Поиск по сайту
Наш блог
Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...
Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...
Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....
Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”
Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...
Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...
Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.
Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...
Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...
Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...
Секреты эндокринологии
Влияет ли строение тела и образ жизни на сроки полового развития?
В 80-х годах XX века привлекла внимание высокая частота первичной аменореи и задержки полового развития среди худых и высоких девушек, испытывающих большие физические нагрузки (гимнасток, занимающихся бегом и балетных танцовщиц). Высокая частота у них первичной аменореи, вторичной аменореи и дисмено-реи связана, по-видимому, как с высоким отношением безжировой массы тела к жировым запасам, так и с самими физическими нагрузками. Действительно, когда травмы заставляли прерывать тренировки, вес девушек увеличивался и быстро наступало менархе.
Влияет ли образ жизни на рост?
Недавно показано, что ранние интенсивные физические нагрузки (особенно характерные для гимнасток) значительно уменьшают предвидимый окончательный рост. У девушек, занимающихся плаванием, такая зависимость отсутствовала. Был сделан вывод, что тяжелые физические нагрузки до и во время пубертатного периода могут уменьшать окончательный рост.
Что такое аменорея?
Первичную аменорею диагностируют в случаях отсутствия менархе у девочек к 16-летнему возрасту или в течение 4 лет после начала пубертатного периода, а вторичную - в случае отсутствия маточных кровотечений в течение 6 месяцев после последней менструации.
С чего начинают исследования у девочек с аменореей?
Отличить аменорею, связанную с недостаточной продукцией эстрогенов, помогает проба с прогестероном, при сохранной функции яичников 5-10-дневный прием прогестерона вызывает маточное кровотечение, тогда как у девочек с дефицитом эстрогенов кровотечение отсутствует или очень незначительно. Однако в двух случаях маточное кровотечение после приема прогестерона отсутствует и у девочек с достаточной продукцией эстрогенов. При синдроме Рокитанского отсутствует нормальная матка и/или ее шейка. При синдроме полной резистентности к андрогенам (тсстикулярная феминизация) у лиц с генетически мужским полом формируется женский фенотип с нормальным развитием молочных желез (обусловленным ароматизацией тестостерона в эстрогены). Однако продукция фактора регрессии мюллеровых протоков в этих случаях обусловливает отсутствие матки. Для обоих синдромов характерно отсутствие шейки матки. Поэтому всем девочкам с аменореей (особенно, первичной) показано исследование органов таза. Аменорея вследствие недостаточности эстрогенов может быть проявлением гипогонадизма .
Каковы причины аменореи при достаточной продукции эстрогенов?
Аменорея у девочек с нормальной или даже повышенной продукцией эстрогенов указывает на отсутствие овуляции. Хроническая ановуляция может проявляться также нерегулярными менструациями (в отсутствие прогестерона эстрогены вызывают гиперплазию эндометрия и нерегулярные маточные кровотечения). Поскольку и в норме менархе сменяется периодом ановуляторных и нерегулярных циклов, многие случаи патологической аменореи в подростковом возрасте могут оставаться недиагностированными. Поэтому необходимо исследовать всех девочек, у которых через 3 года после менархе не сформировался регулярный менструальный цикл. Наиболее частой причиной хронической ановуляции является синдром поликистозных яичников (СПКЯ), характеризующийся повышенной продукцией андрогенов яичниками. Этот синдром может проявляться не только аменореей, но и олигоменореей, дисфункциональными маточными кровотечениями, гирсутизмом, угревой сыпью и ожирением.
Как лечат задержку полового развития?
Лечение задержки полового развития зависит от его причины задержки полового развития. Если она обусловлена анорексией, гипотиреозом или тяжелым заболеванием, то одно лишь устранение этих состояний обеспечит наступление пубертатного периода. Спонтанное (хотя и позднее) начало полового развития характерно и для конституциональной задержки роста. В таких случаях нужно просто успокоить ребенка и его родителей.
В каких случаях показано лечение конституциональной задержки роста?
Низкий рост и отсутствие вторичных половых признаков могут быть причиной тяжелых психологических переживаний у мальчиков и девочек. Такие дети выглядят младше сверстников, их часто дразнят и не допускают до занятий некоторыми видами спорта. В этих случаях можно использовать фармакотерапию.
Как лечат конституциональную задержку роста у мальчиков?
Мальчикам с костным возрастом не менее 11-12 лет на протяжении 4-6 месяцев вводят депо-препараты тестостерона (50-100 мг в/м каждые 4 недели). Это ускоряет вирилизацию, не влияя на окончательный рост. Половое развитие (проявляющееся увеличением размеров яичек) обычно наступает через 3-6 месяцев после окончания курса терапии.
Как лечат конституциональную задержку роста у девочек?
Лечение девочек с конституциональной задержкой полового развития применяется реже, чем у мальчиков. Однако некоторые эндокринологи после тщательного первичного исследования используют низкие дозы конъюгированных эстрогенов (премарин, 0,3 мг) или этинилэстрадиола (5-10 мкг) ежедневно в течение 3-4 месяцев» Менструальноподобные кровотечения возникают, как правило, лишь после нескольких курсов такой терапии.
Как лечат гипогонадизм у мальчиков?
Мальчикам с вторичным (гипогонадотропным) гипогонадизмом, когда задача быстрого восстановления фертильности неактуальна, а также всем мальчикам с первичным гипогонадизмом, необходима длительная терапия тестостероном. До завершения роста следует тщательно следить за его скоростью и костным возрастом. В первые 1-2 года чаще всего используют депо-препараты эфиров тестостерона (энантат или ципионат) по 25-50 мг каждые 3-4 недели. На втором или третьем году дозу повышают до 50-100 мг в/м каждые 3-4 недели. Поддерживающие дозы для взрослых составляют 200-300 мг каждые 3-4 недели. Можно применять также кожные пластыри или гели с тестостероном.
Как лечат гипогонадизм у девочек?
Заместительную терапию у девочек с гипогонадизмом начинают с введения только эстрогенов [этинилэстрадиол (5-10 мг) или премарин (0,15-0,3) мг] на протяжении 12-18 месяцев. Затем 10-12 дней каждого месяца можно добавить прогестерон или пероральные контрацептивы. Прогестерон защищает матку от действия эстрогенов, которые могут вызывать гиперплазию эндометрия* и рак тела матки. Заместительная терапия половыми стероидами необходима больным обоего пола и для профилактики остеопороза.
Какие анамнестические сведения важны при задержке полового развития.
Вопросы анамнеза должны касаться наличия хронических заболевания, нарушения питания, физических нагрузок, галактореи, случаев бесплодия в семье, а также времени начала полового развития у родителей, братьев и сестер. Следует интересоваться также динамикой массы тела.
На что важно обращать внимание при физикальном обследовании подростков с задержкой полового развития?
При физикальном исследовании необходимо измерять размах рук и отношение длин верхнего и нижнего сегмента туловища. Евнухоидные пропорции тела в раннем возрасте характерны для синдрома Клайнфельтера; при других формах гипогонадизма они формируются позднее. Следует отмечать признаки любых хронических заболеваний, плохого питания, анорексии, а также синдрома Тернера (у девочек) и синдрома Клайнфельтера (у мальчиков). Нужно тщательно оценивать такие показатели полового развития, как оволосение лобка и подмышек, наличие угрей, размеры яичек и длину полового члена (у мальчиков) и степень развития молочных желез (у девочек). Оволосение лобка свидетельствует лишь о надпочечниковой продукции андрогенов. Диаметр яичек более 2,5 см указывает на их стимуляцию гонадотропи-нами. Эффект эстрогенов оценивают по развитию молочных желез и созреванию влагалища. Помимо этого, необходимо исследовать поля зрения и обоняние (у 80 % мальчиков с синдромом Кальмана обоняние ослаблено или отсутствует). Следует обращать внимание на признаки гипотиреоза и синдрома Кушинга и оценивать рост и его скорость по соответствующим графикам,
Как уровень гонадотропинов способствует выяснению причины задержки полового развития?
Важнейшим критерием биологического возраста и ожидаемого срока полового развития является костный возраст. Если линейный рост нормален, но костный возраст меньше нормального для начала пубертатного периода, то речь, скорее всего, идет о конституциональной задержке роста. Если линейный рост замедлен, а костный возраст отстает от паспортного, то причиной нарушения роста может быть гипотиреоз или недостаточность гормона роста. Если костный возраст превышает нормальный для начала пубертатного периода, то именно уровень гонадотропинов позволяет отличить недостаточность гипофиза от первичной недостаточности половых желез.
Какие дополнительные лабораторные исследования могут потребоваться?
Дополнительно может потребоваться биохимический анализ крови, определение электролитов, уровня тиреоидных гормонов, эстрадиола (у девочек), тестостерона (у мальчиков) и пролактина. При повышенном уровне гонадотропинов показан хромосомный анализ, позволяющий обнаружить синдром Тернера (у девочек) и синдром Клайнфельтера у мальчиков. При низком уровне гонадотропинов рекомендуется проверка обоняния и МРТ черепа. Результаты пробы с ГнРГ, проводимой в близком к пубертату возрасте, трактовать трудно. Хотя отчетливый прирост уровня ЛГ в ходе этой пробы может указывать на конституциональную задержку полового развития, его значения при недостаточности гонадотропинов, до и в начале пубертатного периода значительно перекрываются.
Что такое синдром Тернера?
При любой задержке полового развития у девочек следует учитывать возможность синдрома Тернера. Этот синдром характеризуется отсутствием или структурной аномалией одной из Х-хромосом (45,Х0). Распространенность синдрома Терне-* ра составляет приблизительно 1:2000 новорожденных девочек. Однако в действительности хромосомные аномалии встречаются гораздо чаще, так как 90% или более плодов с синдромом Тернера погибают еще до 28 недели беременности, и частота кариотипа ХО среди плодов при самопроизвольном аборте достигает 1:15. При отсутствии второй функционирующей Х-хромосомы атрезия фолликулов ускоряется, и на месте яичников остаются фиброзные тяжи. Первичная недостаточность гонад сопровождается повышением уровня гонадотропинов при рождении и вновь - к возрасту нормального полового развития.
Каковы клинические проявления синдрома Тернера?
Как лечат синдром Тернера?
Примерно у 10-20% девочек с синдромом Тернера ко времени полового развития функция яичников в какой-то степени сохраняется, обеспечивая развитие молочных желез. У некоторых таких девочек период полового развития протекает нормально, а менее, чем у 1% из них, даже сохраняется фертильность. Лечение сводится к назначению эстрадиола или конъюгированных эстрогенов в течение 1 года или более, после чего переходят на циклическую терапию эстрогенами и протеста-генами. Низкорослость при синдроме Тернера лечат гормоном роста. Окончательный рост больных зависит от времени начала терапии гормоном роста. Чем раньше она начата, тем лучше результат. Поэтому ранняя диагностика синдрома Тернера чрезвычайно важна.
Почему у мальчиков с синдромом Клайнфельтера наблюдается задержка полового развития?
Синдром Клайнфельтера, или дисгенезия семенных канальцев, - самая частая причина тестикулярной недостаточности. У больных с классическим вариантом этого синдрома имеется одна лишняя Х-хромосома (кариотип 47, XXY). Частота синдрома Клайнфельтера - 1:1000 новорожденых мальчиков. Уже в раннем детстве обнаруживаются евнухоидные пропорции тела.
Какие признаки помогают диагностике синдрома Клайнфельтера?
К ним относятся гинекомастия, высокий рост, маленькие яички и повышенный уровень гонадотропинов в сыворотке. Могут отмечаться также трудности обучения и девиантное поведение. Дисгенезия семенных канальцев характерна для всех случаев синдрома Клайнфельтера, но функция клеток Лейдига (продукция тестостерона) может быть нарушена в разной степени, и поэтому у больных может иметь место либо задержка начала полового развития, либо, начавшись, оно не прогрессирует. Большинству больных помогает заместительная терапия тестостероном.
КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ: НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ
- Истинное преждевременное половое развитие чаще встречается у девочек, но у мальчиков оно гораздо чаще, чем у девочек, связано с органической патологией ЦНС.
- Преждевременное половое развитие необходимо отличать от доброкачественных преждевременных телархе и адренархе.
- Наибольшее диагностическое значение при преждевременном половом развитии имеет стимуляционная проба с ГнРГ.
- У детей с задержкой полового развития и нормальным для костного возраста ростом наиболее вероятна конституциональная задержка роста.
- При задержке полового развития прежде всего следует определить костный возраст.
- При патологической задержке полового развития необходимо определить уровень гонадотропинов; если он повышен, следующим этапом диагностики должно быть исследование кариотипа.
Что такое синдром Кальмана?
Синдром Кальмана - одна из причин так называемого идиопатического вторичного гипогонадизма. Среди мальчиков его частота составляет 1:10000, а среди девочек - 1:50000. Классическая форма этого синдрома характеризуется
Каковы причины первичного (гипергонадотропного) гипогонадизма?
Повышенный уровень гонадотропинов указывает на недостаточную для подавления активности гипоталамо-гипофизарной системы продукцию половых гормонов яичками или яичниками. Повышенный уровень гонадотропинов позволяет диагностировать недостаточность гонад лишь в двух случаях: если он обнаруживается у детей до 3-летнего возраста или после того, как костный возраст достигает нормального для начала пубертата значения. Возможными причинами недостаточности половых желез у лиц обоего пола являются хирургические операции на гонадах, облучение и химиотерапия.
Какие исследования проводят у девочек с недостаточностью половых желез в отсутствие ее явных причин?
В таких случаях необходимо исследовать кариотип. Наиболее вероятной причиной является синдром Тернера. Встречается также дисгенезия гонад при кариотипе 46,ХХ, наследуемая как аутосомно-рецессипный признак. У фснотипических девочек (которые на самом деле являются генетическими мальчиками) при дисгенезии гонад обнаруживается кариотип 46,XY. При атом состоянии яички полностью отсутствуют; поэтому (за исключением отсутствия яичников) половая дифференцировка осуществляется по нормальному женскому типу.
Какие исследования проводят у мальчиков с недостаточностью половых желез в отсутствие ее явных причин?
У мальчиков недостаточность половых желез может быть следствием пере крута и агенезии яичек, облучения или химиотерапии. Другими возможными причинами первичной тестикулярной недостаточности являются синдромы Нунан и Клайнфельтера (47,XXY). Поэтому у мальчиков с необъяснимым повышением уровня гонадотропинов необходимо исследовать кариотип.
Новости медицины
Много миллионов человек в мире принимают статины, но исследования показывают, что только 55% из тех, кому рекомендуется принимать статины, принимают их. Это большая проблема, потому что исследования также показывают, что те из группы...
Связанное с беременностью высокое кровяное давление может привести к долгосрочным сердечным рискам, показывают новые исследования.
Кэролин Консия, столкнулась с более серьезными последствиями репрессий против назначения опиоидов, когда узнала, почему сын ее подруги покончил с собой в 2017 году.
Новое исследование показывает, что психические заболевания не являются фактором большинства массовых расстрелов или других видов массовых убийств.
