Секреты неврологии

6.    Каковы наиболее распространенные причины мышечной боли?

Жалобы на боль в мышцах в большинстве случаев связаны не с патологией мышц, а с другими причинами: недостаточность кровоснабжения, заболеваниями суставов, невропатиями. Подавляющее большинство миопатий не сопровождаются болью. К миопатиям, проявляющимся болью, относятся воспалительные миопатий! метаболические миопатий, митохондриальные миопатий и некоторые мышечные дистрофии (конечностно-поясные, мышечная дистрофия БеКФКера). Как правило, в отсутствие неврологического дефицита при осмотре и нормальном уровне сыво­роточной креатинфосфокиназы (КФК) боль в мышцах не связана с миопатиями.

7.    Как мы оцениваем функциональную слабость?

Наиболее широко применяют шкалу, разработанную Медицинским Иссле­довательским Советом Великобритании. Она предусматривает оценку мышечной силы по шестибальной системе: от 0 до 5. Добавление плюса (+) или минуса (-) позволяет более тонко оценить промежуточные значения мышечной силы.

1. Отсутствие движений.
2. Следовые движения.
3. Движение возможно, но не против силы тяжести.
4. Движение возможно в полном объеме против силы тяжести.
5. Возможно движение с преодолением некоторого сопротивления.
6. Нормальная мышечная сила.

Для выявления легкой слабости полезны следующие приемы:

1. Вставание со стула со скрещенными руками.
2. Ходьба на носках и пятках, тандемная ходьба.
3. Стояние на одной ноге.
4. Выполнение глубоких приседаний.
5. Подъем на ступеньку.
6. Горизонтальное отведение рук и доставание макушки.
7. Поднимание головы от плоскости стола.
8. Вставание из положения лежа на спине с руками, заведенными за голову.
9. Приподнимание головы и плечей, разгибание шеи в положении лежа на животе.

8.   Что такое симптом Говера?

Данный термин описывает прием вставания из положения лежа на спине при наличии выраженной слабости проксимальных мышц. Пациент вынужден перевер­нуться на живот, оттолкнуться от пола, зафиксировать колени и выпрямлять верх­нюю часть тела, «взбираясь» по ногам при помощи рук. Хотя симптом Говера чаще упоминают в связи с детьми, страдающими миопатией, он присутствует у любого пациента с выраженной проксимальной слабостью.

9.   Какие исследования наиболее информативны при подозрении на мышечное заболевание?

Диагноз зачастую может быть установлен, если клинические наблюдения будут подкреплены результатами трех ключевых тестов: 1) повышением уровня креатинфосфокиназы (КФК) в крови; 2) данными электромиографии (ЭМГ) и 3) биопсией мышц.

Назад в раздел

1.   Что такое миопатия?

Миопатии — заболевания, характеризующиеся первичными структурными или функциональными изменениями скелетных мышц.

2.   Какие симптомы свидетельствуют о миопатии?

1. Проксимальная симметричная мышечная слабость, которая может быть острой, подострой или хронической
2. Снижение, сохранение или увеличение мышечной массы
3. Мышечная боль или дискомфорт при пальпации (миалгия)
4. Мышечное напряжение или болезненные спазмы
5. Астения и повышенная утомляемость
6. Миоглобулинурия

3.     Что такое миобласт, мышечная трубка, мышечное волокно, миофибрилла?

Миобласт —постмитотическая одноядерная клетка, способная к слиянию и синтезу сократительного белка. Мышечные трубки—длинные, циллиндрические, многоядерные (синцитиальные) клетки, формирующиеся при слиянии миобластов. Когда их центральные ядра смещаются в субсарколеммное положение на поздних стадиях развития, они называются мышечными волокнами. Появление централь­ных ядер в нормальной (в других отношениях), зрелой мышце—признак мышеч­ной регенерации. Каждое зрелое мышечное волокно заполнено многочисленными миофибриллами, состоящими преимущественно из толстых и тонких сократитель­ных филаментов, уложенных в гексагональном порядке. Основным компонентом толстых филаментов является миозин, тогда как актин является сократительным белком тонких филаментов.

4.   Из какого эмбрионального задатка развивается скелетная мышца?

Мышцы развиваются из мезодермальных клеточных популяций, формирующихся в сомите. Соединительнотканные структуры, окружающие мышцы, имеют другое происхождение и развиваются из соматоплевральной мезодермы.

5.   Что такое двигательная единица?

Двигательная единица состоит из мотонейрона, его одиночного аксона, тер­минальных ветвлений этого аксона и совокупности мышечных волокон, которые они иннервируют через нервно-мышечные синапсы. Все мышечные волокна, при­надлежащие одной двигательной единице, относятся к одному гистохимическому и физиологическому типу.

Назад в раздел

21.     Какие симптомы, позволяющие дифференцировать поражение корковых и подкорковых структур головного мозга, можно выявить при сборе анамнеза?

Поражение подкорковых и корковых структур головного мозга можно диффе­ренцировать на основании четырех следующих критериев.

1. Наличие специфических симптомов поражения коры
2. Распределение двигательных и чувствительность нарушений
3. Тип нарушения чувствительности
4. Наличие дефектов полей зрения

22.   Какие специфические симптомы наблюдаются при поражениях коры головного мозга?

Наиболее полезный симптом, свидетельствующий о поражении коры до­минантного (обычно левого) полушария, — афазия. Поэтому при сборе анамнеза следует уделить внимание всему комплексу речевых функций только соб­ственной речи пациента, но также письму, чтению, пониманию обращенной речи. Поражение, вовлекающее левую сторону головного мозга, но не сопровождающее­ся нарушением речевых функций, вряд ли является корковым.

Поражение коры недоминантного (обычно правого) полушария распознается труднее и обычно связано С нарушением зрительно-пространственных функций. При поражении коры недиминантного полушария часто наблюдается игнорирова­ние противоположной половины пространства или собственных симптомов. Однако выявление подобных paccтройств на основе длины анамнеза часто бывает затруднительно. и возможно при объективном обследовании Следует также иметь в виду, что эпилептические припадки почти всегда указывают на вовлечение коры.

23.   Каким образом на основе данных анамнеза о виде нарушенной чувствительности можно дифференцировать поражение корковых и подкорковых структур?

Большинство первичных видов чувствительности «достигаетсознания» на уровне таламуса и не требует участия коры для своего восприятия. Пациент с тя­желым корковым поражением может чувствовать боль, прикосновение, вибрацию. Таким образом, наличие онемения или снижения чувствительности скорее свиде­тельствует о подкорковом поражении.

При поражении коры обычно выявляются более тонкие расстройства чувстви­тельности, которые связаны с нарушением более сложных ее видов: дискримина­ционной чувстительностью, чувством локализации, графестезией. Эти симптомы бывает трудно установить на основе данных анамнеза. 

Таким образом, поражения коры, захватывающие двигательные, чувствительные и речевые зоны, обычно слишком поверхностны, чтобы вовлекать зрительные подокна, и не вызы­вают дефектов полей зрения. Напротив, подкорковые поражения часто затрагива­ют зрительные волокна, вызывая выпадение зрения. Таким образом, анамнестиче­ские данные о выпадении полей зрения скорее свидетельствуют о подкорковом, чем в корковом поражении. Разумеется, поражения, строго ограниченные затылочной корой, вызывают нарушение зрения, но обычно не затрагивают двигательные) чув­ствительные и другие функции, а потому по клинической картине их невозможно спутать с типичным подкорковым поражением.

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ЦЕНТРАЛЬНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА

1. Поражение спинного мозга вызывает триаду, включающую симметричную сла­бость дистальных мышц, нарушения тазовых функций, нарушения чувствительно­сти по проводниковому типу (начиная с определенного уровня)
2. Поражение ствола головного мозга вызывает нарушения функции черепных нервов и проводящих путей
3. Поражение мозжечка вызывает атаксию и акционный тремор 
4. Поражения коры головного мозга могут вызывать афазию, эпилептические припад­ки и парциальный гемипарез (захватывающий только лицо и руку), тогда как подкор­ковые поражения могут вызывать выпадения полей зрения, выпадение первичных видов чувствительности и более распространенный гемипарез (лицо, рука и нога)

26. Если данные анамнеза свидетельствуют о поражении подкорковых или кор­ковых структур, какие признаки могут быть найдены при неврологическом осмотре?

Признаки, выявляемые при осмотре, обычно соответствуют данным анамнеза,

• 1.  Дисфункция коры: у пациента могут быть выявлены афазия, нарушения зрительно-пространственых функций, эпилептические припадки.
• 2.  Двигательные нарушения: признаки центрального пареза, связанного с дисфункцией верхних двигательных нейронов в руке и лице, свидетелствуют о по­ражении коры, а аналогичные признаки в руке, лице и ноге свидетельствуют о по­ражении подкорковых структур.
• 3.  Нарушения чувствительности: при подкорковом поражении нарушают­ся первичные виды чувствительности: болевая, тактильная, вибрационная, а при корковом поражении первичные виды чувствительности остаются относительно сохранными, но страдает более высокий уровень сенсорных процессов, что прояв­ляется, например, нарушением графестезии и стерсогноэа.

Назад в раздел

17. Какие вопросы выявляют симптомы комбинированного поражения череп­ных нервов и проводящих путей?

1. Признаки поражения проводящих путей: имеется ли у пациента гемипарез или гемианестезия?
2. Признаки поражения черепных нервов: имеется ли у пациента двоение, дизартрия, дисфагия, головокружение, тугоухость, слабость мимической мускула­туры или уменьшение чувствительности на лице?
3. Альтернирующие симптомы: поскольку проводящие пути перекрещиваются, а черепные нервы, как правило, нет, при одностороннем поражении ствола мозга часто возникают симптомы на и псилатеральной половине лица и контралатеральной половине тела. Например, при поражении моста, затрагивающем пирамидный путь и лицевой (VII) нерв, возникает слабость мимической мускулатуры на той же половике лица, а на противоположной стороне возникает слабость конечностей. При поражении ствола часто возникают двусторонние или альтернирующие проявления.

18. Если данные анамнеза свидетельствуют о поражении ствола мозга, какие признаю могут быть найдены при неврологическом осмотре?

О поражении черепных нервов свидетельствуют птоз, изменения зрачков, паралич наружных мышц глаза, диплопия, нистагм, снижение роговичного и зрач­ковых рефлексов, слабость мимических мышц, онемение лица, тугоухость, голово­кружение, дизартрия, дисфагия, слабость или отклонение мягкого неба, снижение глоточного рефлекса, слабость мышц шеи, плечевого пояса, языка.

Поражения проводящих путей могут вызывать гемипарез с характерными признаками нарушения функции верхних мотонейронов: слабостью, преимущес­твенно вовлекающей разгибатели в дистальных отделах и сопровождающейся ги­перрефлексией, спастичностью, рефлексом Бабинского. Нередко выявляется гемигипестезия с вовлечением всех видов чувствительности.

19. Какие симптомы поражения мозжечка можно выявить при сборе анамнеза?

Поражение мозжечка вызывает расстройство координации, неловкость и тре­мор, поскольку мозжечок отмечает за плавность и тонкую настройку произвольных движений. Для выявления симптомов поражения мозжечка пациентам нужно за­дать следующие вопросы.

1.   Неловкость ног: отмечается ли шаткая, пьяная» походка?

Большинство непрофессионалов описывают мозжечковые нарушения как симптомы, связанные с употреблением алкополя и опьянением, вероятно, в силу того, что алкоголь дейс­твительно вызывает поражен не мозжечка. Характерная походка с широким расставленном ног, возникающая при интоксикации алкоголем, вызвана дисфуницией мозжечка.

2.    Неловкость рук: имеются ли затруднения при выполнении тонких целенаправленных движений, например при выкуриввнни сигареты или вставлен и и ключа в замок?

Мозжечковый тремор усиливается при произвольных направленных движениях, требующих особой точности.

3.    Симптомы поражения ствола: имеются ли симптомы поражения ствола?

Поскольку проводящие пути, следу к чипе к мозжечку и отходящие от него, проходят через ствол, в кровоснабжаотсл мозжечок из тех же сосудов, что и ствол, поражения мозжечка почти всегда сопровождаются симптомами поражения ствола и наоборот.

20.     Если данные анамнеза свидетельствуют о поражении мозжечка, какие признаки могут быть найдены при неврологическом осмотре?

При поражении мозжечка походка становится шаткой, а тактичной, сопрово­ждается увеличением площади опоры за счет более широкого расставления ног, что вызывает особые трудности при таидемной ходьбе. Чтобы избежать падения, па­циент часто нуждается в поддержке. Тонкие координированные движения ногами, например при коленопяточной пробе или вычерчивание пальцами стопы того или иного узора на полу, становятся невозможными. Мозжечковый тремор лучше всего заметен в верхних конечностях при попытке пациента попасть в ту или иную цель, например палец врача или собственный нос. Нарушается ритмичность и координа­ция быстрых альтернирующих движений конечностями.

Назад в раздел