38. Назовите наиболее частые неврологические симптомы при анемии.
Наиболее частыми неврологическими симптомами у пациентов с анемией являются головная боль, головокружение и повышенная утомляемость.
39. Что является наиболее серьезным неврологическим осложнением серповидно-клеточной анемии?
Ишемнческий инсульт, часто поражающий пациентов в детском или подростковом возрасте — самое частое из серьезных осложнений сосудистого криза при серповидно-клеточной анемии. В развитии инсульта в бассейне крупных и средних артерий важное значение мслуг имен, гиперплазии интимы и стеноз проксимальных мозговых сосудов. К развитию инсульта у молодых больных предрасполагает гипервентиляцня.
40. Назовите основные неврологические проявления синдрома повышенной вязкости крови.
Синдром повышенной вязкости крови — состояние, при котором количество эритроцитов, лейкоцитов или сывороточного белка повышены до такой степени, что создают препятствия кровотоку и доставке кислорода тканям. Неврологические проявления включают симптомы хронической или острой вертебрально-базилярной недостаточности (шум в ушах, головокружение, головная боль), парестезии, снижение когнитивных функций, нарушения зрения и слуха, эпилептические припадки, инсульт, сопор или кому.
41. Какие заболевания эритроцитов вызывают синдром повышенной вязкости крови?
Истинная полицитемия и «вторичная» («относительная») полицитемия увеличивают соответственно гематокрит или соотношение объемов эритроцитов и плазмы. Это увеличивает вязкость крови, приводя к появлению соответствующих симптомов. Стойкое уменьшение гематокрита с помощью флеботомии или резкое увеличение объема плазмы могут ослабить симптомы и снизить риск серьезных последствий.
42. Какие заболевания вызывают увеличение уровня сывороточного белка и приводят к синдрому повышенной вязкости крови?
Парапротеинемии могут впервые проявляться неврологическими симптомами. Множественная миелома и макроглобулинемия Вальденстрема относятся к числу наиболее частых причин синдрома повышенной вязкости сыворотки. Лечение требует проведения плазмафереза и терапии основного заболевания.
43. Назовите неврологические осложнения гемофилии.
Внутричерепное кровоизлияние — наиболее серьезное осложнение недостаточности VIII фактора свертывания крови. За несколько дней до появления симптомов субдурального кровоизлияния у пациента может отмечаться травма головы, Субарахноидальное и внутримозговое кровоизлияния вызывают более быстрое прогрессирование симптомов и несут повышенный риск летального исхода. Внут-рипозвоночное кровоизлияние, хотя и наблюдается реже, может приводить к быстрому сдавленшо спинного мозга и развитию параличей. Гематомы мягких тканей могут вызывать фокальные компрессионные невропатии.
44. Какие заболевания тромбоцитов вызывают неврологические осложнения?
Развитие неврологических проявлений на фоне тромбоцитопении может быть связано с первичной острой пли хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой, диссемшшрованиым виугрнсосудистым свертыванием (ДВС),тромботической тромбоцнтопенпческой пурпурой, дизиммунной тромбоцитопенией при ревматических заболеваниях (связана с антителами к кардиолипину) или синдроме повышенной вязкости крови, либо тромоцитопенией на фоне применения гепарина. Тромбо-тнческая тромбоцитопеническая пурпура вызывает микроангиопатическую гемолитическую анемию с выраженными неврологическими симптомами в виде головной боли, энцефалопатии и эпилептических припадков, тогда как ДВС и (менее часто) иммунная тромбоцитоленнческая пурпура могут вызывать обширные внутримозговые кровоизлияния. При тромбоцитопении, вызванной применением гепарина или ДВС-синдромом, чаще возникает инсульт. Тромбоцитоз обычно возникает вследствие эссенциальной тромбоцитемии, которая вызывает проявления синдрома повышенной вязкости крови, если число тромбоцитов превышает 600000-1000 000/мкл. Церебро-васкулярные осложнения — ТИА и инсульт — опасные осложнения этого заболевания.
45. Как антифосфолипидные антитела связаны с неврологическими расстройствами?
Антитела против фосфолипидов связаны с повышенной склонностью к тромбозам и с высокой частотой обнаруживаются у пациентов с тромбозом сосудов сетчатки, amaurosis fugax (мимолетной слепотой), ишемической невропатией зрительного нерва, инсультом, особенно в молодом возрасте. К наиболее часто выявляемым антителам относятся волчаночный антикоагулянт и антитела к кардиолипину. Вероятно, они индуцируют тромбоз за счет нескольких механизмов. Антифосфолипидные антитела с повышенной частотой выявляются у пациентов с мигренью, хореей, миелопатией и ортостатической гипотензией. К не-неврологическим признакам антифосфолипидного синдрома относятся спонтанные выкидыши, ретикулярное ливедо, легочная гипертензия. Патофизиология этих состояний недостаточно ясна.
46. Как проводят лечение антифосфолипидного синдрома?
Проведено недостаточно контролируемых испытаний, поэтому нет единого мнения но поводу оптимального лечения антифосфолипидного синдрома. Большинство специалистов рекомендуют применять варфарин, но в тяжелых случаях все чаще используют плазмаферез в сочетании с иммуносупрессиен и внутривенным иммуноглобулином. Внутривенный иммуноглобулин - средство выбора у беременных.
