Секреты неврологии

43. Каковы причины пароксизмальной ночной дистонии?

Ночная пароксизмальная дистония —это расстройство неясной этиологии, характеризующееся повторяющимися эпизодами дистонического гиперкинеза во время или сразу после пробуждения из сна без БДГ или, реже, во время бодрство­вания. Эпизоды обычно продолжаются менее минуты, но бывают и более длитель­ными (до 1 часа). Движения могут быть довольно интенсивными и приводить к травме пациента или спящего рядом партнера. Пациенты обычно не могут вспом­нить, что произошло. Это состояние описано как у взрослых, так и у детей, и может быть клинически неотличимо от лобной эпилепсии, хотя, в отличие от эпилепсии, эти эпизоды не связаны с патологическими изменениями на ЭЭГ. Тем не менее возможность эпилептической природы дистонических приступов подтверждается эффективностью во многих случаях карбамазепина.

44. Какие признаки отличают расстройство поведения во сне с БДГ от других состояний, сопровождающихся атипичными ночными явлениями?

Расстройство поведения во сне с БДГ характеризуется эпизодами сложной, часто интенсивной двигательной активности, возникающими во время сна с БДГ, по-видимому, отражая сновидения. Причиной является утрата стволовых тормоз­ных механизмов, в норме препятствующих осуществлению движений в этой фазе сна. Характерны беспорядочные движения рук и ног, пациенты могут спрыгивать с постели и бегать по спальне, наталкиваясь на мебель и стены. Часто возникают травмы как у самих пациентов, так и у спящих рядом партнеров. Хотя развернутые эпизоды встречаются нечасто, атипичные движения и патологическое увеличение тонической активности на ЭМГ у таких пациентов обычно присутствует во время всех периодов сна с БДГ, как показывает полисомнография. Пациенты часто пом­нят содержание сна после завершения эпизода.

45. Эффективно ли медикаментозное лечение расстройства поведения во сне с БДГ?

Клоназепам может устранять или значительно уменьшать частоту эпизодов. Кроме того, пациентам необходимо рекомендовать соблюдение мер предосторож­ности. Большинство случаев являются идиоматическими, но у части пациентов выявляются специфические неврологические заболевания (например, болезнь Паркинсона, цереброиаскулярная болезнь, мультисистемная атрофия, рассеянный склероз, опухоль ствола мозга), что может потребовать дополнительных лечеб­ных мер.

46. Что такое синдром беспокойных ног?

Синдром беспокойных ног характеризуется неприятными ощущениями в ногах (иногда в руках), которые появляются перед наступлением сна (а иногда и в другое время) и вызывают сильное желание совершать движения конечностями. У пациентов возникают ощущения зудящего, скребущего или ноющего характера, которые временно проходят, когда нижние конечности совершают движения, но в состоянии покоя возвращается через нескольких секунд. Симптомы продолжа­ются от нескольких минут до нескольких часов и могут значительно задерживать наступление сна, а иногда и лишая сна. У многих пациентов отмечаются также пери­одические движения конечностей во сне. Причина часто остается неизвестной, ха­рактерно хроническое течение, хотя иногда наблюдается постепенное улучшение.

47. Существует ли эффективное лечение синдрома беспокойных ног?

Эффективны дофаминергические средства (например, леводопа, пирибедил, прамипексол, бромокриптин и перголид), опиаты (например, кодеин, пропоксифен и оксикодон) и бензодиазепины (клоназепам, диазепам, триазолам, темазепам и нитразепам). Выделяют идиопатическую (вероятно, наследственную), так и симптоматическую формы синдрома беспокойных ног. К наиболее частым причи­нам симптоматической формы относятся дефицит железа, беременность, метаболи­ческие расстройства (например, почечная недостаточность). Лечение основного за­болевания может привести к уменьшению проявлений синдрома беспокойных ног.

48. Какие расстройства сна или связанные с ним проблемы часто встречаются во время беременности?

Синдром беспокойных ног и синдром обструктивных апноэ но сне с повышен­ной частотой встречается во время беременности. Инсомния (затруднение засы­пания и поддержания сна) и гиперсомния также нередки во время беременности. Гиперсомнпя может быть вызвана разнообразными причинами или факторами.

49. С какими наиболее частыми медико-юридическими проблемами встречаются врачи при лечении пациентов с нарушениями сна?

У пациентов с гиперсомниями, такими как обструктииные апноэ во сне и нар­колепсия, повышен риск травм (несчастных случаев), следовательно, необходимо таким пациентом рекомендовать исключить вождение и другиепотенциально опас­ные виды деятельности во время периодов патологической сонливости. Необходи­мо проводить беседы с пациентами и членами их семей в отношении мер, необходимых для безопасности людей, страдающих ('похождением, расстройством поведе­ния по сне с БДГ, ритмическим двигательным расстройством. В некоторых случаях необходимо применение физических ограничений, а при расстройстве поведения во сне с БДГ может потребоваться, чтобы пациент спал отдельно от партнера.

Назад в раздел

38. Опишите основные проявления ночных страхов.

Ночные страхи (pavor noclunu's) приступы  сильного страха, часто сопровож­дающегося плачем или криком, которые возникают при пробуждении из сна без БДГ (обычно из стадий 3 и <1). Во время подобных эпизодов отмечаются увеличение частоты сердечных сокращений и дыхательных движений, спутанность сознания и дезориентировка. Чаще всего эпизоды амнезируются, но некоторые пациенты опи­сывают короткие сноподобные картины. Это состояние наиболее распространено у детей в возрасте от 4 до 12 лет, но может сохраняться и во взрослом возрасте. Обычно в лечении нет необходимости, но оно может быть показано, если эпизоды становятся частыми. В этих случаях обычно прибегают к короткому курсу бензо-диазепинов.

39. Назовите основные причины проявления периодических движений конечностей во сне.

Периодические движения конечностей во сне (ранее это расстройство назы­валось ночной миоклопией) характеризуется частыми кластерами движений в ко­нечностях (обычно в ногах, но иногда руках), которые периодически повторяются во время сна с интервалами в 10-90 секунд. Эти движения могут вызывать пробуж­дения, что приводит к фрагментации сна и дневной сонливости. Пациент обычно не подозревает об имеющихся у него движениях конечностей во сне, однако это состояние легко распознается при полисомнографии, которая позволяет также ко­личественно оценить его тяжесть.

40. Какое лечение проводится при периодических движениях конечностей во сне?

Периодические движения конечностей во сне часто резистентны к лечению, однако в нескольких исследованиях продемонстрировано уменьшение патоло­гических движений конечностей во сне и выраженности дневных симптомов при приеме прамипексола и некоторых других дофаминергических препаратов (на­пример, леводопы, бромокриптииа и перголида), хотя при приеме этих препаратов часто возникают побочные эффекты, а со временем эффективность этих средств может снижаться. Клоназепам может уменьшать количество ночных пробуждений, связанных с движениями конечностей (даже если сами движения сохранятся на прежнем уровне). Кроме того, применяют другие бензодиазепины (например, диазепам, темазепам и триазолам), опиаты (например, кодеин, пропоксифон и оксикодон), карбамазепин и клонидин.

41. Какие расстройства сна, связанные с пароксизмальными эпизодами пато­логической двигательной активности, могут быть ошибочно приняты за эпи­лептические припадки?

• 1. Расстройство поведения во сне с БДГ.
• 2.  Ночная пароксизмальная дистопия.
• 3.  Снохождения и другие расстройства пробуждения.
• 4.  Ритмическое двигательное расстройство (качание головой).

42. Назовите основные клинические и полисомпографические признаки снохождення?

Снохождение характеризуют сложными поведенческими актами, кшорые возникают во время сна без БДГ (обычно на стадиях 3 и 1). Оно наиболее части возникает) первые часы ночно­го сна, но может возникать и в другое время. Пациента трудно разбудить, он кажет­ся дезориентированным и обычно ампезирует ночной ипи.чод. Наиболее часто снохождение встречается у детей (3 - 10 лет), но может возникать и у пожилых людей. Некоторые препараты пли заболевания могут вызывать или усиливать снохождение. Поскольку снохождение может быть причиной серьезной травмы, пациенты всех возрастов должны быть защищены соответствующими мерами безопасности. Хотя лекарственное лечение обычно не требуется, бензодиазепины (например, диазепам или клоназепам) часто эффективны, особенно при кратковременном исполь­зовании.

Назад в раздел

34. Что такое инсомния?

Инсомния (бессонница) —субъективный симптом, характеризующийся ощу­щением неудовлетворенности сном. Инсомния может характеризоваться снижением общей продолжительности сна, затрудненным засыпанием, частыми пробуждениями либо отсутствием ощущений отдыха или свежести после сна. Это распространенное состояние, которое может быть проявлением широкого спектра соматических и иных заболеваний, а также специфических расстройств сна.

35. Как проводят лечение психофизиологической инсомиии?

1.  Установить фиксированное время отхода ко сну и пробуждения. Период сна должен быть достаточно длительным (обычно 8 часов для взрослого), но не дольше.

2.  Избегать засыпании в дневное время.

3.  Поменьше беспокоиться о невозможности заснуть.

4.  Установить регулярную ежедневную программу физической нагрузки, но не выполнять никаких упражнении непосредственно перед сном.

5.  Предотвратить избыточное потребление кофеина и алкоголя и исключить эти вещества полностью вечером перед сном.

6.  Убедиться, что окружающая обстановка во время сна оптимальна в отноше­нии уровня шума и температуры.

7.  Избегать применения препаратов для того, чтобы заснуть.

8. Применить поведенческую терапию (например релаксацию) при наличии показании.

КЛЮЧЕВЫЕФАКТЫ: НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЕ ПРИЧИНЫ ИНСОМНИИ

1.  Психофизиологические факторы

2.  Нарушение циркадных ритмов (синдром смены часовых поясов, сменная работа)

3.  Соматические, неврологические или психические расстройства (например, трево­га или депрессия)

4.  Периодические движения конечностей so сне

5.  Лекарственная или алкогольная зависимость

6.  Неадекватные привычки, связанные со сном (нарушение гигиены сна)

7.  Синдром апноэ во сне

36. Что такое синдром смены часовых поясов?

Данное состояние характеризуется инсомнией, сопровождающейся усталос­тью, повышенной утомляемостью в дневное время, различными соматическими симптомами, которые возникают сразу же после быстрого пересечения нескольких часовых поясов. Она возникает из-за нарушения синхронизации между эндогенной циркадной временной системой мозга и внешними сигналами из окружающей сре­ды (в основном циклы дня и ночи).

37. Возможна ли профилактика синдрома смены часовых поясов?

Некоторые люди адаптируются без труда, тогда как у других (в основном у лиц старше 50 лет) возникает длительный период расстройства сна. Для профи­лактики появления симптомов или, по крайней мере, их уменьшения рекомендуют­ся следующие меры.

1. Немедленно приспособить режим сна и бодрствования к новым условиям окружающей среды.
2. Не засыпать на длительное время сразу после прибытия на повое место. Легкая степень депривации сна в первый день улучшает адаптацию к новым усло­виям окружающей среды.
3. В первые несколько дней после прибытия проводить некоторое время вне помещения в условиях яркого дневного света. Это облегчает перенастройку циркадных часов.
4. Избегать избыточного приема кофеина и алкоголя.
5. Избегать применения снотворных препаратов.

Назад в раздел

27. Перечислите основные диагностические критерии нарколепсии?

Достоверный диагноз нарколепсии требует всех нижеперечисленных крите­риев: 1) повторяющихся эпизодов дневных засыпаний в неподходящее время, по меньшей мере, в течение трех месяцев; 2) катаплексии; 3) повышенной дневной сонливости по данным МТСЛ (средний латентный период сна сна менее 5 минут); 4) не менее двух эпизодов сна с БДГ, зарегистрированных во время МТСЛ; 5) нормальной (или только незначительно сниженной) общей продолжительности сна и относительно нормального распределения стадий сна во время ночной полисомно-графни, непосредственно предшествующей МТСЛ.

Диагноз становится еще более вероятным при наличии сонного паралича, гип-нагошческих галлюцинаций и антигенов HLA-DQBl*0602 или HLA-DR2.

28. Известна ли причина нарколепсии?

Современные исследования покалили, что в патогенезе нарколепсии играет роль нарушение синтеза гишжретнми (орексииа) в гипоталамусе. Исследования на животных продемонстрировали, что рхшитие нарколепсии может быть вызвано ге­нетическими аномалиями, приводящими к снижению синтеза гипокретина (орек-сина) или его рецептора. Хотя аналогичные генетические аномалии очень редки у людей, страдающих нарколепсией, в нескольких исследованиях выявлена очень низкая или не определяемая концентрация указанного пептида в ЦСЖ у боль­шинства пациентов с несомненным диагнозом нарколепсии. Это позволяет пред­положить, что нарколепсия может возникать, как результат приобретенной гибели нейронов гипоталамуса, синтезирующих гипокретин.

29. Эффективно ли лечение нарколепсии?

Дневную сонливость можно контролировать с помощью психостимуляторов (например, метилфенидата, пемолина, декстроамфетамина или модафинила). По­требность в психостимуляторах может быть уменьшена при соблюдении режима дня, который предусматривает возможность для пациента 2-3 раза в течение дня заснуть на короткое время (менее чем на час). Для уменьшения катаплексин и сон­ного паралича применяют трнцнклические антидепрессанты (например, имипра-мин или протриптилин) либо селективные ингибиторы обратного захвата серото-нина (например, флуоксетии).

30. Назовите другие заболевания (помимо нарколепсии и обструктивных апноэ во сне), вызывающие дневную сонливость.

Как показано в таблице 21.4, множество различных заболеваний может сопро­вождаться дневной сонливостью и засыпанием в неподходящее время. Кроме того, дневная сонливость может быть осложнением многих других расстройств.

Заболевания, часто сопровождающиеся  сонливостью

• Нарколепсия
• Периодические движения конечностей
• Центральные сонные апноэ
• Синдром недостаточного ночного сна
• Нарушение циркадпых ритмов
• Лекарственная или алкогольная зависимость
• Расстройства сна, вызванные токсическими веществами
• Поражение промежуточного мозга

32. Какие основные опасности угрожают пациентам с избыточной дневной сон­ливостью?

При гиперсомнии значительно повышен риск смерти или серьезной травмы вследствие дорожно-транспортного происшествия или несчастного случая на про­изводстве.

33. Могут ли пациенты с гиперсомнией заниматься вождением и другими по­тенциально опасными видами деятельности без риска для своего здоровья?

Врач должен рекомендовать пациенту исключать подобные виды деятельности до тех пор, пока не будет уверен, что заболевание, послужившее причиной пшерсомнии, адекватно контролируется, а пациент добросовестно выполняет рекомендации врача. Это особенно важно в тех случаях, когда работа пациента связана с обеспече­нием безопасности других людей (например, пилоты, авиадиспетчеры, водители ав­тобусов и грузовых автомобилей, лица, работающие с ядерным оружием н т. д.). Во многих случаях для оценки эффективности лечения может быть необходимо объ­ективное исследование, включая повторную полисомнографию, МТСЛ или ТПБ.

Назад в раздел