Причина серповидноклеточной анемии - Портал о скорой помощи и медицине
Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...

Джеймс Брайан Херрик (1861-1954), Эрнест Эдвард Айронс (1877-1959), Лайнус Карл Полинг (1901-1994)

Джеймс Брайан Херрик (1861-1954)Африканские племенные поселения часто давали собственные названия сер­повидноклеточной анемии (СКА), заболеванию крови, которое могло стать причиной смерти пораженных детей. В одном западноафриканском племени таких детей могли называть ogbanjes, что означает «дети, которые приходят и уходят». Согласно некоторым легендам, эти дети умирали, чтобы спасти свои семьи от демонов.

СКА известна как первая болезнь, при которой нарушается строение белка гемоглобина, и как первое генетическое нарушение, молекулярная база кото­рого была полностью объяснена. У больных СКА эритроциты, переносящие кислород по крови к тканям, имеют дефектный гемоглобин.

СКА возникает, когда ребенок наследует один дефектный ген гемоглобина от одного из родителей, а другой дефектный ген от другого родителя. У ребен­ка, который наследует один нормальный и один дефектный ген, присутствуют черты серповидности клеток (ЧСК), которая обычно бессимптомна. ЧСК обес­печивают эволюционное преимущество в областях, пораженных малярией, потому что люди с ЧСК устойчивы к малярии.

При СКА эритроциты могут принимать форму несгибаемого серпа (полу­месяца) и забивать капилляры, что приводит к ограничению кровотока. Сим­птомы включают боли, повышенное кровяное давление в легочной артерии, инсульты и почечную недостаточность. Анемия (снижение количества эритро­цитов) вызвана разрушением серповидных клеток в селезенке. Однако если паразит малярии вторгается в эритроцит человека с ЧСК, эритроцит может разрушаться еще быстрее, чем у здорового человека, таким образом, предот­вращая размножение паразита.

В 1910 г. американский врач Джеймс Херрик и его молодой специалист Эрнест Айронс доложили о серповидных клетках крови пациента. В 1949 г. американский химик Лайнус Полинг с коллегами показали, что СКА возни­кает при наличии дефектной молекулы гемоглобина. СКА можно лечить пере­ливанием крови, трансплантацией костного мозга и гидроксимочевиной, по­следняя из которых восстанавливает производство нормального и полезного эмбрионального гемоглобина.

 

Добавить комментарий

Тесты для врачей

Наши партнеры