Какие нейрофизиологические изменения имеют место в базальных ганглиях при болезни Паркиисона (БП)?
Гибель нейронов в черной субстанции с последующим истощением запасов дофамина в стриатумс составляет нейрохимическую и патоморфологическую основу болезни Паркинсона. Дофаминергическая деафферентация приводит к нарушению функции стриатума, которое заключается в снижении активности стриатониг-рального пути и повышению активности стриопаллидарного пути. Этот дисбаланс, в свою очередь, приводит к ослаблению торможения (растормаживаниго) субтала-мического ядра, а также повышению активности нейронов внутреннего сегмента бедного шара и ретикулярной части черной субстанции. Это влечет за собой усиление торможения вентральных ядер таламуса, которые обеспечивают активацию корковых зон, вовлеченных в генерацию движений. Таким образом, окончательным эффектом, к которому приводит недостаток дофамина, является обеднение и замедление движений (гипокинезия).
Каковы основные жалобы и клинические проявления при паркинсонизме?
Тремор покоя—один ив наиболее характерных симптомов паркинсонизма. Он характеризуется колебательными движениями по типу пронации-супинации частотой 3-5 Гц. Кроме верхних конечностей, где тремор может приобретать характер «скатывания пилюль» или «счета монет», дрожание может захватывать лицевую мускулатуру (губы и подбородок), а также нижние конечности. Тремор головы исключительно редко встречается при паркинсонизме, его наличие заставляет скорее предполагать эссенциальный тремор (ЭТ).
В рамках гипокинезии выделяют брадикинезию (замедленность движений) и олигокинезию (затруднение инициации и обеднение рисунка движений). В результате гипокинезии больные могут испытывать трудности при одевании, приеме пищи, осуществлении гигиенических процедур. Гипокинезию несложно выявить, если попросить пациента произвести быстрые альтернирующие движения, например пронацию и супинацию предплечий.
Еще одним характерным проявлением паркинсонизма служит ригидность, которая часто сочетается с феноменом «зубчатого колеса». Нарушения посту рал ьных рефлексов приводят к постуральнон неустойчивости и частым падениям. Типичная паркинсоническая походка часто отражает комбинацию гипокинезии, ригидности и постуральной неустойчивости.
Каковы наиболее распространенные причины паркинсонизма?
В отобранной популяции, например, среди пациентов, обращающихся за помощью в центр, специализирующийся на расстройствах движений, самой частой причиной паркинсонизма является болезнь Паркинсона, которая составляет 77,7% всех случаев паркинсонизма. Другие частые причины— заболевания из группы «паркинсонизм-плюс» (12,2%), вторичный паркинсонизм (8,2%) и паркинсонизм при наследственных дегенеративных заболеваниях (0,6%) (табл. ИЛ).
Каковы причины болезни Паркинсона?
Несмотря на то, что заболевание описано давно —в 1817 году, его причина до сих пор не известна. Обнаружение способности 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тет-рагидропиридина (МФТП) вызывать у человека и приматов синдром паркинсонизма, по своим проявлениям весьма близкий к болезни Паркинсона, заставило предположить, что аналогичные вещества в природе могут приводить к возникновению БП.
Одна из теорий патогенеза болезни Паркинсона предполагает, что в результате нарушения функционирования антиоксидантной системы и повышенного образования высоко реактивных, токсичных свободных радикалов (окислительный стресс) происходит быстрое накопление аномальных белков в пораженных нейронах, превышающее возможности их утилизации убиквитин-зависимой системой протеолиза. Это приводит к образованию включений в цитоплазме клеток, получивших название тельца Леви.
Накапливается все больше фактов, которые свидетельствуют о роли наследственной предрасположенности при болезни Паркинсона. В литературе встречаются описания семейных случаев с симптомами, в той или иной степени типичными для болезни Паркинсона, которые передаются по аутосомно-доминантному типу. Имеются также данные, свидетельствующие о более высокой конкордантности монозиготных близнецов по данному заболеванию.
Хотя этиология БП до сих пор остается предметом дискуссий, можно предполагать, что причиной заболевания является взаимодействие факторов внешней среды и наследственной предрасположенности.
Идиопатический паркинсонизм
Болезнь Паркинсона (БП)
Спорадическая форма
Семейная форма
Вторичный паркинсонизм
- лекарственный
- Блокаторы дофаминовых рецепторов (нейролептики, противорвотные средства, например, метоклопрамид)
- Препараты, истощающие запасы дофамина (резерпин, тетрабеназнн)
- Блокаторы кальциевых каналов (флунаризин, цнннариэии, днлтиазем)
- Препараты лития
- Метилдофа Гемиатрофия-гемипаркинсониэм Гидроцефалия
- Нормотензионая пщроцсфалня
- Несообщающаяся гидроцефалия Гипоксия
- Инфекционные заболевания СПИД
- Болезнь Крейтцфел ьдта-Я коба Грибковые заболевания
- Болезнь интрацнтоплазматических гиалиновых включений
- Постэнцефалнтический паркинсонизм
- Подострый склерозирующий панэнцефалит Нарушения метаболизма
- Приобретенная гепатоцеребральная дегенерация (хроническая печеночная энцефалопатия)
|
Этанол Марганец Метанол 1 -метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (МФТП) |
- Гипокальциемнческий паркинсонизм
- Паранеопластический паркинсонизм
- Сирингомезэнцефалия Интоксикации
- Сероуглерод
- Окись углерода (угарный газ)
- Цианиды
- Дисульфирам Черепно-мозговая травма Опухоли
- Сосудистый паркинсонизм Мультиинфарктное состояние Болезнь Бинсвангера «Паркинсонизм нижней половины тела»
Паркинсонизм-плюс
Болезнь Альцгеймера с паркинсонизмом
- Кортикобазальная дегенерация (КБД)
- Болезнь диффузных телец Леви
- Мультисистемная атрофия (МСА):
- Синдром Шая-Дрейджера
Наследственные дегенеративные заболевания
- Цероидный липофусциноз
- Болезнь Герстманна-Штраусслера -Шснкера
- Наследственная оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА)
- Болезнь Галлсрвордена-Шпатца
- Болезнь Гентингтона
- Леводопа-чувствнтельная дистопия с суточными колебаниями
- Болезнь Мачадо-Джозеф (Азорская наследственная атаксия)
- Митохондриальные цитопатии со стриарным некрозом
- Нейроакантоцитоз
- Синдром таламической деменцин
- Гепатол ситикулярная дегенерация
- Х-сцепленная дистопия-паркинсонизм
- Комплекс расторможеность-амиотрофия (связанный с 17-хромосомой)
- Болезнь телец Лепи с аутосомно-домшшитным наследованием
- Наследственная недостаточность церулоплппмина
- Семейный прогрессирующий подкоркопый глиоэ
- Семейная кальцифнкация базальных ганглиев
- Семейный паркинсонизм с периферической невропатией
- Паркинсонизм-пирамидный синдром
- Спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА)
- Стриатонигральная дегенерация Паркинсонизм-БАС-деменция Прогрессирующая паллидарная атрофия Прогрессирующий надъядериый паралич (ПНП)
