Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...

Что такое синдром Тернера?

При любой задержке полового развития у девочек следует учитывать возмож­ность синдрома Тернера. Этот синдром характеризуется отсутствием или структур­ной аномалией одной из Х-хромосом (45,Х0). Распространенность синдрома Терне-* ра составляет приблизительно 1:2000 новорожденных девочек. Однако в действи­тельности хромосомные аномалии встречаются гораздо чаще, так как 90% или более плодов с синдромом Тернера погибают еще до 28 недели беременности, и частота ка­риотипа ХО среди плодов при самопроизвольном аборте достигает 1:15. При отсут­ствии второй функционирующей Х-хромосомы атрезия фолликулов ускоряется, и на месте яичников остаются фиброзные тяжи. Первичная недостаточность гонад сопровождается повышением уровня гонадотропинов при рождении и вновь - к воз­расту нормального полового развития.

Каковы клинические проявления синдрома Тернера? 

Как лечат синдром Тернера?

Примерно у 10-20% девочек с синдромом Тернера ко времени полового разви­тия функция яичников в какой-то степени сохраняется, обеспечивая развитие молочных желез. У некоторых таких девочек период полового развития протекает нормально, а менее, чем у 1% из них, даже сохраняется фертильность. Лечение сво­дится к назначению эстрадиола или конъюгированных эстрогенов в течение 1 года или более, после чего переходят на циклическую терапию эстрогенами и протеста-генами. Низкорослость при синдроме Тернера лечат гормоном роста. Окончатель­ный рост больных зависит от времени начала терапии гормоном роста. Чем раньше она начата, тем лучше результат. Поэтому ранняя диагностика синдрома Тернера чрезвычайно важна.

Почему у мальчиков с синдромом Клайнфельтера наблюдается задержка полового развития?

Синдром Клайнфельтера, или дисгенезия семенных канальцев, - самая частая причина тестикулярной недостаточности. У больных с классическим вариантом это­го синдрома имеется одна лишняя Х-хромосома (кариотип 47, XXY). Частота синд­рома Клайнфельтера - 1:1000 новорожденых мальчиков. Уже в раннем детстве обна­руживаются евнухоидные пропорции тела.

Какие признаки помогают диагностике синдрома Клайнфельтера?

К ним относятся гинекомастия, высокий рост, маленькие яички и повышенный уровень гонадотропинов в сыворотке. Могут отмечаться также трудности обучения и девиантное поведение. Дисгенезия семенных канальцев характерна для всех слу­чаев синдрома Клайнфельтера, но функция клеток Лейдига (продукция тестостеро­на) может быть нарушена в разной степени, и поэтому у больных может иметь мес­то либо задержка начала полового развития, либо, начавшись, оно не прогрессирует. Большинству больных помогает заместительная терапия тестостероном.

КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ: НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ

  • Истинное преждевременное половое развитие чаще встречается у девочек, но у мальчиков оно гораздо чаще, чем у девочек, связано с органической патологией ЦНС.
  • Преждевременное половое развитие необходимо отличать от доброкачественных прежде­временных телархе и адренархе.
  • Наибольшее диагностическое значение при преждевременном половом развитии имеет стимуляционная проба с ГнРГ.
  • У детей с задержкой полового развития и нормальным для костного возраста ростом наибо­лее вероятна конституциональная задержка роста.
  • При задержке полового развития прежде всего следует определить костный возраст.
  • При патологической задержке полового развития необходимо определить уровень гонадотропи­нов; если он повышен, следующим этапом диагностики должно быть исследование кариотипа.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий

Новости медицины

Рассматривая статины?

Много миллионов человек в мире принимают статины, но исследования показывают, что только 55% из тех, кому рекомендуется принимать статины, принимают их. Это большая проблема, потому что исследования также показывают, что те из группы...

Высокое АД во время беременности может повлиять на сердце женщины в долгосрочной перспективе

Связанное с беременностью высокое кровяное давление может привести к долгосрочным сердечным рискам, показывают новые исследования.

Отмена приема опиоидов по рецепту имеет болезненные последствия для пациентов

Кэролин Консия, столкнулась с более серьезными последствиями репрессий против назначения опиоидов, когда узнала, почему сын ее подруги покончил с собой в 2017 году.

Психическое заболевание не является причиной массовых расстрелов

Новое исследование показывает, что психические заболевания не являются фактором большинства массовых расстрелов или других видов массовых убийств.




Тесты для врачей

Наши партнеры