Секреты неврологии

18. Назовите наиболее частые причины эпилептических припадков в разные возрастные периоды.

Основные причины эпилептических припадков в зависимости от возраста

19. Перечислите метаболические расстройства, которые бывают причиной припадков.

1. Гипокальциемия
2. Гипонатриемия
3. Гипогликемия
4. Печеночная недостаточность
5. Почечная недостаточность
6. Гипоксия
7. Некетотическая гипергликемия
8. Наследственные метаболические заболевания
9. аминоацидурии
10. нарушения цикла мочевины

20.    Какие препараты часто вызывают припадки?

Припадки могут быть вызваны различными препаратами, как принимаемы­ми по назначению врача, так и являющимися объектом злоупотребления. Кокаин и амфетамин—два препарата, злоупотребление которыми наиболее часто связано с припадками. Некоторые препараты, включая пенициллин, лидокаин, аминофиллин иизониазид, вызывают припадки при достижении токсической концентрации. Другие препараты, такие как бупропион и клозацин, снижают порог развития при­падков и могут вызывать припадки у предрасположенных лиц. Токсикологическое исследование должно входить в комплекс обследований у всех пациентов с припад­ками. Припадки могут возникать и при внезапном прекращении приема алкоголя, барбитуратов или бензодиазепинов (в рамках синдрома отмены).

21.    Что такое каналопатии? Вызывают ли они эпилепсию?
Каналопатия—это заболевание ионных каналов, обычно имеющее наследственную природу. Впервые каналопатии были описаны при нервно-мышечных заболеваниях (периодические параличи). Каналопатии могут быть также причиной эпилепсии или предрасполагать к ее развитию

22.   Какие факторы предрасполагают к развитию эпилепсии после черепно-мозговой травмы?

При открытой проникающей черепно-мозговой травме, вызванной огнестрель­ным ранением, эпилепсия развивается более чем в половине случаев. При закрытой черепно-мозговой травме, например, в результате дорожно-транспортных проис­шествий или тупых повреждений, риск гораздо меньше (не более 5%). К факторам, которые предрасполагают к развитию эпилепсии после черепно-мозговой травмы относятся: развитие припадка в первые две недели после травмы, вдавленный пе­релом черепа, потеря сознания более чем на 24 часа, наличие контузионного очага, субдуральной гематомы или субарахноидального кровоизлияния, возраст старше 65 лет.

23.   Нужно ли назначать противоэпилептические препараты после травмы для профилактики эпилепсии?

Не существует однозначного ответа на этот вопрос. Последние исследования, оценивающие эффективность фенитоина, позволили сделать вывод, что терапия целесообразна только на первой неделе после травмы. По последним данным, по­бочные эффекты фенитоина могут нанести вред пациенту с тяжелым повреждением мозга после травмы. Вальпроаты также оказались не эффективны в качестве метода профилактики припадков после травмы головы. В настоящее время не доказано, что какой-либо из противоэпилептических препаратов может предупреждать пост­травматическую эпилепсию.

16.    Какие системные физиологические изменения развиваются во время припадка?

Как при абсансах, так и при сложных парциальных припадках у пациента могут возникать разнообразные вегетативные изменения, в том числе изменения частоты пульса, профузное потоотделение, слюнотечение, расширение зрачка, недержание мочи. Наиболее драматические изменения отмечаются во время генерализованных тонико-клонических припадков: увеличиваются артериальное давление и частота пульса, появляются признаки вегетативной активации, возможны метаболический ацидоз, падение Р₂ и увеличение РС₂ (при апноэ во время тонической фазы), редко развиваются гиперкалиемия и рабдомиолиз. Затяжные тонико-клонические припадки могут иметь весьма серьезные последствия.

17. Какие физиологические изменения возникают в ЦНС во время припадка?

Во время припадка увеличиваются кровоток и утилизация глюкозы в голов­ном мозге. Повышение активности нейронов сопровождается увеличением уровня лактата и снижением рН, изменением концентрации нейромедиаторов, повышени­ем уровня внеклеточного палия и снижение уровня внеклеточного кальция. При генерализованных тонико-клонических припадках и большинстве сложных парци­альных припадках происходит активация гипоталамуса и повышается уровень пролактина в крови. Этот признак может помочь отличить эпилептический припадок от неэпилептического (психогенного). В то же время уровень пролактина может повышаться и после обморока, следовательно, по этому признаку нельзя отличить припадки от синкопальных состояний.

Назад в раздел

10.   Что такое синдром Леннокса-Гасто?

Этот эпилептический синдром обычно начинается до 5 лет и характеризует­ся тоническими аксиальными и атоническими припадками, а также атипичными абсансами. У большинства пациентов возникают также миоклонические, парциаль­ные и тоннко-клоничсские приладки. ЭЭГ характеризуется медленными (< 3 Гц) пик-волновыми комплексами, преимущественно в лобно-центральной области. Ха­рактерна задержка умственного развития. Припадки трудно поддаются лечению. Часто возникает эпилептический статус, характеризующийся сопором, мышечны­ми подергиваниями и изменениями мышечного тонуса. Примерно у 60% пациентов имеется четкая причина повреждения мозга (симптоматический синдром Леннок­са-Гасто). Оставшиеся случаи считаются криптогенными или идиопатическими.

11.   Что такое «доброкачественные» фебрильные судороги?

Доброкачественные фебрильные припадки (судороги)—тонико-клонические припадки при высокой лихорадке, связанные с наследственной предрасположен­ностью. Характерны судороги, которые возникают только при высокой лихорадке у детей до пяти лет (обычно между б и 36 месяцами), иные причины припадков, кроме лихорадки, должны отсутствовать. Доброкачественные фебрильные судоро­ги широко распространены и встречаются у 3-5% детей младше пяти лет. У боль­шинства пациентов бывает только один или два припадка. Современные генетичес­кие исследования семейных случаев фебрильных судорог выявили специфические генетические дефекты, связанные с этой патологией (см. вопрос 21).

12.   Являются ли фебрильные судороги фактором риска для развития эпилепсии?
Одиночный изолированный кратковременный фебрильный припадок, вероятно, не влияет на последующее развитие эпилепсии. Как правило, в отсутствие других факторов, повышающих риск повторных припадков, лечить ребенка не нужно. Тем не менее выявлен ряд характеристик фебрильных припадков, который повышают риск развития эпилепсии.

1. Наличие неврологического заболевания или аномалии развития.
2. Наличие в семейном анамнезе случаев нефебрильных припадков.
3. Затяжные фебрильные судороги.
4. Многократные фебрильные судороги.
5. Атипичные или фокальные признаки (сложные фебрильные припадки).

13.    Опишите синдром доброкачественной детской эпилепсии с центрально-височными пиками

На долю этого синдрома приходится примерно 15-20% случаев эпилепсии у детей до 15 лет. Припадки преимущественно возникают в ночное время и характеризуются фокальными подергиваниями мышц лица, слюнотечением, возможностью вторичной генерализации. Сенсорные симптомы могут дополнять моторные проявления и лока­лизуются в периоральной области. Речь может быть невозможна. ЭЭГ характеризует­ся выраженными острыми волнами в центрально-височных отведениях, возникающих при нормальной в отношениях фоновой активности. Острые волны чаще регистрируются во время сна. Эта форма эпилепсии завершается спонтанной ремис­сией после 16 лет (не зависимо от лечения). Целесообразность лечения парциальной эпилепсии определяется с учетом возможного вреда, наносимого припадками.

14.    Дайте характеристику ЮвенильноЙ миоклонической эпилепсии.

Этот синдром характеризуется митлелоническими припадками, которые часто возникают вскоре после пробуждения, а также генерализованными тоникоклоническими припадками, которые могут провоцироваться депривацией сна. В отсут­ствие припадков на ЭЭГ выявляются генерализованные пик-волновые комплексы частотой 4-6 Гц. Миоклонические подергивания связаны с пик-волновым разрядом и обычно не сопровождаются утратой сознания. В отличие от других частых форм идиопатической эпилепсии, ювенильная миоклоническая эпилепсия не проходит с возрастом. Наиболее эффективные средства — препараты вальпроевой кислоты. Топирамат, ламотриджин, леветирацетам и примидон — препараты второго ряда. Некоторые из других новых противоэпилептических препаратов также могут быть эффективными в лечении этой формы эпилепсии.

15.    Назовите имена великих людей, страдавших эпилепсией.

1. Юлий Цезарь—римский император
2. Лорд Байрон—-поэт
3. Винсент Ван Гог—художник
4. Петр Первый — русский царь
5. Фёдор Достоевский—писатель
6. Гектор Берлиоз — композитор

Назад в раздел

1.   Что такое эпилептический припадок и что такое эпилепсия?
Эпилептический припадок- это одиночный эпизод, характеризующийся аномаль-
ным чрезмерным синхронизированным разрядом корковых нейронов, который приво-
дит к изменениям восприятия или поведения. На каком-то этапе жизни у 7-10% людей

в общей популяции отмечается припадок. Эпилепсия—это состояние, характеризую­щееся повторяющимися непровоцируемыми припадками и связанное с патологией го­ловного мозга. На определенный момент времени эпилепсией страдают 0,5-1% людей в популяции. Риск развития эпилепсии на протяжении жизни составляет около 3%.

2.   Как классифицируются эпилептические припадки?

Припадки классифицируются в соответствии с их клиническими и электроэн­цефалографическими (ЭЭГ) характеристиками. Классификация эпилептических припадков, принятая в 1981 г., применяется в течение многих лет и признана весь­ма полезной, но имеет ряд недостатков.

I. Парциальные припадки

A. Простые парциальные припадки (сознание не нарушено)
Б. Сложные парциальные припадки (сознание нарушено)

1. Нарушение сознания в начале припадка 
2. Начало с простого парциального припадка с дальнейшим нарушением сознания

B. Парциальные припадки, переходящие в генерализованные тонико-клони-
ческие припадки (парциальные припадки с вторичной генерализацией)

1. Простые парциальные припадки с вторичной генерализацией
2. Сложные парциальные припадки с вторичной генерализацией П. Генерализованные припадки

A. Абсансы

1. Типичные
2. Атипичные (сложные) Б. Миоклонические припадки

B. Клонические припадки
Г. Тонические припадки

Д. Тонико-клонические припадки

Е. Атонические (астатические) припадки

3.  Какие признаки отличают парциальные припадки от генерализованных?

Парциальные припадки начинаются фокально и характеризуются клиническими и ЭЭГ-изменениями, которые отражают вовлечение ограниченного участка коры одного из полушарий головного мозга. Первично генерализованные припадки начинаются одновременно в обоих полушариях. Клинические проявления парци­альных (фокальных) припадков зависят от вовлеченной области мозга. Чем более ограничена эта область мозга, тем более однообразны клинические проявления и тем меньше вероятность нарушения сознания. Эпилептическое возбуждение, на­чавшись с ограниченного участка мозга и проявляясь клиникой парциального при­падка, может в дальнейшем распространяться на прилегающие зоны мозга, контра-латеральное полушарие или другие более отдаленные области мозга через таламо-кортикальные и межлолушарные связи, что приводит в итоге к развитию вторично генерализованного приладка.

5.  Чем вызваны первично генерализованные припадки? В каком возрасте они обычно начинаются?

Первично генерализованные припадки (припадки, начало которых не может быть локализовано в одном полушарии мозга) обычно возникают вследствие на­следственной предрасположенности. Припадки обычно начинаются до 20 лет. Для них не характерна четко оформленная аура (аурой называют первые субъективные симптомы, соответствующие фокальному припадку).

1. Как можно клинически отличить фокальные припадки с прекращением целенаправленного поведения (сложные парциальные припадки) от абсансов?

Три основных признака могут помочь отличить сложный парциальный при­падок от абсанса:

1. Сложным парциальным припадкам, в отличие от абсансов, может предше­ствовать четко оформленная аура.
2. Сложный парциальный припадок длится в среднем 90 секунд, тогда как абсанс —10-15 секунд.
3. После сложных парциальных припадков обычно отмечаются спутанность или когнитивные нарушения. Для абсансов не характерно постиктальное (пос-леприпадочное) состояние, с окончанием припадка когнитивный статус возвраща­ется к исходному уровню.

Внимание: автоматизмы часто возникают как при абсансах, так и при сложных парциальных припадках.

8. Что такое эпилептический синдром?

Эпилептический синдром—сочетание симптомов, которые связаны с опреде­ленными приобретенными патологическими изменениями или этиологическими факторами (симптоматическая эпилепсия), возникают в отсутствие определенного (идентифицируемого) поражения мозга или этиологического фактора (криптоген-ная эпилепсия) или, вероятно, имеют наследственную природу и отвечают четко определяемым характеристикам (идиопатическая эпилепсия). Как и эпилептичес­кие припадки, эпилептические синдромы могут быть классифицированы в зависи­мости от локализованности или генерализованности эпилептической активности. Синдромы могут проявляться фокальными (парциальными) припадками, которые начинаются в ограниченной зоне коры, или генерализованными припадками, при которых эпилептическое возбуждение сразу охватывает всю кору головного мозга. Диагностика определенного эпилептического синдрома у больного имеет большое значение, так как позволяет прогнозировать течение и более рационально подби­рать противоэпилептическую терапию.

Современную классификацию эпилептических синдромов можно найти на сайте Международной противоэпилептической лиги (http://www.epilepsy.org/ctf/ syn_frame.html).

9. Перечислите четыре наиболее частых наследственных эпилептических син­дрома.

1. Фебрильные судороги.
2. Доброкачественная детская эпилепсия с центрально-височными пиками.
3. Детская абсансная эпилепсия.
4. Ювенильная миоклоническая эпилепсия.

Первые три синдрома обычно завершаются спонтанной ремиссией. При ювенильной миоклонической эпилепсии припадки возможны в течение всей жизни, но обычно хорошо отвечают на противоэпилептическую терапию.

Назад в раздел