Стенли Бен Прузинер (р. 1942), Даниэл Карлтон Гайдушек (1923-2008)
Подобно вымышленной истории доктора Джекилла и мистера Хайда о том, как в одном человеке уживались хорошая и плохая личности, разрушительные прионные болезни вызываются белком, у которого есть целебная и разрушительная формы. В 1982 г. американский невролог и биохимик Стенли Прузинер придумал термин «прион», который относится к болезнетворному агенту, состоящему исключительно из белка. Для сравнения, даже вирусы содержат генетическую информацию в форме ДНК или РНК, в дополнение к белку.
Малый прионный белок (РгР) существует, по крайней мере, в двух трехмерных формах. В нормальной клеточной форме (PrP-С) белок может служить нескольким полезным целям, таким как поддержание изоляции, которая облегчает прохождение электрических сигналов по нервным волокнам. В смертельной форме (PrP-Sc, где Sc указывает scrapie - «овечья трясучка» — прионная болезнь овец) белок вызывает разрушение мозга. Некоторые прионные болезни, которые передаются по наследству, такие как болезнь Крейтц- фельдта—Якоба, могут приобретаться через мутации гена, который кодирует РгР. Однако та же самая форма болезни может также быть приобретена при употреблении говядины, зараженной прионами. У коров болезнь известна как бычья губчатая энцефалопатия (БГЭ), или болезнь «коровье бешенство». Другой пример приобретенной прионной болезни - куру, которую американский врач Даниэл Гайдушек исследовал в племени форе Папуа-Новой Гвинеи. Куру распространялось через ритуальный каннибализм, а именно через поедание мозгов болевшего этой болезнью.
Ученые все еще пытаются выяснить, как смертельные формы белка PrP-Sc превращают PrP-С в еще большее количество белка PrP-Sc. Поскольку аномальный белок накапливается в мозге, он формирует глыбки и разрушает клетки мозга, что приводит к образованию губчатых отверстий в мозге, снижению тонуса мышц, слабоумию и смерти. К сожалению, форма PrP-Sc с трудом поддается разрушению химическими и физическими агентами. Кроме того, она не вызывает воспаление, а иммунная система не стимулируется на борьбу с болезнью. Генетически модифицированные мыши, которые не производят РгР, не могут быть инфицированы прионной болезнью.
