Митохондриальные болезни - Портал о скорой помощи и медицине
Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...

Ролф Лафт (1914-2007)

/stories/stat/Rolf Laft.jpgБольшинство клеток нашего организма скрывает останки бактерий, кото­рые более миллиарда лет назад вошли в клетки и облегчили появление таких сложных форм жизни, как мы. Эти миниатюрные электростанции клеток, названные митохондриями, производят большую часть аденозинтрифосфата (АТФ), необходимого для обеспечения клетки энергией. Однако митохондрии являются нечто большим, чем простыми компонентами, генерирующими энергию, и затрагивают процессы от старения организма до различных спе­циализированных функций клеток, в которых они находятся. Они также принимают участие в детоксификации и синтезе биологически важных ком­понентов. В одной соматической клетке могут находиться сотни митохон­дрий, каждая из которых содержит несколько собственных копий маленьких циркулярных двухцепочечных ДНК, включающих 37 митохондриальных генов. Поведение митохондрий немного напоминает микроорганизмы, и они делятся отдельно от всей остальной клетки-хозяина.

Митохондриальные болезни (МБ) вызваны нарушениями в митохондриях, которые в свою очередь могут быть вызваны мутациями в собственной мито­хондриальной ДНК (мтДНК) или в ДНК клетки-хозяина, которая влияет на митохондриальную структуру и функции. МБ чрезвычайно различны, но симптомы могут включать утрату мышечной функции, проблемы со зрением и слухом, задержку умственного развития, слепоту и низкий рост. МБ влия­ют на нормальный процесс запрограммированной смерти клетки и «болезни старения», включая слабоумие, сахарный диабет 2-го типа, болезнь Паркин­сона, рак и болезни сердца. Распределение аномальных митохондрий может меняться от органа к органу, а также с течением времени, поскольку мито­хондрии воспроизводятся внутри клеток. МБ начинают проявляться клини­чески, когда число дефектных митохондрий превышает определенный порог в клетках. В отличие от многих других генетических болезней человека, при которых отец и мать привносят дефектные гены, мтДНК поступают только из яйцеклеток и, таким образом, наследуются только от матери.

В 1962 г. шведский эндокринолог Ролф Лафт с коллегами объяснил приро­ду МБ после обследования женщины, у которой митохондрии функциониро­вали ненадлежащим образом, что приводило к потере сил из-за высокой тем­пературы. Женщина страдала от потери веса и мышечной слабости, постоянно потела, и ей всегда было жарко.

 

Добавить комментарий

Тесты для врачей

Наши партнеры