Секреты неврологии

26. Каковы наиболее частые неврологические осложнения заболеваний почек?

Типичными неврологическими осложнениями заболеваний почек являются полиневропатия и метаболическая энцефалопатия.

27. Каковы особенности уремической полиневропатии?

Уремическая полиневропатия представляет собой симметричную дисталь-ную сенсомоторную аксоиальную полиневропатию, которая практически всегда развивается у пациентов к тому времени, когда им требуется диализ. Заболевания, которые приводят к почечной недостаточности (сахарный диабет и васкулит) так­же могут быть причиной полиневропатии, поэтому симптомы невропатии могут быть вызваны несколькими разными причинами. Уремическая полиневропатия обратима, по крайней мере, частично при повторном диализе или трансплантации почки.

28. Как проявляется уремическая энцефалопатия?

У пациентов с уремией часто развивается метаболическая энцефалопатия. Механизмы развития энцефалопатии остаются неясными, но предположительно они связаны с задержкой неорганических и органических кислот, перераспределе­нием жидкости между отсеками в клетках головного мозга, артериальной гипер-тензией, гипокальциемией, гиперкалиемией, гипернатриемией, пшерфосфатемией и гипохлоремией. Необычность уремической энцефалопатии заключается в сочета­нии признаков угнетения нейронов (оглушение, кома) и активации нейронов (воз­буждение, крампи, миоклония, тетания, астерикснс, эпилептические припадки).

29. Назовите три неврологических осложнения, связанных с диализом.

Диализный дисбаланс, диализная деменцня и внутричерепные кровоизлияния.

30. Что такое синдром диализного дисбаланса?

Термином «диализный дисбаланс» обозначают отек мозга, вызванный слиш­ком быстрым удалением при диализе мочевины и других осмолей и возникшим в результате нарушением осмотического равновесия между мозгом и кровью. Симп­томы могут быть легкими (постоянная головная боль, усталость) или тяжелыми (эпилептические припадки, кома). Возможен летальный исход. Распознавание это­го осложнения привело к изменению практики диализа с проведением более час­тых, но менее продолжительных процедур.

31. Что такое диализная деменция?

Диапизная деменция — более редкое, но гораздо более серьезное осложнение диализа с необратимым прогрессирующим когнитивным снижением, сопровожда­ющимся апраксией, дизартрией, оживлением рефлексов, миоклонией и мультифо-кальными припадками. Предполагают, что данное осложнение вызвано токсичес­ким действием на ЦНС алюминия, присутствующего в диализате. Риск данного осложнения уменьшается при удалении алюминия перед процедурой диализа с помощью ионно-обменных смол.

32. Назовите причины внутричерепных кровоизлияний у пациентов, подверга­ ющихся диализу.

Назначение антикоагулянтов при проведении диализа и длительная арте­риальная гипертензия, связанная с почечной недостаточностью, повышают риск внутричерепных кровоизлияний.

КЛЮЧЕВЫЕФАКТЫ: СОСТОЯНИЯ, ПРИКОТОРЫХНАЭЭГВЫЯВЛЯЮТСЯ ТРЕХФАЗНЫЕВОЛНЫ

• 1.  Печеночная энцефалопатия
• 2.  Уремическая энцефалопатия
• 3.  Острая гипоксическая энцефалопатия
• 4.  Тиреотоксикоз

33. Какие неврологические осложнения могут быть связаны с трансплантацией почек?

Неврологические осложнения трансплантации почек в основном связаны с нммуносупрессией. Listeriamonocytogenes, Cryptococcusи Aspergillusответственны за 90% случаев невирусных инфекционных поражений ЦНС у этих пациентов. Вирусные поражения ЦНС чаще вызываются цитомегаловирусной инфекцией, вирусами опоясывающего и простого герпеса. Причиной неврологических прояв­лений могут быть также злокачественные опухоли, например первичная лимфома ЦНС. Суммарный риск онкологических заболеваний после трансплантации почки составляет примерно 6%, он примерно в 100 раз выше, чем в общей популяции, не подвергавшейся иммуносупрессии.

Назад в раздел

21. Как проводится лечение гепатолентикулярной дегенерации?

Ранняя диагностика и хелатирующая терапия (применение препаратов, обра­зующих хелаты с медью и способствующих ее выведению) являются основой веде­ния больных. Средством выбора («золотым стандартом» лечения) остается назна­чаемый внутрь D-петщилламин. D-пеницплламин должен применяться совмест­но с пиридоксином, чтобы предотвратить его недостаточность. Побочные эффекты D-псницплламина включают сыпь, лихорадку, тромбоцитопенмю, относительную эозинофилию с тотальной лейкопенией, обратимый волчаночноподобный син­дром, миастеническнй синдром. Альтернативной пеиицилламииу являются три-ентен и ацетат цинка, отличающиеся хорошей переносимостью. Трансплантация печени рекомендуется у пациентов с молниеносной печеночной недостаточно­стью, а также на конечных стадиях цирроза печени, но не показана при поражении нервной системы без тяжелого нарушения функции печени.

22. Каковы неврологические осложнения гемохроматоза?

Гемохроматоз — заболевание, связанное с накоплением железа и характеризу­ющееся мультиорганной дисфункцией и фиброзом. Приобретенные случаи могут быть вызваны избыточным поступлением в организм железа, например при много­численных переливаниях крови. Наследственный гемохроматоз обусловлен мута­циями в гене, кодирующем белок, который тормозит всасывание и захват железа в кишечнике. Неврологические проявления (энцефалопатия, туловищная атаксия, мышечная ригидность) всегда возникают на фоне поражения печени (цирроза и не­достаточности печени), которое, в свою очередь, связано с массивным отложением железа. Поражения периферических нервов может быть осложнением сахарного диабета, который сопровождает большинство случаев гемохроматоза, либо резуль­татом локального отложения железа.

Лечение заключается в проведении повторных флеботомий (от четырех до шести раз в год). Флеботомии в настоящее время проводятся пожизненно, но разрабатываются новые методики, которые основываются на применении фактора роста, контролирующего выработку эритроцитов.

23. При каких формах порфирии возникают неврологические проявления?

Неврологические проявления возникают при острых печеночных порфириях, к которым относятся острая перемежающаяся порфирия (ОПП) и вариегатная (южно-африканская) порфирия. Их следует отличать от более редких эритропоэтических порфирии, которые проявляются кожными симптомами, но не вызывают поражения нервной системы. При ОПП симптомы развиваются во время обост­рений («кризов»), которые чаще всего провоцируются употреблением препаратов,  влияющих на метаболизм иорфирпшш. Клинические проямлепня OIIII могут включать: 1) боль в животе с рвотой, напором млн диареей (в анамнезе могут быть указания на предшествующие диагностические ланаротомии); 2) психические рас­стройства с сипмтомами, напоминающими истерию, депрессию, делирий или пси­хоз; 3) полиневропатию с преимущественно моторными, а часто и с вегетативными проявлениями, которая может быть весьма тяжелой и даже фатальной и имитиро­вать синдром Гийена-Барре; 4) церебральные нарушения, прежде всего синдром неадекватной секреции АДГ или эпилептические припадки.

24. Хроническое поступление в организм какого вещества может вызвать со­стояние, сходное с ОПП?

Интоксикация свинцом вызывает состояние (называемое сатурнизм), которое напоминает ОПП не только клинически, по и биохимически. При свинцовой ин­токсикации, как и при ОПП, нарушается биосшпез гемма с накоплением дельта-аминолевулииовой кислоты.

25. Как проводится лечение приступов острой перемежающейся норфирии?

Лечение направлено на коррекцию метаболических нарушений, прежде всего на торможение избыточной продукции дельта-аминолевулиновой кислоты, оказы­вающей нейротоксическое действие, и устранение дефицита гема. Для этого вну­тривенно вводят гематин, который увеличивает количество доступного гема и по­давляет гиперактивность начальных звеньев цепи биосинтеза гемма, приводящую к избыточному образованию дельта-аминолевулиновой кислоты. Предотвращение обострений — основная цель в лечении пациентов с ОПП. Информирование паци­ентов о факторах, способных спровоцировать обострения, может спасти им жизнь.

Назад в раздел

14. Какие шесть неврологических синдромов связаных с нарушением функции печени?

• 1.  Энцефалопатия.
• 2.  Приобретенная гепатоцеребральная дегенерация.
• 3.  Болезнь Вильсона (генатолеитикулярная дегенерация).
• 4.  Синдром Рейе.
• 5.  Внутричерепное кровоизлияние.

15. Каковы причины печеночной энцефалопатии?

Это осложнение может возникать при печеночной недостаточности или на­рушении портального или печеночного кровообращения, которые вызываются острым или хроническим гепатитом, некроном или циррозом печени, портокавальиым анастомозом. Механизм развития мозговой дисфункции остается неясным. Предполагают, что энцефалопатия вызвана повышением уровня в крови аммиа­ка, который способствует увеличению синтеза глутамина и гамма-аминомаслянон кислоты (ГАМК). Другие пендснтнфицироианпые эндогенные токсины могут нарушать непромеднаторную передачу в ЦНС, особенно в дофаминергической и ГАМК-ергнческой системах. Снижение сывороточной концентрации аммиака или введение центрально действующих антагонистов ГАМК могут временно умень­шать симптомы печеночной энцефалопатии, однако для полного восстановления необходимо устранение причин, вызвавших печеночную дисфункцию.

16. Как лечится печеночная энцефалопатия?

Неотложная терапия печеночной энцефалопатии требует удаления или блока­ды действия нейротропных токсинов, которые образуются в кишечнике. Основой лечения являются уменьшение потребления белка, а также терапия лактулезой, которая способствует увеличению экскреции аммиака и уменьшению его всасыва­ния. Назначаемые внутрь антибиотики (например, неомицин) —средства второго ряда; они подавляют рост бактерий и образование аммиака в кишечнике. Долговре­менные результаты терапии печеночной энцефалопатии вариабельны, поскольку зависят от того, является ли повреждение печени обратимым, резидуальным или прогрессирующим. Наиболее эффективны методы лечения, направленные на кор­рекцию печеночной недостаточности. К ним относятся хирургические шунтирую­щие операции и трансплантация печени, проводимая в отдельных случаях.

17. Что такое синдром Рейе?

Синдром Рейе — редкая острая невоспалительная энцефалопатия, которая встречается в основном у детей и подростков. Установлена связь заболевания с предшествующей вирусной инфекцией (особенно гриппом и ветряной оспой), по поводу которой применялись салицилаты. Однако в патогенезе данного состояния, возможно, играют роль и другие токсические, метаболические пли пшоксическпе воздействия. Повреждение мозга может быть связано с гипераммониемиеи, гипог­ликемией, коагулопатией, гипоксией и отеком. Лечение носит поддерживающий характер, в тяжелых случаях для уменьшения внутричерепного давления прибега­ют к ИВЛ в режиме гипервентиляции и введению маннитола.

КЛЮЧЕВЫЕФАКТЫ: СОСТОЯНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С ПОВЫШЕННЫМ РИСКОМ ИНСУЛЬТА

• 1. Гематологические заболевания (серповидно-клеточная анемия, гемофилия, тромбоцитопатии)
• 2. Сахарный диабет
• 3. Заболевания сердца
• 4. Дефицит витаминов С и К
• 5. Болезни соединительной ткани и васкулиты центральной нервной системы
• 6. Беременность

18. При каких других заболеваниях (помимо печеночной энцефалопатии) на­блюдается астериксис?

Для выявления астериксиса (порхающего тремора) пациента просят вытянуть вперед руки, при этом его кисти вначале быстро опускаются, а затем более медленно возвращаются в исходное положение. Астериксис обусловлен внезапным падением мышечного тонуса (негативная миоклония) с последующим активным сокращени­ем мышц-разгибателей. Астериксис встречается при многих метаболических энце-фалопатиях, в том числе при уремии, нарушениях питания, тяжелых заболеваниях легких, полицитемии.

19. Какие изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) наблюдаются при пече­ночной энцефалопатии?

Медленные трехфазные волны -характерный ЭЭГ-признак печеночной энце­фалопатии который нередко используется для подтверждения диагноза. Однако подобные изменения возможны при субдуральнои гематоме, острой гипоксическои энцефалопатии, уремии, электролитных нарушениях и тиреотоксикозе.

Назад в раздел

5. Какие неврологические осложнения вызывают заболевания желудочно-ки­шечного тракта (ЖКТ)?

Большинство неврологических осложнений заболеваний ЖКТ представляют собой последствия мальабсорбции—нарушения всасывания основных питатель­ных веществ и витаминов. Хорошо описаны последствия недостатка некоторых питательных веществ и витаминов, включая дефицит тиамина, фолиевой кислоты, цианокобаламина, никотиновой кислоты, витаминов D и Е.

6. Каковы неврологические проявления целиакии?

Целиакия (глутсновая энтеропатия) вызывает хроническую мальабсорбцию на уровне тонкого кишечника, часто сопровождающуюся железодефицитной анемией, остеопорозом, остеомаляцией и гипоальбуминемией. У 10% пациентов возникают неврологические симптомы, наиболее заметным из которых является мозжечковая дисфункция, вызванная нарушением всасывания жиров. При целиакии возможно развитие тремора, межъядерной офтальмоплегии, энцефалопатии, подострой ком­бинированной дегенерации, эпилептических припадков, миопатии. Миопатия час­то поддается лечению витамином D.

7. Какова триада неврологических симптомов при болезни Уиппла?

Болезнь Уиппла —мультисистемная гранулематозная инфекция, вызываемая Tropherymawhippeleii. Неврологические нарушения развиваются у 10% больных с этим заболеванием. Типичная триада симптомов, характерная для болезни Уип­пла, включает: глазодвигательные нарушения (офтальмопарез), статолокомоторную атаксию и деменцию. Возможны и другие нарушения: эпилептические припадки, миелопатия, менингоэнцефалит, вегетативная дисфункция, миопатия, невосприимчивая к стероидам. В лечение болезни Уиппла эффективна антибактериальная терапия, направленная против возбудителя этого заболевания. В отсутствие лечения большин­ство пациентов погибают в течение года после развития неврологических симптомов.

8. Какова триада неврологических симптомов при энцефалопатии Вернике?

Энцефалопатия Вернике возникает вследствие недостаточности тиамина. Характерная триада симптомов включает офтальмопарез, статолокомоторную атаксию, нарушения психического статуса. У половины пациентов возникает аксональная сенсомоторная полииевропатия; корсаковский синдром (грубая амнезия с конфабуляциями и иногда с деменцией) развивается непостоянно. Летальность при энцефалопатии Вернике превышает 10%, но чаще вызвана сопутствующими инфекциями и нарушением питания, чем неврологическими причинами.

9. Что известно о механизме поражения нервной системы при нарушении вса­сывания витамина В₁₂?

Снижение активности метионинсинтетазы из-за отсутствия ее кофактора (ви­тамина В₁₂) ведет к накоплению гомоцистеина. Возникающее в результате наруше­ние синтеза ДНК приводит к мегалобластной анемии, характерной для дефицита витамина В, тогда как неврологические расстройства развиваются вследствие на­рушения биосинтеза.

10. Назовите неврологические проявления недостаточности витамина В₎₂.

Поражение нервной системы при недостаточности витамина В_|2 вызывает ког­нитивные и поведенческие расстройства, миелопатию и полиневропатию. У пациен­тов могут развиваться замедленность психической деятельности, амнезия, деменция, депрессия, делирий (с бредовыми нарушениями или без них). Реже встречаются об­ратимые маниакальные или шнзофремпформпые расстройства. Кроме того, для де­фицита витамина В,, характерны подострая комбинированная дегенерация спинного мозга с вовлечением задних и боковых столбов и сенсомоторная полиневропатия.

11. Недостаточность каких витаминов вызывает неодинаковые неврологичес­кие синдромы у детей и взрослых?

Нарушение всасывания витамина Dв кишечнике ведет к рахиту у детей и ос­теомаляции у взрослых. У детей с рахитом неврологические проявления включают дрожание головы, нистагм и повышенную раздражительность, а при значительном падении концентрации кальция может развиваться синдром тетании. Нарушение всасывания фолиевой кислоты у детей ведет к задержке умственного развития, при­падкам и атетозу, тогда как у взрослых основными проявлениями дефицита фолиевой кислоты являются полиневропатия и депрессия. Недостаточность пиридоксина у де­тей ведет к эпилептическим припадкам, а у взрослых —к сенсорной полиневропатии.

12. Нарушение всасывания каких витаминов приводит к повышенному риску субдуральной гематомы?

Нарушение всасывания витаминов С и К повышает кровоточивость и увели­чивает риск кровоизлияния после травмы. Недостаток витаминов В, В₁₂ и Е вызы­вает атаксию, что повышает риск падений и черепно-мозговой травмы.

13. Нарушение всасывания или недостаток в рационе какого витамина (помимо тиамина) может вызывать синдром, напоминающий корсаковский психоз?

Недостаточность никотиновой кислоты приводит к пеллагре, основным, а иногда и единственным проявлением которой является психическое расстройство, напоминающее корсаковский психоз.

Назад в раздел