Причина серповидноклеточной анемии - Портал о скорой помощи и медицине
Напишите нам

Поиск по сайту

Джеймс Брайан Херрик (1861-1954), Эрнест Эдвард Айронс (1877-1959), Лайнус Карл Полинг (1901-1994)

Джеймс Брайан Херрик (1861-1954)Африканские племенные поселения часто давали собственные названия сер­повидноклеточной анемии (СКА), заболеванию крови, которое могло стать причиной смерти пораженных детей. В одном западноафриканском племени таких детей могли называть ogbanjes, что означает «дети, которые приходят и уходят». Согласно некоторым легендам, эти дети умирали, чтобы спасти свои семьи от демонов.

СКА известна как первая болезнь, при которой нарушается строение белка гемоглобина, и как первое генетическое нарушение, молекулярная база кото­рого была полностью объяснена. У больных СКА эритроциты, переносящие кислород по крови к тканям, имеют дефектный гемоглобин.

СКА возникает, когда ребенок наследует один дефектный ген гемоглобина от одного из родителей, а другой дефектный ген от другого родителя. У ребен­ка, который наследует один нормальный и один дефектный ген, присутствуют черты серповидности клеток (ЧСК), которая обычно бессимптомна. ЧСК обес­печивают эволюционное преимущество в областях, пораженных малярией, потому что люди с ЧСК устойчивы к малярии.

При СКА эритроциты могут принимать форму несгибаемого серпа (полу­месяца) и забивать капилляры, что приводит к ограничению кровотока. Сим­птомы включают боли, повышенное кровяное давление в легочной артерии, инсульты и почечную недостаточность. Анемия (снижение количества эритро­цитов) вызвана разрушением серповидных клеток в селезенке. Однако если паразит малярии вторгается в эритроцит человека с ЧСК, эритроцит может разрушаться еще быстрее, чем у здорового человека, таким образом, предот­вращая размножение паразита.

В 1910 г. американский врач Джеймс Херрик и его молодой специалист Эрнест Айронс доложили о серповидных клетках крови пациента. В 1949 г. американский химик Лайнус Полинг с коллегами показали, что СКА возни­кает при наличии дефектной молекулы гемоглобина. СКА можно лечить пере­ливанием крови, трансплантацией костного мозга и гидроксимочевиной, по­следняя из которых восстанавливает производство нормального и полезного эмбрионального гемоглобина.

 

Добавить комментарий

Тесты для врачей

Наши партнеры