Опубликовано: 28 мая 2012

35. Какие вегетативные нарушения возникают после трансплантации сердца?

Трансплантация сердца или комплекса сердце-легкие сопровождается аферентной и эфферентной денервацией (то есть утратой вегетативного контроля) пересаженного органа, что проявляется относительной тахикардией покоя, отсутстви­ем нормального увеличения частоты сердечных сокращений при стоянии, задержкой увеличения частоты сердечных сокращений в ответ на физическую нагрузку. Кроме того, изменения частоты сердечных сокращений не происходит при пробе Вальсальвы или массаже каротидного синуса. В основном изменения частоты сердечных со­кращений у таких пациентов зависят от циркулирующих катехоламинов. Тахикардия покоя, наблюдаемая при тяжелых вегетативных невропатиях (например, диабетичес­кой), аналогична той, что развивается вследствие денервации пересаженного сердца.

36.   Какие неврологические заболевания вызывают гипотермию?

Экспериментальные исследования показывают, что повреждения переднего гипоталамуса вызывают гипертермию, повреждения заднего гипоталамуса— гипотермию, а повреждения супрахиазмального ядра нарушения суточного рит­ма температуры. Опухоли и дегенеративные или воспалительные процессы, вовле­кающие гипоталамус, могут вызывать гипотермию (центральная температура тела ниже 35°С).

Энцефалопатия Вернике, характеризующаяся повреждением заднелатерального гипоталамуса и дна четвертого желудочка, может вызывать стойкую гипотермию. Своевременно начатое лечение тиамином приводит к нормализации температуры.

Синдром Шапиро (агенезия мозолистого тела) может сопровождаться эпи­зодической гипотермией и гипергидрозом. При посмертном исследовании выяв­ляются поражения заднего или переднего гипоталамуса, инфундибулярных ядер, перегородки и поясной извилины. Антиконвульсанты, ципрогептадин, клонидин или оксибутинин могут применяться для коррекции гипотермии и повышенного потоотделения.

Эпизодическая спонтанная гипотермия — редкий синдром, развивающийся в детском возрасте в отсутствие какого-либо системного заболевания или повреж­дения мозга. Клинические проявления включают эпизодическую гипотермию (<35°С), выраженную бледность лица, отсутствие дрожи (способной в норме по­высить температуру). У некоторых пациентов может наблюдаться брадикардия и артериальная гипертензия. Предполагается связь между этим периодическим синдромом детского возраста и мигренью.

37. Какими вегетативными нарушениями сопровождается тяжелая черепно-мозговая травма?

В начальной фазе тяжелой черепно-мозговой травмы часто наблюдаются симп­томы вегетативной дисфункции. Основные проявления этого синдрома включают возбуждение, потоотделение, гипертермию, артериальную гипертензию, тахикар­дию, тахипноэ и повышение тонуса разгибателей (экстензорная поза). Для обозначения этого симптомокомплекса применялись различные названия, в том числе: пароксизмальная симпатическая «буря», диэнцефальные приступы, синдром диэнцефально-мезэнцефальной дисрегуляции. Недавно предложен термин «пароксиз­мальная вегетативная нестабильность с дистопией».

Считается, что развитие данного синдрома объясняется дисфункцией вегета­тивных центров в промежуточном мозге (таламус и гипоталамус) или повреждением их связей с корковыми, подкорковыми и стволовыми областями, которые контро­лируют вегетативные функции. Предполагается, что важную роль играет феномен растормаживания с нарушением коркового и подкоркового контроля вегетативных функций, включая уровень артериального давления и температуру тела. Этот син­дром наблюдается у пациентов с тяжелой черепно-мозговой травмой (<8 баллов по шкале комы Глазго) и предсказывает неблагоприятное течение на госпитальном этапе, а также менее благоприятный функциональный исход у выживших паци­ентов. Лечение синдрома в острой стадии травмы включает применение сульфата морфина, бромокриптина, пропранолола, клонидина, бензодиазепинов, дантролена. Недавно сообщалось, что в отдельных случаях длительное интратекальное введение баклофена способствует купированию острых симптомов и ускорению вос­становления.

38.  Каковы основные отличия между первичной вегетативной недостаточностью (ПВН) и мулътненстемной атрофией (МСА)?

Характерными проявлениями МСА, называемой также синдромом Шая-Дрейджера, служат вегетативная дисфункция, прежде всего ортостатическая гипо­тензия, и паркинсонические симптомы (гипокинезия и ригидность), которые при­водят к инвалндиэацни в течение нескольких лет. В качестве клинических вариан­тов МСА рассматриваются стриатопигральная дегенерация, или паркинсоническая форма МСА (преобладающие симптомы — гипокинезия, ригидность и дизартрия) и оливопонтоцеребеллярная атрофия, или мозжечковая форма МСА (преоблада­ющие симптомы—атаксия, нарушение координации, гипокинезия). ПВН, называ­емая также идиопатической ортостатической гипотензией, или синдромом Брэд-бери-Эгтлстона,—идиопатическое спорадическое заболевание, которое проявля­ется ортостатической гипотензией, обычно сопровождающейся признаками более распространенной вегетативной дисфункции. Другие неврологические признаки отсутствуют, болезнь медленно прогрессирует в течение 10-15 лет. Симптомы ве­гетативной дисфункции при МСА могут опережать другие неврологические сим­птомы на срок до пяти лет. Таким образом, диагноз ПВН может быть установлен лишь при длительном наблюдении за больным.

39.  Какие вегетативные нарушения наблюдаются при болезни Паркинсона (БП)?

Для классических случаев БП характерны слюнотечение, снижение потоотде­ления, дисфункция мочевого пузыря и кишечника. У некоторых пациентов отмеча­ется ортостатическое головокружение, но значительного снижения артериального давления в покое или при ортостатической пробе чаще всего не регистрируется. Следует учитывать, что ортостатические симптомы могут быть вызваны дофаминергическими препаратами. Кардиоваскулярные рефлексы обычно сохранены, хотя реакции могут быть слегка снижены. Уровень норадреналина в плазме в по­кое немного ниже, чем у здоровых людей. Считается, что эти сравнительно легкие вегетативные расстройства при БП скорее развиваются вследствие центральных, нежели периферических повреждений. Тем не менее в симпатических ганглиях па­циентов с БП могут присутствовать тельца Леви.

40.  Каковы наиболее важные генетические причины вегетативной недостаточности?

1. Недостаточность дофамин-бета-гидроксилазы
2. Семейная дизавтономия
3. Болезнь Фабри
4. Семейный амилоидоз
5. Множественная эндокринная неоплазия 2Ь типа
6. Порфирия

Назад в раздел

Опубликовано: 28 мая 2012

30.   Какие причины могут вызвать непсихогенную импотенцию у мужчин?

• Артериальная недостаточность полового члена
• Аномальная утечка венозной крови из пещеристого тела
• Поражение спинного мозга, включая поражение конуса
• Поражение конского хвоста
• Поражение крестцового сплетения
• Полиневропатии
• Центральные и периферические вегетативные расстройства
• Побочное действие лекарственных средств
• Алкоголизм
• Гиперпролактинемия
• Болезнь Пейрони

31.   Какие сердечно-сосудистые расстройства могут быть вызваны заболеваниями ЦНС?

Нарушения сердечного ритма, поражения миокарда, изменения артериально­го давления.

32.   Какие нарушения сердечного ритма возникают при заболеваниях ЦНС?

Некоторые заболевания ЦНС, в том числе субарахноидальное кровоизлияние, инфаркты головного мозга и внутримозговые кровоизлияния, опухоли мозга и че­репно-мозговая травма, могут вызвать различные наджелудочковые или желудоч­ковые аритмии, не связанные с каким-либо первичным заболеванием сердца. Эти аритмии ухудшают прогноз заболевания ЦНС, например, 4-5% случаев внезапной смерти у пациентов с субарахноидальным кровоизлиянием могут быть вызваны этим осложнением. Причиной нарушения сердечного ритма может быть дисбаланс между симпатическими и парасимпатическими влияниями на сердце, предположи­тельно, вследствие усиленного высвобождения периферических катехоламинов, запускаемого церебральным повреждением.

33.   Какова природа повреждения миокарда, вызванного заболеванием ЦНС?

Заболевания ЦНС, в основном, внутримозговые и субарахноидальные крово­излияния, способны вызывать ряд изменений ЭКГ, заставляющих предположить ишемию миокарда Эти изменения близки к тем, которые наблюдаются при инфар­кте миокарда; к ним относятся удлинение интервала QT, депрессия сегмента ST, уплощение или инверсия зубца Т, появление U-волн. За исключением удлинения интервала QT и U-волн, все указанные изменения обычно регрессируют в течение двух недель. Другими, менее часто наблюдаемыми изменениями ЭКГ являются увеличение амплитуды зубца Р, появление зубца Q, подъем сегмента ST, подъем, зазубренность или заострение зубца Т. Дифференцировать центральные измене­ния ЭКГ и истинный инфаркт миокарда бывает сложно. Целесообразно, чтобы па­циент находился под тщательным кардиологическим наблюдением до тех пор, пока не будет исключен инфаркт миокарда. Считается, что изменения ЭКГ возникают вследствие избыточного высвобождения катехоламинов, оказывающих токсичес­кое действие на кардиомиоциты и способные привести к мионекрозу. Не случайно повышенный уровень катехоламинов в крови коррелирует с неблагоприятным ис­ходом при субарахноидальном кровоизлиянии.

34.  Как меняется артериальное давление при заболеваниях ЦНС?

Повреждения гипоталамуса и продолговатого мозга, опухоли задней черепной ямки могут вызвать артериальную гипертензию. Ишемические, дегенеративные или деструктивные поражения ядра одиночного пути в продолговатом мозге могут вызывать длительно сохраняющуюся лабильность артериального давления. Сочетание артериальной гипертензии, брадикардии и апноэ (рефлекс Кушинга), являющееся характерным признаком повышения внутричерепного давления и угрожающего вклинения, может также развиваться при ишемическом повреждении дорсальной ретикулярной формации продолговатого мозга, протянувшейся по дну четвертого желудочка. Артериальная гипертензия при опухолях задней черепной ямки возникает вследствие локальной деформации ствола. Повышение артериаль­ного давления может быть в этом случае пароксизмальным и напоминать проявле­ния феохромоцитомы. У пациентов с нормотензивной гидроцефалией также может наблюдаться хроническая артериальная гипертензия. Снижение артериального давления при заболеваниях ЦНС встречается редко, но ортостатическая гипотен­зия может сопровождать опухоли ствола, хотя точный механизм их развития и связь с вовлечением тех или иных специфических ядер остаются неясными.

Назад в раздел

Опубликовано: 28 мая 2012

24.  Назовите четыре наиболее частых паранеопластических вегетативных синдрома.

Миастенический синдром Ламберта-Итона, вегетативная невропатия (паранепластическая дизавтономия), псевдообструкция кишечника, подострая сенсор­ная невропатия.

25.  Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона?

Миастенический синдром Ламберта-Итона—аутоиммунное заболевание, связанное с продукцией аутоантител. Мишенью для иммунного ответа являются пресинаптические потенциал-зависимые кальциевые каналы в нервно-мышечных синапсах. У 90% пациентов выявляются специфические антитела при радиоим­мунном исследовании. Основное проявление —слабость мышц, которая обычно не вовлекает или вовлекает лишь в небольшой степени наружные мышцы глаз.

Примерно в 60% случаев синдром имеет паранеопластический характер и почти исключительно связан с мелкоклеточным раком легких. Опухоль иногда удается выявить лишь спустя 1-4 года после появления синдрома. При синдроме Лам­берта-Итона часто отмечаются такие вегетативные симптомы, как сухость во рту (74%), импотенция (41%), запоры (18%), нарушение аккомодации (8%), наруше­ние потоотделения (4%). У некоторых пациентов могут также присутствовать ортостатическая гипотензия, затруднения при мочеиспускании, пупиллотония. Примерно у 57% пациентов выявляется холинергическая и адренергическая ги­перчувствительность зрачков при введении соответственно 2,5% метахолина и 0,5% фенилэфрина. Снижена и продукция слезной жидкости. Могут наблюдаться колебания частоты сердечных сокращений и артериального давления при пробе Вальсальвы или глубоком дыхании, могут выявляться отклонения и в тестах на потоотделение.

26.    Как проводится лечение при миастеническом синдроме Ламберта-Итона?

Если удалось выявить вызвавшее синдром новообразование, его удаление или лечение обычно приводит к значительному уменьшению всех симптомов, включая и симптомы вегетативной дисфункции. Если злокачественное новообразование не выявлено, проводят лечение, направленное на улучшение холинергической переда­чи, а также иммунотерапию. Антихолинэстеразные средства, гуанидина гидрохло­рид, 4-аминопиридин и 3,4-диаминопиридин используют для улучшения нервно-мышечной передачи и уменьшения вегетативной дисфункции. Пиридостигмин и простигмин имеют ограниченную эффективность. Иммунотерапия, включающая применение кортикостероидов, плазмафереза, внутривенного иммуноглобулина могут принести улучшение у пациентов как с паранеопластической, так и с идиопа-тической формами синдрома Ламберта-Итона. Наиболее эффективна комбинация 3,4-диаминопиридина и внутривенного имунноглобулина. Необходимо избегать препаратов, нарушающих нервно-мышечную передачу, особенно тех, что обладают способностью блокировать кальциевые каналы.

27.    Что такое паранеопластическая вегетативная невропатия?

У части пациентов с мелкоклеточным раком легких, аденокарциномой под­желудочной железы или лимфогранулематозом развиваются вегетативные нару­шения (ортостатическая гипотензия, импотенция, сухость во рту, задержка мочи, дисфункция желудочно-кишечного тракта), которые могут улучшаться при адек­ватном лечении опухоли. У некоторых больных вегетативной невропатией могут выявляться антинейрональные анти-Hu антитела. В последнем случае вегетатив­ная невропатия может быть частью генерализованного паранеопластического син­дрома с вариабельной клинической картиной, которая может включать признаки сенсорной нейронопатии, лимбического и стволового энцефалита, мозжечковую дегенерацию, сенсорномоторную полиневропатию. Примерно у 40% пациентов выявляются антитела к никотиновым холинорецепторам вегетативных ганглиев.

Кроме того, у пациентов с паранеопластической вегетативной |И| руживаются антитела к цитоплазме клеток Пуркинье (РСА-2) и белку цитоплаз­мы нейронов CRMP-5. Клиническое проявление вегетативной невропатии может предшествовать диагностике злокачественного новообразования или следовать за ней.

28.   Что такое паранеопластическая псевдообструкция кишечника?

Псевдообструкция кишечника с другими симптомами вегетативной дисфункции или без них может наблюдаться у больных с мелкоклеточным раком легких, карциноидной опухолью легких, недифференцированной эпителиомой и злокачественной тимомой. Клиническая картина включает признаки гастропареза и нарушения моторики пищевода. Впоследствии могут развиваться другие симптомы дизавтономии. Нарушение моторики желудочно-кишечного тракта может регрессировать при успешном лечении опухоли. При патоморфологическом исследовании в желудочно-кишечном тракте выявляют снижение численности нейронов мышечно-кишечного сплетения, фрагментацию и дегенерацию аксонов, инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками. Некоторые пациенты имеют повышенные титры антинейрональных нуклеарных антител (анна-1 или анти-Ни), которые перекрестно реагируют с антигенами опухолевых клеток и нейронов мышечно-кишечного сплетения.

29. Что такое паранеопластическая подострая сенсорная невропатия?

У части пациентов с данным синдромом, который обычно возникает на фоне мелкоклеточного рака легких, выявляются один или несколько вегетативных симп­томов: ортостатическая гипотензия, пупиллотония, гипогидроз, сухость во рту, снижение слезовыделения, импотенция, задержка мочи, запоры. В крови и ЦСЖ часто находят антинейрональные нуклеарные анти-Hu антитела, поликлональный комплемент-фиксирующий IgG, который также реагирует с белком 35-40 кДа, вы­являемым в клетках мелкоклеточного рака легких. Нейрональный нуклеарный антиген имеет тот же молекулярный вес, но не имеет в спектре полоски 38 кДа. Успешное лечение опухоли может привести к частичному регрессу вегетатив­ных и соматосенсорных симптомов.

Назад в раздел

Опубликовано: 28 мая 2012

22.  Опишите клинические проявления острой пандизавтономии.

Острая дизавтономия (острая вегетативная невропатия) —редкий гетероген­ный обычно монофазный синдром с тенденцией к спонтанному восстановлению. Термин «пандизавтономия» отражает совместное вовлечение как симпатического, так и парасимпатического звеньев вегетативной нервной системы при относитель­ной или полной сохранности соматических нервных волокон. Заболеванию может предшествовать вирусная инфекция или другое состояние, протекающее с лихорад­кой. Типичные клинические проявления: ортостатическая гипотензия, ангидроз, непереносимость низких и высоких температур, уменьшение слезо- и слюноотде­ления, расстройства кишечника (кишечная колика, диарея, запоры), атония моче­вого пузыря, импотенция, фиксированный пульс, отсутствие зрачковых реакций. Симптомы могут развиваться на протяжении нескольких дней, недель или месяцев.

Могут поражаться люди любого возраста и пола. Семейный анамнез обычно от­сутствует. Моторные и сенсорные нарушения обычно минимальны или отсутству­ют, но глубокие рефлексы бывают снижены или выпадают. Изредка выявляются снижение чувствительности, нарушение проведения импульсов по сенсорным во­локнам, признаки миелопатии или изменения биоэлектрической активности моз­га. Содержание белка в ЦСЖ может быть умеренно повышено. Это подтверждает предположение о том, что острая пандизавтономия может быть вариантом СГБ. Восстановление функций обычно требует длительного времени. У трети пациен­тов восстановление хорошее, у трети сохраняется грубый инвалидизирующий де­фект, у трети отмечается частичное восстановление с формированием умеренного, но стойкого дефекта. Данное состояние клинически неотличимо от более тяжелых форм паранеоп ласти чес кой вегетативной невропатии. Эффективность иных мер, помимо симптоматического лечения, не доказана, хотя описаны случаи успешного применения высоких доз внутривенного иммуноглобулина, который способство­вал восстановлению. Симптоматическая терапия включает меры по коррекция ортостатической гипотензии, расстройств кишечника и мочевого пузыря.

23.   Какие вегетативные нарушения наблюдаются при синдроме Шегрена?

Синдром Шегрена — аутоиммунная экзокринопатия, которая поражает женщин в девять раз чаще, чем мужчин. Среди коллагенозов по частоте она занимает второе место, уступая лишь ревматоидному артриту. Диагностика основывается на клинических данных и выявлении высокоспецифичных антител Ro (SS-A) и La (SS-B), направленных против рибонуклеопротеинов с низким молекулярным весом. При синдроме Шегрена может развиваться широкий спектр периферических невропатий (сенсорная и сенсомоторная полиневропатия, множественная мононевропатия, сенсорная нейронопатия, краниальная невропатия, туннельные синдромы). Вегетативные нарушения, в том числе синдром Эйди, ангидроз, ортостатическая гипотецзия, кардиальная парасимпатическая дисфункция — отмечаются примерно у 25% пациентов с полиневропатией. При биопсии икроножного нерва выявляются признаки аксональной дегенерации, периартериолярной и перивенулярной воспалительной инфильтрации, некротизирующего васкулита. Вегетативная невропатия может развиваться и при других аутоиммунных заболеваниях, в том числе при смешанном заболевании соединительной ткани.

Назад в раздел