Опубликовано: 19 марта 2013

Определение. Диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся генерализованным дегенера­тивно-склеротическим изменением соединительной тка­ни и поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Классификация ССД (Н.Г. Гусев, 1975)

1.    Характер течения:

• а)  острое;
• б)  подострое;
• в)  хроническое,

2.    Клинические формы:

• 1) типичная с поражением кожи;
• 2) атипичная с очаговыми поражениями кожи (пре­имущественно висцеральная, преимущественно су­ставная, преимущественно мышечная, преимуще­ствен© сосудистая).

3.   Стадия развития:

• 1)  начальная;
• 2)     генерализованная;
• 3)     терминальная.

1. Степени активности: 1) минимальная; 2)умеренная; 3) высокая.
2. Клинико-морфологическая характеристика пораже­ний:

• 1)    кожа и периферические сосуды — «плотный отек», атрофия, гиперпигментация, синдром Рейно;
• 2)    артралгии, полиартрит, полимиозит и др.;
• 3)     сердце — миокардит, кардиосклероз, порок сердца;
• 4)     легкие — интерстициальная пневмония, пневмо-склероз, плеврит;
• 5)    пищеварительный тракт — эзофагит, дуоденит, колит;
• 6)    почки — гломерулонефрит;
• 7)    нервная система — полиневрит, нейропсихические расстройства.

Симптомы

Острое течение — быстрое (уже в течение года) раз­вивается диффузная симптоматика:

• нарастающий фиброз органов и тканей;
• развитие склеродермической почки. Подострое течение — развернутая клиническая кар­тина с поражением кожи, суставов, мышц, внутренних органов на фоне нерезко выраженных вазомоторных тро­фических нарушений.

Хроническое течение — выраженные трофические и сосудистые нарушения (синдром Рейно), уплотнение кожи, медленно развивающееся поражение пищевода, легких, сердца. Типичные кожные цроявления очагово­го характера могут быть длительно единственным при­знаком болезни.

Общие симптомы:

• распространенный плотный отек кожи, затем уплот­нение и атрофия кожи;
• лицо маскообразное, нос и уши истончены, суженное ротовое отверстие с «кистеподобными» морщинами вокруг, веки полностью не закрываются;
• кисти рук имеют вид муляжей и почти не сжимаются в кулак;
• изъязвления на лице и конечностях, деформации ногтей;
• выпадение волос до облысения;
• мышечный синдром — миалгии, уплотнения и атро­фия мышц со снижением мышечной силы; фиброз су­хожилий;
• желудочно-кишечный синдром: нарушения функций пищевода (дисфагия), желудка (ахилия), кишечника;
• кардиальный синдром — фиброз эндо-, миокарда с раз­витием ХСН;
• поражение легких — пневмосклероз с исходом в ХСН;
• полиневритический синдром.

Лабораторные исследования — не характерны.

OAK — нормо- или гипохромная анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитопения, нормальная или умерен­но увеличенная СОЭ (при остром течении — до 60 мм/ч).

Лечение

Базисные препараты: Д-пенициллинамин, плаквенил, делагил, резохин в комбинации с кортикостероидами.

При подостром течении — иммунодепрессанты (аза-тиоприн, имуран, лейкеран).

Назначают НПВП (нестероидные противовоспалитель­ные препараты): индометацин, вольтарен, ибупрофен; со­судистые препараты (антагонисты кальция).

Эффективны гипербарическая оксигенация, плазмаферез.

Опубликовано: 19 марта 2013

Определение. Тяжелое диффузное заболевание соеди­нительной ткани, характеризующееся системным ауто-сомным поражением соединительной ткани и сосудов.

Симптомы

Продромальный период (от месяца до нескольких лет): слабость, похудание, субфебрильная температура тела, ар-тралгии, миалгии. Возможны кожные проявления в виде сыпи, «бабочка» на лице, нарушения зрения, нервно-пси­хические «расстройства, боли в сердце, сердцебиение. ОАМ — протеинурия, гематурия. Аллергия в прошлом.

Острое течение: температура тела высокая, пролив­ные поты, адинамия; характерен острый полиартрит, кож­ные проявления, тяжелые полисерозиты (плеврит, пери­кардит), очаговый нефрит.

OAK — резкое увеличение СОЭ, панцитопения, боль->е количество волчаночных клеток (L-клеток). Подострое течение: постепенное развитие, суставной ндром, субфебрильная температура тела, кожные из-нения, минимальная активность процесса, ремиссии 

Хроническое течение: моно- или полисиндромность в течение многих лет. Общее состояние остается удовлет­ворительным. Вначале — кожные изменения и сустав­ной синдром. Через 2-3 года — полисиндромная картина с поражением внутренних органов.

Основные синдромы: гиперпластический, геморраги­ческий, анемический, интоксикационный, иммунодефицитный.

Осложнения — критические состояния:

• аутоиммунный волчаночный криз (нарушения гемол-динамики, ДВС-синдром, тромбозы, интоксикация, ХПН);
• церебральный криз: аутоиммунные менингоэнцефали-ты, радикулиты,,психозы, хорея, отек головного мозга;
• абдомиальный криз: боли в животе, некротический энтероколит, перитонит, разрыв печени, селезенки, кровотечения;
• кардиальный криз: миокардит, эндокардит, перикар­дит (тампонада сердца);
• надпочечниковый криз (недостаточность);
• гемолитический криз (надпеченочная желтуха);
• легочный криз (ОДН).

Осложнения СКВ: сепсис, инфеКционно-токсический шок, ТЭЛА, тромбоэмболии мезентериальных сосудов, ХПН, ХСН.

Лабораторные исследования

OAK — лейкопения, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, анемия, СОЭ выше 20 мм/ч, тромбоцитопения.

БАК — гипергаммаглобулинемия, свободные LE-тель-ца, увеличение сиаловых кислот, фибрина, появляется СРП.

ОАМ — протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.

ИИ крови — антитела к ДНК, снижение активности Т-лимфоцитов, в том числе Т-супрессоров.

Серологические исследования крови — положительная реакция Вассермана.

Исследование биопсийного материала почек, кожи, лимфатических узлов — волчаночные изменения (васкулиты, дезорганизация соединительной ткани и др.).

Лечение

• На ранних стадиях — нестероидные противовоспали­тельные препараты (индометацин, аспирин, вольта-рен, ортофен и др.).

При поражениях кожи — делагил, хлорохин.

• Основное в лечении — кортикостероидная терапия (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон).
• При тяжелом течении, высокой степени активности — цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, метатрек-сат и др. под контролем OAK).
• Лечение сочетают с назначением иммуномодуляторов (левамизол, интерферон, декарис).
• Витаминотерапия (группы В, аскорбиновая кислота).
• Лечебная физкультура.

Примечание. Физиотерапия и санаторное лечение про­тивопоказаны!

Лечение СКВ осуществляет ревматолог.

Прогноз неблагоприятен при развитии волчаночного нефрита.

Опубликовано: 19 марта 2013

Определение. Хроническое аутоиммунное системное воспалительное заболевание соединительной ткани с пре­имущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего полиартрита с после­дующей деформацией суставов и развитием анкилозов.

Классификация ревматоидного артрита (А.Н. Око­роков, 1997)

• 1.  Ревматоидный артрит: полиартрит, олигоартрит, мо­ноартрит.
• 2.  Ревматоидный артрит с системными проявления­ми. Поражение серозных оболочек, легких, сердца, сосудов, глаз, почек, нервной системы, амилоидоз органов.

Особые формы — псевдосептический синдром, синдром Фелти.

• 3.  Ревматоидный артрит в сочетании с деформирую­щим остеоартрозом.
• 4.  Ювенильный ревматоидный артрит (включая болезнь Стила).

Иммунологическая характеристика:

• 1.  Серопозитивный.
• 2.  Серонегативный.

Течение болезни

1. Медленно прогрессирующее.
2. Быстро прогрессирующее.
3. Без заметного прогрессирования. Степени активности:

• 1   — минимальная;
• 2   — средняя;
• 3   — высокая. Ремиссия.

Функциональная недостаточность опорно-двигатель­ного аппарата:

•    — отсутствует;
• 1   — профессиональная трудоспособность ограничена;
• 2   — профессиональная трудоспособность утрачена;
• 3   — утрачена способность к самообслуживанию,

Симптомы

Суставной синдром:

• двустороннее симметричное поражение мелких сус­тавов;
• поражение суставов кистей, стоп, запястий, реже — крупных суставов;
• болезненность и ограничение подвижности суставов;
• деформации суставов, подвывихи, контрактуры;
• девиация кисти в сторону локтевой кости — «плав­ник моржа»;
• деформации пальцев кисти по типу «шеи лебедя» (сги-бательная контрактура в пястно-фаланговых суставах, переразгибание проксимальных и сгибание дистальных межфаланглвых суставов). Внесуставные проявления РА:
• поражение мышц — атрофия межкостных мышц, а также тенара, гипотенара, разгибателей предплечья, прямой мышцы бедра, ягодичных мышц;
• поражение кожи — истончение, сухость кожи
• поражение ЖКТ — снижение аппетита, чувство тя­жести в эпигастрии, метеоризм, хронический энте­рит, колит;
• поражение легких и плевры — плевриты, пневмонит, бронхиолит;
• поражение сердца — перикардит, миокардит, эндокар­дит (формирование порока сердца);
• поражение почек — гломерулонефрит, амилоидоз почек;
• поражение нервной системы — периферическая ней-ропатия, полиневрит, вегетативные нарушения (по­тливость, нарушение терморегуляции, диуреза), эн­цефалопатии

Лабораторные исследования

OAK: признаки норjмохромной анемии (уровень гемоглобина крови ниже 90 г/л), лейкоцитоз и увеличенная СОЭ.

Биохимические показатели неспецифичны и исполь­зуются для установления степени активности воспали­тельного процесса. Выявляются диспротеинемия, увели­ченная фибриногена, появление СРП в активную фазу заболевания.

Иммунологические исследования. Наличие ревмато­идного фактора, снижение количества Т-лимфоцитов, Т-супрессорной фракции. У 30-50% больных обнаружи­ваются ЦИК.

Инструментальные исследования

Рентгенография суставов. Обнаруживается околосу­ставной эпифизарный остеопороз, сужение суставной щели, краевые эрозии.

Радиоизотопное исследование суставов проводится технецием-99, который способен накапливаться в сино­виальной оболочке суставов.

Исследование синовиальной жидкости проводится в ревматологических отделениях. Биопсия синовиальной оболочки. Характерны гипер­трофия и увеличение количества ворсинок, пролифе-ция синовиальных, лимфоидных и плазматических  клеток, отложение фибрина на синовиальной оболочке, возможны очаги некроза.

Лечение

1.  Нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, аспизоль, бутадион, реопирин, индометацин, вольтарен (ортофен), теноксикам.

2.  Кортикостероидные противовоспалительные препараты: преднизолон, триамццнолон, кеналог-40, метилпреднизолон.

3.   Базисные средства.

• Препараты золота (кризанол, санкризин).
• Иммунодепрессанты-цитостатики (имуран, азатиоп-рин, метотрексат).
• Д-пеницилламин (купренил).
• 4-аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил).
• Сульфаниламидные средства (сульфасалазин, салазо-перидазин).
• Энцефабол.
• Циклоспорин.
• Иммуно депрессант — метациклин.

1. Средства и методы иммунокоррегирующего дей­ствия,
2. Средства и методы с преимущественно иммуномо-дулирующими свойствами: гемосорбция; плазмаферез; кри-оферез; иммуностимулирующие средства (тималин, Т-ак-тивин, тимоген, левамизол)₉ внутрисосудистое лазерное облучение крови; гипербарическая оксигенация.

Физиотерапевтическое лечение. Электрофорез димек-сида, ДДТ, эритемное ультрафиолетовое облучение сус­тавов, УВЧ, магнитотерапия, фонофорез гидрокортизо­на. Физиотерапевтическое лечение противопоказано при тяжелых суставно-висцералъных формах ревматоидно­го артрита.

Лечебная физкультура и массаж. Задачи ЛФК: 1. Укрепление мышечных групп в области пораженных суставов.

Предотвращение деформаций посредством физичес­ких упражнений.      

Обучение тренировке пораженных суставов (постоян­ные движения).

Санаторно-курортное лечение. Показано при сустав­ной форме с минимальной активностью и в неактивной

фазе. Рекомендуются курорты с радоновыми источника­ми — Цхалтубо, Белокуриха, Пятигорск, Саки.

Хирургическое лечение. Основным методом хирурги­ческого лечения РА является протезирование коленных и тазобедренных суставов. В лечении поражений мелких суставов кистей, стоп, лучезапястных суставов ведущее место занимают синовэктомия, артропластика.

Реабилитация. Реабилитации больных способствует комплексное применение медицинских мероприятий: фи­зиотерапии, трудотерапии, санаторно-курортного и хи­рургического лечения.

Опубликовано: 19 марта 2013

Геморрагический васкулит — системное сосудистое за­болевание, в основе которого лежит гиперегическое вос­паление капилляров и мелких сосудов.

Симптомы

• недомогание, слабость, боли в суставах, повышение температуры тела;
• кожная сыпь в виде эритематозных пятен величиной 2-5 мм, располагающаяся симметрично на верхних и нижних конечностях (в тяжелых случаях — на лице и туловище);
• суставной синдром — летучие боли в крупных сус­тавах;
• абдомиальный синдром— схваткообразные боли животе по типу кишечной колики, могут быть крова­вая рвота, кишечные кровотечения;
• поражение почек — клиника гломерулонефрита: протеинурия, гематурия.

Различают четыре клинические формы геморрагичес­кого васкулита; 1) простую, проявляющуюся только кож­ными геморрагиями; 2) кожно-суставную, характеризу­ющуюся кожными высыпаниями и суставным синдромом; 3) абдоминальную; 4) молниеносную, отличающуюся от предыдущих форм тяжестью клинических проявлений и острейшим течением со смертельным исходом.

Лабораторные исследования. OAK: при тяжелом течении умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево и увеличенная СОЭ. Количество тромбо­цитов не изменено.

Лечение

• 1.  Гепарин и антиагреганты: гепарин по 5000 ЕД подкож­но; фраксипарин, тик л ид, курантил; пентоксифиллин.
• 2.  Лечение свежезамороженной плазмой.
• 3.  Нестероидные противовоспалительные средства: ин-дометацин, метин до л.
• 4.  Лечение анемического синдрома: ферроградумет, фер-роплекс, конферон.