Опубликовано: 30 мая 2012

19.   В каких случаях необходима люмбальная пункция (ЛП)?

При коротком анамнезе клинических проявлений (менее 6 месяцев) или нали­чии атипичных черт, в частности быстрого прогрессирования или выраженной спу­танности сознания, необходимо как можно раньше провести ЛП. Это исследование также показано, если клинические данные или результаты лабораторных тестов свидетельствуют в пользу специфического поражения ЦНС, в частности менинги­та или васкулита.

20.  Перечислите симптомы, типичные для ранних стадий болезни Альцгеймера

К ранним проявлениям БА относятся снижение памяти на текущие и недав­ние события, неспособность запоминать новую информацию, в результате пациент может постоянно задавать одни и те же вопросы. Другие клинические проявления, возможные на ранней стадии, — дезориентация, особенно во времени, а также труд­ности при выполнении сложных с когнитивной точки зрения заданий, например, решении математических задач или выполнении заданий, состоящих из несколь­ких этапов.

21. Какие проявления типичны для развернутой стадии БА?

Развернутая стадия Болезни Альцгеймера характеризуется наличием прогрессирующего всесто­роннего нарушения памяти, способного нарушать повседневную активность, дезо­риентации во времени и/или некоторых аспектах собственной личности (в част­ности, это касается своего возраста), неспособности ориентироваться во времени, а также проблем с самообслуживанием (например, больные забывают переодеваться или менять белье). На этой стадии заболевания часто выявляются аффективные и поведенческие нарушения, такие как депрессия, паранойяльный синдром, агрес­сивность.

22.  Происходит ли прогрессирование заболевания единоообразно?

Определенно нет. Ведущие клинические проявления так же, как скорость прогрессирования, в значительной степени варьируют в каждом конкретном случае.

23. Какие нарушения речи характерны для пациентов с БА?

На ранних стадиях заболевания большинство пациентов испытывает трудно­сти при подборе нужных слов, что приводит к паузам в спонтанной речи. Этот де­фект можно выявить, если попросить больного называть предметы своими имена­ми (особенно редко употребляемые). По мере прогрессирования у большинства па­циентов развиваются затруднения в понимании речи при сохранении способности к правильному повторению фраз (что соответствует признакам транскортикальной сенсорной афазии). В дальнейшем страдает и повторение фраз, но беглость речи остается достаточно высокой (как при афазии Вернйке). Наконец, у некоторых па­циентов в дополнение к перечисленным выше симптомам развиваются нарушения экспрессивной речи или они могут внезапно замолкать по причине истощения и утраты предмета разговора.

24.    Может ли наличие или отсутствие критики отдифференцировать БА от деменции другой этиологии?

Отсутствие критики к собственному снижению памяти (анозогнозия) встречается не только у некоторых больных с БА, но и при других формах деменции. Этот признак не коррелирует с тяжестью заболевания и не имеет дифференциаль­но-диагностического значения.

25.  Какие двигательные нарушения могут встречаться при болезни Альцгеймера? Какова их клиническая значимость?

Ригидность, гипокинезия, паркинсоническая походка коррелируют с более быстрым прогрессированием заболевания (как в когнитивной сфере, так и в сфере повседневной активности). Тремор у больных БА встречается редко и до некоторой степени позволяет отличать болезнь Паркинсона от БА. В ряде случаев встречается миклония, чаще, как показывают недавние исследования, при раннем начале БА. У пациентов с Тяжелой Б А может наблюдаться «апраксия» ходьбы.

Назад в раздел

Опубликовано: 30 мая 2012

14.  Какие когнитивные синдромы вызываются употреблением алкоголя?

Согласно DSMIV, к таковым относятся алкогольный амиестический синдром (корсаковский синдром), при котором преобладают нарушения памяти, а также алкогольная деменция с более широким спектром когнитивных нарушений. При обоих состояниях наблюдаются зрительно-пространственные нарушения, при этом афазия не характерна ни для одного из них. У пациентов с деменцией или без нее возможно развитие острого алкогольного делирия и энцефалопатии Вернике (про­является спутанностью сознания, глазодвигательными нарушениями и атаксией).

15.  Как диагностируют болезнь Альцгеймера?

В первую очередь необходимо констатировать наличие деменции, основыва­ясь на клинических критериях, этот диагноз должен быть подтвержден и нейропсихологическим тестированием. Клинические проявления должны включать наруше­ния памяти и хотя бы еще одной когнитивной сферы. Должны быть исключены дру­гие заболевания, как системные, так и церебральные» способные вызвать деменцию. Критерии Национального института здоровья (National Institute of Health —NIH) предполагают проведение основных (но не всех возможных) лабораторных иссле­дований с целью исключения других заболеваний. Таким образом, диагноз болезни Альцгеймера—это одновременно и диагноз исключения, и диагноз, основанный на выявлении характерных для данного заболевания признаков.

16. Как дифференцировать алкогольную деменцию и болезнь Альцгеймера?

Нет абсолютных признаков, с помощью которых можно было бы различить упомянутые состояния. Если у пациента имеется системное заболевание, которое, по мнению врача, способно вызвать деменцию (а алкоголизм является таковым), то диагноз болезни Альцгеймера по крайне мере уже не может быть «вероятным». Если у активно пьющего пациента выявляются признаки, позволяющие врачу запо­дозрить болезнь Альцгеймера, то он может установить лишь «возможный» диагноз болезни Альцгеймера. В любом случае следует предпринять усилия, чтобы пациент прекратил употреблять алкоголь с помощью соответствующих реабилитационных программ. Если симптомы деменции уменьшаются и это улучшение продолжается или сохраняется не менее чем в течение одного года, то диагноз болезни Альцгей­мера мало вероятен.

17. Какие лабораторные исследования проводят при подозрении на болезнь Альцгеймера с целью исключения других причин деменции или отягощаю­щих факторов?

1. Биохимические исследования крови (в том числе исследование уровня на­трия, кальция, глюкозы, печеночных ферментов, тесты, оценивающие функцию почек).
2. Клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой,
3. Исследование функции щитовидной железы.
4. Реакция Вассермана или аналогичный серологический тест на сифилис.
5. Исследование уровня витамина В₁₂.
6. Тест на антинуклеарные антитела.
7. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Дополнительные исследования:

• исследование уровня фолиевой кислоты
• исследование уровня гомоцистеина в плазме
• исследование уровня метил малоновой кислоты в плазме
• исследование уровня аммония в артериальной крови
• исследование уровня паратгормона электрофорез белков плазмы
• исследование уровня кортизола
• исследование концентрации лекарственных веществ в плазме и моче
• исследование уровня гексаминидазы тест на ВИЧ
• исследование уровня холестерина и триглицеридов в сыворотке

18.      Какие другие дополнительные исследования (помимо исследования крови) необходимы у больных с подозрением на болезнь Альцгеймера?

Для подтверждения диагноза необходимы нейровизуализация (МРТ или КТ с контрастированием), а также нейропсихологическое тестирование. В ряде случаев может быть полезным и даже необходимым проведение электроэнце­фалографии (ЭЭГ), однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ), позитронной эмиссионной компьютерной томографии (ПЭТ), а также люмбальной пункции. Кроме того, следует провести ЭКГ (на предмет наличия сердечно-сосудистой патологии) и рентгенографию органов грудной клетки.

Назад в раздел

Опубликовано: 30 мая 2012

5.  Что такое синдром Ганзера?

Синдром Ганзера представляет собой непроизвольную, подсознательную имитацию нарушения психического статуса (в виде спутанности сознания или де-менции). Эти пациенты не являются симулянтами и глубоко убеждены в том, что больны.

6.  Что такое делирий?

Делирий -состояние острой спутанности сознания.

7.  Какие признаки позволяют отличить делирий от деменции?

Несмотря на то, что не всегда удается точно дифференцировать делирий и деменцию, существуют признаки, позволяющие различить эти состояния. В поль­зу делирия свидетельствуют внезапное начало, признаки измененного сознания, диспропорционально тяжелое расстройство внимания (на фоне относительной со­хранности других когнитивных функций), флуктуации психического статуса (на­личие светлых промежутков). Кроме того, для делирия характерны психомоторное возбуждение, признаки вегетативной активации, фрагментированная речь в виде обрывков фраз, выраженные галлюцинации (особенно слуховые и тактильные). Вместе с тем следует учитывать, что у больных деменцией симптомы делирия мо­гут «наслоиться» на типичную клиническую картину деменции.

8.  У всех ли больных с деменцией развиваются психотические расстройства?

Нет. Психотические нарушения могут встречаться при всех типах деменции, нос вариабельной частотой. Они не коррелируют ни со стадией* ни с тяжестью деменции.

9. Какие скрининговые методы применяют для диагностики деменции?

В клинических и экспериментальных исследованиях для диагностики и оцен­ки тяжести деменции чаше всего используют Краткую шкалу исследования психи­ческого статуса (Mini-Mental State Examination - MMSE) Фолыитейна. Краткую шкалу Б.честила, Шкалу деменции Маттиса.

10.  Каковы недостатки Краткой шкалы исследования психического статуса (MMSE) при диагностике деменции?

При применении MMSE возможны как ложноположительные результаты (обычно при депрессии), так и ложноотрицательные результаты (на ранней стадии развития деменции у пациентов с высоким преморбидным уровнем интеллекта). Кроме того, недостатки MMSE связаны с тем, что данная шкала не оценивает весь спектр когнитивных функций и ее выполнение может быть нарушено при недоста­точном понимании обращенной речи.

11.  На какой стадии развития деменции теряется необходимость в тщательном обследовании?

У пациента не может быть такой тяжелой деменции, чтобы его тщательное об­следование теряло бы смысл. В любом случае перед врачом стоит задача исключе­ния обратимых причин или структурных повреждений головного мозга, которые могут лежать в основе деменции. Неврологическое и нейропсихологическое иссле­дование может быть проведено с некоторой модификацией даже у больных с очень тяжелой деменцией. Следует учитывать, что даже пациенты с тяжелой деменцией могут хорошо реагировать на терапию.

12.   Перечислите наиболее частые причины деменции или состояний, напоминающих ее.

Наиболее частой причиной деменции у взрослых является болезнь Альцгей-мера (более 50% случаев деменции согласно результатам большинства исследо-ваний).Псевдодеменция вследствие депрессии— частая причина когнитивного снижения, которую следует исключать у всех пациентов с подозрением на де­менцию. Другими частыми причинами когнитивного снижения являются муль-ти-инфарктная деменция и другие варианты сосудистой деменции, деменция с тельцами Леви, лобно-височная деменция, а также дементоподобные синдромы, развивающиеся в результате употребления алкоголя и некоторых лекарственных препаратов.

13.  Какие редкие заболевания следует учитывать при дифференциальной диагностике у каждого пациента с деменцией?

1. Интоксикации (свинец, органическая ртуть).
2. Дефицит витаминов (в частности, В₁₂, В_х и В₆).
3. Эндокриннопатии (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, болезнь Кушинга, аддисонова болезнь).
4. Хронические метаболические расстройства (гипонатриемия, гиперкальци-емия, хроническая печеночная недостаточность, почечная недостаточность).
5. Редкие Церебральные васкулопатии.
6. Структурные повреждения головного мозга (хроническая субдуральная ге­матома, нормотензивная гидроцефалия, медленно растущие опухоли).
7. Инфекции центральной нервной системы (в частности, СПИД, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, криптококковый или туберкулезный менингит).

Назад в раздел

Опубликовано: 30 мая 2012

1. Как определить деменцию? Существуют ли различные подходы к ее определению?

Деменцию обычно рассматривают как приобретенную утрату когнитивных функций в результате патологического процесса в головном мозге. В критериях Национального Института здоровья (National institutes of Health - NIH), которые ранее обозначались как критерии NINCDS-ADRDA, подчеркивается, что для ус­тановления диагноза болезни АльцгеЙмсра необходима прогрессирующая утрата когнитивных функции, которая включает снижение памяти, но не ограничивается им. В общих критериях деменции DSM-IV, ломимо снижения когнитивных функ­ций, требуется функциональное снижение, которое сопровождается нарушением трудоспособности и повседневной активности;

2. Что такое сенильность? Является ли она нормальным физиологическим?

Сенильность —устаревший термин. Его использовали для обозначения сни­жения когнитивных функций в результате естественного старения, что считалось нормальным явлением. В процессе старения действительно отмечаются некоторые изменения в таких сферах, как память, обучение, мышление, но в целом они незна­чительны, и достаточно существенное снижение памяти или других когнитивных функций не может рассматриваться в рамках нормального старения.

3. Что такое псевдодеменция?

Термин «псевдодеменция» имеет несколько значений. Обычно его исполь­зуют в отношении пациентов с депрессией, у которых выявляются когнитивные нарушения и психомоторная заторможенность, однако клинические признаки не укладываются в один из четко очерченных синдромов деменции. Данный термин не подразумевает, что больные сознательно симулируют деменцию или при сохран­ности когнитивных функций убеждены в наличии расстройств в данной сфере (как бывает при синдроме Ганзера). Некоторые исследователи считают, что псевдоде­менция предшествует развитию истинной деменции.

4. Каковы признаки псевдодеменции, связанной с депрессией?

У больных с псевдодеменцией в анамнезе могут иметь место периоды угнетен­ного настроения или признаки вегетативной дисфункции, но иногда они отсутству­ют. Для этих пациентов характерно притупление аффекта. Они быстро истощают­ся в процессе исследования когнитивных функций или отказываются выполнять задания, даже не приступив к ним. Однако у таких пациентов нередко отмечается неожиданное улучшение результатов тестирования, если им дается дополнитель­ное время на выполнение задач и оказывается эмоциональная поддержка. Тем не менее сами больные склонны отрицать собственные успехи. Результаты обследова­ния когнитивной сферы весьма противоречивы: например больные, не способные выполнить простейшие тесты, но при этом справляются с аналогичными или более сложными заданиями. При повторном тестировании может выявляться совершен­но различный нейропсихологический профиль с неодинаковым соотношением по­раженных и сохранных когнитивных функций.

Назад в раздел