликолиз, увеличивает окисле­ние жирных кислот, повышает синтез белка и уменьшат сто распад. Мышечные волокна типов I и 11а с наиболее интенсивными окислительными процессами по­ражаются в первую очередь. Гипертрофия мышечных волокон вследствие аномаль­ного синтеза белка вызывает слабость мышц, несмотря на увечнчение их размеров. Кроме того, могут отмечаться центральное апноэ во сне. вызываемое непосредствен­но избыточной продукцией гормона роста, обструктивное апноэ во сне. базилярная импрессия, мнелопатия, компрессионные невропатии, которые связаны с гипер­плазией костей, связок и мягких тканей.

57. Какие поражения периферической нервной системы встречаются при са­харном диабете?

Неврологические осложнения сахарного диабета преимущественно связаны с поражением периферической нервной системы. Наиболее частое проявление — симметричная дистальная сенсорная полпневропатпя с преимущественным во­влечением тонких немиелшшзированных или слабомиелинизированных волокон, которая часто вызывает жгучие боли и парестезии. В более тяжелых случаях стра­дают крупные волокна, проводящие глубокую чувствительность, что может быть одним из факторов развития сустава Шарко. Повреждение вегетативной нервной системы вызывает атрофию кожи, импотенцию, ортостатическую гипотензию, аритмии, гастропарез, недержание мочи. При вовлечении двигательных волокон развивается симметричная слабость в дистальных отделах, особенно нижних ко­нечностей. Фокальное поражение нервов выражается в развитии краниальной не­вропатии, диабетической радикулоплексопатии (амиотрофии), торакоабдоминаль-ной невропатии.

47. Какие эндокринные заболевания часто связаны с неврологическими ослож­нениями?

• 1.  Сахарный диабет
• 2.  Гипертиреоз
• 3.  Гипотиреоз
• 4.  Гнперпаратнреоз
• 5.  Гипопаратиреоз
• 6.  Акромегалия
• 7.  Недостаточность надпочечников
• 8.  Гиперкортицизм
• 9.  Несахарный диабет

48. При каких эндокринных заболеваниях возникают припадки?

Припадки наиболее часто встречаются после острой эндокринной дисфунк­ции и обычно являются результатом нарушения электролитного баланса. Они воз­никают более чем у половины пациентов с гипопаратиреозом и связаны с гипокаль-циемией. Хотя припадки чаще всего бывают генерализованными, при гипопарати-реозе возможны парциальные припадки или абсансы. Припадки не характерны для гиперпаратиреоза.

Припадки отмечаются у 20% пациентов с гипотиреозом, почти всегда являясь генерализованными. Нередко они бывают первым неврологическим проявлением заболевания. Напротив, при тиреотоксикозе припадки возникают лишь у 5-10% больных.

При аддисоновой болезни припадки возникают вслед за быстрым развитием гипонатриемии (< 115 мЭкв/л) и служат неблагоприятным прогностическим фак­тором (риск летального исхода превышает 50%). При несахарном диабете припад­ки развиваются только при быстром подъеме сывороточного натрия (обычно свы­ше 160 мЭкв/л). При несахарном диабете припадки часто бывают парциальными и могут возникать в результате дегидратации мозга с фокальным кровоизлиянием либо на фоне регидратации.

Припадки наблюдаются и при других эндокринных заболеваниях, вызываю­щих дегидратацию мозга, таких как при сахарном диабете (на фоне некетотическо-го гиперосмолярного состояния). В этом случае у 25% пациентов возникают пар­циальные или генерализованные судорожные припадки. В этом случае возможно развитие epilepsia partialis continua или статуса генерализованных судорожных припадков. Припадки при сахарном диабете могут быть связаны с гипогликемией, наступающей в связи с введением инсулина, и довольно редко с диабетическим кетоацидозом. Припадки обычно не связаны с болезнью Кушинга или акромега­лией.

49.  Какие эндокринные заболевания могут вызвать кому?

Кома —редкое угрожающее жизни осложнение гипотиреоза или тнретоксикоза. В последнем случае кома почти всегда возникает на фоне тиреотоксического криза. Кома может развиться при гиперпаратиреозе, если уровень кальция в сыво­ротке превышает 19 мг/дл, а также при гипофункции надпочечников (при тяжелой гипонатриемии) или сахарном диабете (и связи с гипогликемией, спровоцирован­ной инсулином).

Назад в раздел

38. Назовите наиболее частые неврологические симптомы при анемии.

Наиболее частыми неврологическими симптомами у пациентов с анемией яв­ляются головная боль, головокружение и повышенная утомляемость.

39. Что является наиболее серьезным неврологическим осложнением серпо­видно-клеточной анемии?

Ишемнческий инсульт, часто поражающий пациентов в детском или подрост­ковом возрасте — самое частое из серьезных осложнений сосудистого криза при серповидно-клеточной анемии. В развитии инсульта в бассейне крупных и средних артерий важное значение мслуг имен, гиперплазии интимы и стеноз проксималь­ных мозговых сосудов. К развитию инсульта у молодых больных предрасполагает гипервентиляцня.

40. Назовите основные неврологические проявления синдрома повышенной вязкости крови.

Синдром повышенной вязкости крови — состояние, при котором количество эритроцитов, лейкоцитов или сывороточного белка повышены до такой степени, что создают препятствия кровотоку и доставке кислорода тканям. Неврологичес­кие проявления включают симптомы хронической или острой вертебрально-базилярной недостаточности (шум в ушах, головокружение, головная боль), паресте­зии, снижение когнитивных функций, нарушения зрения и слуха, эпилептические припадки, инсульт, сопор или кому.

41. Какие заболевания эритроцитов вызывают синдром повышенной вязкости крови?

Истинная полицитемия и «вторичная» («относительная») полицитемия увеличивают соответственно гематокрит или соотношение объемов эритроцитов и плазмы. Это увеличивает вязкость крови, приводя к появлению соответствующих симптомов. Стойкое уменьшение гематокрита с помощью флеботомии или резкое увеличение объема плазмы могут ослабить симптомы и снизить риск серьезных по­следствий.

42. Какие заболевания вызывают увеличение уровня сывороточного белка и приводят к синдрому повышенной вязкости крови?

Парапротеинемии могут впервые проявляться неврологическими симптома­ми. Множественная миелома и макроглобулинемия Вальденстрема относятся к числу наиболее частых причин синдрома повышенной вязкости сыворотки. Лече­ние требует проведения плазмафереза и терапии основного заболевания.

43. Назовите неврологические осложнения гемофилии.

Внутричерепное кровоизлияние — наиболее серьезное осложнение недоста­точности VIII фактора свертывания крови. За несколько дней до появления симп­томов субдурального кровоизлияния у пациента может отмечаться травма головы, Субарахноидальное и внутримозговое кровоизлияния вызывают более быстрое прогрессирование симптомов и несут повышенный риск летального исхода. Внут-рипозвоночное кровоизлияние, хотя и наблюдается реже, может приводить к быст­рому сдавленшо спинного мозга и развитию параличей. Гематомы мягких тканей могут вызывать фокальные компрессионные невропатии.

44. Какие заболевания тромбоцитов вызывают неврологические осложнения?

Развитие неврологических проявлений на фоне тромбоцитопении может быть связано с первичной острой пли хронической иммунной тромбоцитопенической пур­пурой, диссемшшрованиым виугрнсосудистым свертыванием (ДВС),тромботической тромбоцнтопенпческой пурпурой, дизиммунной тромбоцитопенией при ревматиче­ских заболеваниях (связана с антителами к кардиолипину) или синдроме повышен­ной вязкости крови, либо тромоцитопенией на фоне применения гепарина. Тромбо-тнческая тромбоцитопеническая пурпура вызывает микроангиопатическую гемоли­тическую анемию с выраженными неврологическими симптомами в виде головной боли, энцефалопатии и эпилептических припадков, тогда как ДВС и (менее часто) иммунная тромбоцитоленнческая пурпура могут вызывать обширные внутримозговые кровоизлияния. При тромбоцитопении, вызванной применением гепарина или ДВС-синдромом, чаще возникает инсульт. Тромбоцитоз обычно возникает вследствие эссенциальной тромбоцитемии, которая вызывает проявления синдрома повышенной вязкости крови, если число тромбоцитов превышает 600000-1000 000/мкл. Церебро-васкулярные осложнения — ТИА и инсульт — опасные осложнения этого заболевания.

45. Как антифосфолипидные антитела связаны с неврологическими расстрой­ствами?

Антитела против фосфолипидов связаны с повышенной склонностью к тром­бозам и с высокой частотой обнаруживаются у пациентов с тромбозом сосудов сет­чатки, amaurosis fugax (мимолетной слепотой), ишемической невропатией зритель­ного нерва, инсультом, особенно в молодом возрасте. К наиболее часто выявляе­мым антителам относятся волчаночный антикоагулянт и антитела к кардиолипину. Вероятно, они индуцируют тромбоз за счет нескольких механизмов. Антифосфоли­пидные антитела с повышенной частотой выявляются у пациентов с мигренью, хоре­ей, миелопатией и ортостатической гипотензией. К не-неврологическим признакам антифосфолипидного синдрома относятся спонтанные выкидыши, ретикулярное ливедо, легочная гипертензия. Патофизиология этих состояний недостаточно ясна.

46. Как проводят лечение антифосфолипидного синдрома?

Проведено недостаточно контролируемых испытаний, поэтому нет единого мне­ния но поводу оптимального лечения антифосфолипидного синдрома. Большинство специалистов рекомендуют применять варфарин, но в тяжелых случаях все чаще используют плазмаферез в сочетании с иммуносупрессиен и внутривен­ным иммуноглобулином. Внутривенный иммуноглобулин - средство выбора у беременных.

Назад в раздел