Секреты эндокринологии

У кого зарегистрирован самый большой вес?

Самый толстый человек — Джон Брауэр Минноч (Jon Brower Minnoch) из Бейн-бридж-Айленда (штат Вашингтон.США). При госпитализации в 37-летнем возрасте по поводу застойной сердечной недостаточностью он весил 635 кг при росте 185 см.

В течение 2 лет он оставался в клинике, получая низкокалорийную диету (1200 к кал). При выписке его вес составлял 250 кг. Джон Минноч умер в 1983 г. в возрасте 42-х лет. К этому времени он весил примерно 360 кг. Вес его жены состав­лял 50 кг.

Сколько весила самая толстая женщина?

Самой толстой женщиной была Розали Бредфорд (Rosalie Bradford), у которой в 1987 г. был зарегистрирован вес 543 кг. Ей принадлежит и рекорд по снижению ве­са: за последующие 7 лет она похудела примерно на 415 кг.

 Какова самая большая скорость прибавки в весе?

Артур Кнорр (Arthur Knorr) иа США за 6 месяцев до смерти поправился на 133 кг, т.е. его вес увеличивайся ежедневно в среднем на 730 г в день. Поскольку 450 г жира содержит около 3500 ккал, калорийность его диеты превышала энерготраты на 5600 ккал в день. Среди женщин рекорд принадлежит Дорис Джеймс (Doris James), которая в последний год своей жизни поправилась на 149 кг (лишних 3150 ккал в день). Ее вес перед смертью (в возрасте 38 лет) составлял 306 кг.

У кого зарегистрирована самая большая окружность талии?

Уолтер Хадсон (Walter Hudson) из Нью-Йорка при росте 175 см имел вес 570 кг и окружность талии — 300 см.

У каких близнецов зарегистрирован самый большой вес?

Билли и Бенни Маккрери (Billi и Benny МсСгагу) из Хендерсонвиля (штат Се­верная Каролина, США) весили соответственно 333 кг и 324 кг. У каждого из них размер талии составлял 212 см. Один брат погиб, разбившись на мотоцикле, но дру­гой жив.

Кто дольше всех продержался без пищи и воды?

Андрэас Михавец (Andreas Mihavecz) из Австрии был арестован в 1979 г. Охран­ники забыли про него, и в течение 18 дней он не получал ни воды, ни пищи. Когда про него вспомнили, он был едва живым.

 Назовите самую низкорослую женщину.

Полин Мастере (Pauline Musters) из Нидерландов. Незадолго до смерти в 19-летнем возрасте (в 1895 г.) ее рост составлял 60 см, а вес — 5 кг. Поскольку у нее были относительно нормальные пропорции тела, причиной низкоросл ости в данном случае могла быть недостаточность гипофизарного гормона роста (в те годы этот гормон еще не умели определять).

У кого наблюдалось самое значительное изменение роста?

Адам Рейнер (Adam Rainer) из Австрии был 115-сантиметровым карликом в воз­расте 21 года, но быстро вырос в 214-сантиметрового гиганта к 32 годам в 1931 г. Пе­ред смертью (в возрасте 51 года) его рост составлял примерно 230 см.

 Какое африканское племя отличается самым высоким ростом?

Самые высокие в мире - люди племени Ватуси (или Тутси), проживающие в Су­дане, Руанде, Бурунди и Центральноафриканской республике. Средний рост муж­чин этого племени - 193 см, а женщин - 175 см. Их высокорослость считается ре­зультатом генетической адаптации.

Назад в раздел

У кого зарегистрирован самый высокий рост?

Самый высокий рост зарегистрирован у Роберта Уолдоу (Robert Wadlow) из Алтона (штат Иллинойс, США). В 13 лет его рост составлял 214 см, а в 22 года (ко вре­мени его смерти в 1940 г.) - - 286 см. Его вес достигал 200 кг. Это состояние было обусловлено опухолью гипофиза, секретирующей гормон роста, которая развилась до закрытия эпифиэарных зон роста (гигантизм).

Назовите самую высокую женщину.

Цзен Цзинь-лянь (Zeng Jinllan) из провинции Хумаш. (Китай). Ее рост в 13 лет составлял 212 см, а перед смертью (в 1982 г, в возрасте 17 лет) достиг 244 см. У нее также была опухоль, секретирукнцая гормон роста, развившаяся в детстве.

У кого зарегистрирован самый низкий рост?

Рост Кельвина Филлипса (Calvin Phillips) из Бриджуотера (штат Массачусетс, США) в возрасте 19 лет составлял 57 см, а вес — 6 кг. Он умер в 1812 г. в возрасте 22 лет. У него была прогерия, которая характеризуется карликовостью и преждевре­менным старением.

Назовите самую низкорослую женщину.

Полин Мастере (Pauline Musters) из Нидерландов. Незадолго до смерти в 19-летнем возрасте (в 1895 г.) ее рост составлял 60 см, а вес — 5 кг. Поскольку у нее были относительно нормальные пропорции тела, причиной низкоросл ости в данном случае могла быть недостаточность гипофизарного гормона роста (в те годы этот гормон еще не умели определять).

У кого наблюдалось самое значительное изменение роста?

Адам Рейнер (Adam Rainer) из Австрии был 115-сантиметровым карликом в воз­расте 21 года, но быстро вырос в 214-сантиметрового гиганта к 32 годам в 1931 г. Пе­ред смертью (в возрасте 51 года) его рост составлял примерно 230 см.

Какое африканское племя отличается самым высоким ростом?

Самые высокие в мире - люди племени Ватуси (или Тутси), проживающие в Су­дане, Руанде, Бурунди и Центральноафриканской республике. Средний рост муж­чин этого племени - 193 см, а женщин - 175 см. Их высокорослость считается ре­зультатом генетической адаптации.

 Какое племя отличается самым низким ростом?

Пигмеи мбути из Заира и Центральноафриканской республики. Средний рост мужчин составляет 135 см, а женщин - 132 см. Их малый рост считают следствием генетической резистентности к гормону роста, обусловленной, вероятно, отсутстви­ем рецепторов этого гормона.

Назад в раздел

Мужчина 68 лет жалуется на прогрессирующие боли в голенях, коленях и левой руке, продолжающиеся 10 лет. За последние 2 года значительно ослабел
слух. Выявлена болезненность выше левого локтя, увеличение и искривление голеней. При сканировании костей — интенсивное накопление изотопа в обеих большеберцовых костях и левой плечевой кости. На рентгенограмме —множественные очаги лизиса и склероза в большеберцовых костях и дистальной части левой плечевой кости. Лабораторные данные: уровень кальция в сыворотке — 9,8 мг% (норма 8,5—10,5), уровень щелочной фосфатазы — 966 Б/л
(норма 25—125).

Каков вероятный диагноз?

Болезненность и деформация костей, снижение слуха и резко повышенный уро­вень щелочной фосфатазы в сыворотке указывают на болезнь Педжета. Диагноз подтверждается интенсивным накоплением изотопа при сканировании костей и ха­рактерными рентгенографическими данными. Возможности лечения включают применение анальгетиков, кальцитонина и дифосфонатов (внутрь или в/в). Все эти средства замедляют заболевание, но не излечивают его.

28.  Мужчина 19-лет в последние 3 недели испытывает утомляемость, мышечную слабость и головокружения. Утром при выходе из дома упал в обморок. Артериальное давление — 95/60 мм.рт.ст., пульс — 110 уд/мин. Кожа прохладная, сухая, темная. Показатели функции щитовидной железы — без отклонений.
Лабораторные данные: гематокрит — 36%, глюкоза крови — 62 мг%, натрий —120 мэкв/л, калий — 6,7 мэкв/л, креатинин — 1,4 мг%, азот мочевины крови
(АМК) — 36 мг%.

Какое эндокринное заболевание следует заподозрить?
Гипонатриемия в сочетании с гиперкалиемией всегда позволяют предполагать надпочечниковую недостаточность (аддисонову болезнь). Утомляемость, слабость, артериальная гипотония, потемнение кожи, анемия, азотемия и гипогликемия также характерны для этого состояния. Наиболее частая его причина — аутоиммунная де­струкция надпочечников. Диагноз устанавливают с помощью стимуляционной про­бы с тетракозактидом, при которой низкий исходный; уровень кортизола в сыворот­ке не возрастает после введения АКТГ. Однако при гипоадреналом кризе нет време­ни на проведение этой пробы. В такой ситуации следует взять кровь для определе­ния уровня кортизола в сыворотке и немедленно начать инфузионную терапию и введение глюкокортикоидов (гидрокортизон, по 100 мг каждые 6 часов). Необхо­димо активно искать и устранять факторы, провоцирующие криз. После стабилиза­ции состояния больного можно перейти на поддерживающую пероральную терапию гидрокортизоном и флудрокортизоном. Низкий уровень кортизола в сыворотке во время криза позволяет предполагать диагноз, но его следует подтвердить повторной пробой с тетракозактидом после выхода больного из острого криза.

Назад в раздел

25.  У 42-летнего мужчины о сахарным диабетом 2 типа и артериальной гипертонией недавно появилась кожная сыпь. Больной несколько раз в неделю выпивает по 2—3 порции алкогольных напитков. При осмотре: эруптивные ксантомы (красные папулы с золотит ым центром) по всему телу, но наиболее выраженные на ягодицах, бедрах и предплечьях. При исследовании: глюкоза крови —310 мг%, гемоглобин А1С (HbAlC) 12.9%, холестерин - 1082 мг% и ТГ -
8900 мг%.

Обсудите причину и лечение нарушения лилидиого обмена.
Причиной столь высокого уровня ТГ в сыворотке обычно является сочетание вторичной гипертриглицеридемии (декомпенсированный сахарный диабет, чрез­мерное потребление алкоголя) с наследственным нарушением обмена ТГ (семейная гипертриглицеридемия или семейная смешанная гиперлипопротеинемия). При уровне ТГ в сыворотке > 400 мг% содержание холестерина ЛПНП определить невозможно. Учитывая высокий риск развития острого панкреатита, первоочеред­ной задачей является быстрое снижение уровня ТГ до < 1000 мг%. Наиболее эффек­тивный подход — низкожировая диета (< 5% жира), интенсивный контроль глике­мии и полная отмена алкоголя. При таком режиме уровень ТГ должен снижаться примерно на 20% в сутки. Затем следует добавить производные фиброевой кислоты (фенофибрат или гемифиброзил) и перевести больного на диету, рекомендуемую Американской Ассоциацией Сердца. Необходимо поддерживать контроль сахарно­го диабета и отказаться от потребления алкоголя.

26.  У матери и у двух из пяти сибсов 26-летней женщины недавно был обнаружен рак щитовидной железы. В течение последнего года отмечает приступы головной боли и сердцебиений. Артериальное давление —164/102. В левой доле щитовидной железы обнаружен узел размером 1 см без лимфоаденопатии.
При исследовании: уровень кальция в сыворотке — 11,2 мг% (норма 8,5—10,5), фосфора — 2,4 мг% (норма 2,5—4,5), альбумина — 4.5 г% (норма 3,2—
5,5), интактного ПТГ — 55 пг/мл (норма 11—54), кальцитонина — 480 пг/мл(норма 0—20); суточная экскреция катехоламинов с мочой —1225 мкг (норма
0—200).

Обсудите диагноз и лечение.

Узел щитовидной железы, повышенный уровень кальцитонина в сыворотке и се­мейный анамнез рака указывают на медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ), а артериальная гипертония, головные боли и высокая суточная экскре­ция катехоламинов — на феохромоцитому. Одновременно имеет место и гиперпара­тиреоз. Такое сочетание характерно для синдрома МЭН типа На. Этот синдром наследуется аутосомно-доминантным путем, в его основе лежит зародышевая мута­ция гена Ret. После снижения артериального давления с помощью р-адреноблокаторов необходимо удалить феохромоцитому, а затем выполнить тиреоид- и паратирео-идэктомию. Следует также обследовать членов семьи больной на носительство он­когена Ret.

Назад в раздел