Опубликовано: 07 октября 2012

1.  Назовите гормонально-активные опухоли гипофиза.

Основными гормонально-активными новообразованиями гипофиза являются ПРЛ-секретирующие, ГР-секретирующие, АКТГ-секретирующие, ТТГ-секретирую-щие и ФСГ/ЛГ-секретирующие опухоли. Некоторые опухоли секретируют одновре­менно несколько гормонов.

2. Что такое гормонально-неактивная опухоль гипофиза?

Гормонально-неактивными опухолями гипофиза называют такие, которые не се­кретируют гормоны в клинически значимых количествах. Обычно они представля­ют собой доброкачественные аденомы. Что такое альфа-субъедин ?

Альфа-субъединица является обидим компонентом трех гормонов гипофиза -ТТГ, ЛГ и ФСГ, которые, кроме нее, содержат и специфическую для каждого бета-субъединицу (ТТГ-р, ЛГ-р и ФСГ-jJ). В норме альфа- и бета-субъединицы объеди­няются в клетках еще до того, как интактный гормон поступит в кровь. Однако не­которые гормонально-неактивные опухоли гипофиза синтезируют и секретируют измеримые количества свободной альфа-субъединицы, которая, поэтому, может слу­жить маркером опухоли.

4.  Какие процессы могут имитировать гормонально-неактивную опухоль гипофиза?

В турецком седле могут локализоваться метастазы рака других органов, кранио-фарингиомы, менингиомы и опухоли из нервной ткани. Там же могут находиться объемные массы неопухолевого происхождения - кисты кармана Ратке, аневризмы артерий и различные инфильтраты (саркоидоз, гистиоцитоз, туберкулез, лимфоци-тарный гипофизит и гемохроматоз).

5.  Чем различаются микро- и макроаденомы гипофиза.

Наибольший диаметр микроаденом гипофиза не превышает 10 мм, тогда как раз­меры макроаденом составляют 10 мм и более. Макроаденомы иногда распространя­ются за пределы турецкого седла.

6. Какие структуры повреждает опухоль гипофиза, распространяющаяся за пределы турецкого седла?

Опухоли гипофиза, растущие вверх, могут сдавливать перекрест зрительных нервов и ножку гипофиза. При распространении в латеральных направлениях они могут прорастать в пещеристые синусы, сдавливая HI, IV и VI пары черепных не­рвов или внутреннюю сонную артерию. Распространяясь книзу, они прорастают в клиновидные синусы. Опухоли, растущие в передне-заднем направлении, часто вызывают костные эрозии бугорка и спинки турецкого седла

Опубликовано: 06 октября 2012

21.   Недостаточность каких гормонов имеет наибольшее клиническое значение при заболеваниях передней доли гипофиза?

Наиболее важно выявлять и лечить нарушение секреции кортизола. Острая надпочечниковая недостаточность представляет угрозу для жизни.

22.  Почему при гипопитуитаризме дефицит альдостерона, как правило, отсутствует?

Секреция альдостерона регулируется главным образом ренин-ангиотензиновой системой и, поэтому, при гипопитуитаризме сохраняется. Однако гипонатриемия может указывать на гипопитуитаризм, поскольку ее причиной может быть дефицит тиреоидных гормонов или глюкокортикоидов. В таких случаях она поддается соот­ветствующей заместительной гормональной терапии.

23.  Всегда ли гипопитуитаризм требует пожизненной заместительной терапии?

В большинстве случаев - да, но имеются существенные исключения. Причиной гипогоиадизма (аменореи-галактореи у женщин и импотенции и снижения либидо у мужчин) иногда является гиперплазия лактотрофных клеток гипофиза с гипер-пролактинемией, обусловленная первичным гипотиреозом. В этих случаях замести­тельная терапия тиреоидными гормонами обычно уменьшает размеры гипофиза, нормализует уровень ПРЛ в сыворотке и устраняет гипогонадизм. Сниженная функция гипофиза при гемохроматозе (наследственной болезни накопления желе­за) также нормализуется при лечении основного заболевания. Еще одним примером являются макроаденомы гипофиза. Дефицит гормонов передней доли гипофиза (особенно АКТГ) и легкое повышение уровня ПРЛ в сыворотке иногда исчезают сразу же после хирургического удаления опухоли

24.  Почему при выявлении дефицита одного из гормонов гипофиза важно проверять нет ли недостаточности и других его гормонов?

Заместительная терапия одними тиреоидными гормонами при одновременном существовании надпочечниковой недостаточности может спровоцировать гипоадре-наловый криз. Кроме того, надпочечниковая недостаточность может маскировать дефицит АДГ. На фоне заместительной глюкокортикоидноЙ терапии в таких случа­ях проявляется центральный несахарный диабет, требующий лечения аналогами вазопрессина.

25.  Как лечат гипофизарную недостаточность?

При гипофизарной недостаточности используют заместительную терапию гор­монами гипофиза или гормонами эндокринных желез, регулируемых гормонами аденогипофиза. Так, при гипопитуитаризме обычно назначают тиреоидные гормо­ны, глюкокортикоиды и половые стероиды. При несахарном диабете назначают пре­параты вазопрессина

26. Кого следует лечить ГР?

Лечение ГР показано низкорослым детям при открытых эпифизарных зонах ро­ста с доказанным врожденным или приобретенным дефицитом этого гормона. Кро­ме того, все больше данных указывает на улучшение общего состояния взрослых лиц с недостаточностью этого гормона, получающих заместительную терапию ГР, хотя соотношение цена-эффективность такого лечения остается неясным.

Опубликовано: 06 октября 2012

17. Какой уровень кортизола в сыворотке указывает на надпочечниковую недо­статочность?

При надпочечниковой недостаточности уровень кортизола в сыворотке в утрен­ние часы не достигает 10 мкг%, а в ответ на введение АКТГ возрастает менее, чем до 20 мкг%. При первичной надпочечниковой недостаточности содержание АКТГ в плазме (определяемое надежным методом) повышено, а при вторичной (централь­ной) надпочечниковой недостаточности - остается нормальным или снижается.

18. Развивается ли вторичная надпочечниковая недостаточность при опухолях гипофиза столь же часто, что и дефицит гонадотропинов?

Нет. К моменту диагностики опухоли гипофиза чаще всего имеет место дефицит ГР, затем (в порядке убывания частоты) дефицит ЛГ/ФСГ, ТТГ и в последнюю оче­редь - дефицит АКТГ. Дефицит ПРЛ клинически проявляется редко. Несахарный диабет (как следствие нарушения функции задней доли гипофиза) встречается на­столько редко, что его появление указывает скорее на поражение гипоталамуса или пифиза, чем на опухоль гипофиза. Дефицит окситоцина обычно вообще не проявется. В большинстве случаев аденом гипофиза (даже макроаденом) функция передней доли гипофиза остается на удивление сохранной, и гипопитуитаризм про­является лишь после хирургического или лучевого лечения аденомы. Поэтому изы­скиваются возможности медикаментозной терапии как альтернативы х и рурги чес ко­му и лучевому лечению опухолей гипофиза с целью сохранения или восстановления его функций.

19.  Изменяется ли при гипотуитаризме ожидаемая продолжительность жизни?

Среди больных с гипопитуитаризмом общая смертность повышена примерно в 1,7 раз. Среди женщин этот показатель выше, чем среди мужчин (2,3 и 1,5 соответ­ственно). Основную роль в повышении смертности отводят сердечно-сосудистым заболеваниям, но, вероятно, это имеет множество причин. Интересно, что гипогонадизм не только не является фактором риска у таких больных, но, напротив, обуслов­ливает лучший прогноз.

20.   Увеличивает ли гипопитуитаризм общие расходы на лечение?

Согласно проведенным о Швеции расчетам, прямые ежегодные затраты на об­щее лечение больных с гипопитуитаризмом почти вдвое превышают средние. Кроме того, среди таких больных вдвое выше число пенсионеров по инвалидности, а число дней нетрудоспособности у них в 1,6 раз превышает среднее. Следует отметить, что в эти расчеты не включались лица, получающие заместительную терапию ГР.

КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ: ГИПОФИЗАРНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

1. Повешение уровня ПРЛ, обусловленное выпадением тонического ингибирующего влияния гипоталамического дофамина, отличает этот гормон от других гормонов передней доли ги­пофиза, уровень которых снижается из-за выпадения эффектов гипоталамических рили-зинг-гормонов.
2. При гипопитуитаризме наибольшее клиническое значение имеет дефицит кортизола, по­скольку острая надлочечниковая недостаточность представляет угрозу для жизни.
3. Заместительная терапия только тиреоидными гормонами на фоне надпочечниковой недо­статочности может вызвать липоадреналовый криз.
4. При вторичном гипотиреозе уровень ТТГ в сыворотке может быть нормальным. 
5. Дефицит альдостерона при гипопитуитаризме, как правило, отсутствует, так как основным физиологическим регулятором секреции альдостерона является ренин-ангиотензиновая система, а не АКТГ.

Опубликовано: 06 октября 2012

13.  Что такое феномен Усая (Houssay)?

Б.Усай, лауреат Нобелевской премии из Аргентины, обнаружил, что гипофизэктомия снижает уровень сахара в крови понкрсатэктомированных собак. Далее им и другими исследователями было показано диабетогенное действие экстрактов ги­пофиза. Феномен Усая иногда проявляется у больных сахарным диабетом резким снижением потребности в инсулине. Частые и повторные приступы тяжелой гипо­гликемии у больных сахарным диабетом, требующие резкого уменьшения доз гипогликемических средств, могут объясняться дефицитом контринсулярных гормонов (ГР и кортизола) вследствие гипофизарной недостаточности. О роли контринсуляр­ных гормонов в метаболизме углеводов свидетельствует также исчезновение сахар­ного диабета у больных акромегалией после удаления гипофиза, его апоплексии или лечения октреотидом.

14.  Назовите признаки надпочечниковой недостаточности у больных с дефицитом АКТГ.

Дефицит АКТГ часто проявляется неспецифическими симптомами, такими как слабость и похудание. У женщин может уменьшаться или исчезать оволосение под­мышек и лобка Уровень натрия в сыворотке несколько снижается, но содержание калия остается нормальным. Признаки недостаточности глюкокортикоидов обычно выражены слабее, чем при первичной надпочечниковой недостаточности.

15. Что такое первичный гипотиреоз?

Первичным называют гипотиреоз, обусловленный поражением самой щитовидной железы. Наиболее чувствительным и специфичным диагностическим показателем первичного гипотиреоза является повышение уровня ТТГ в сыворотке, так как это отражает снижение секреции Т4 щитовидной железой. При вторичном (или центральном) гипотиреозе дефицит тиреоидных гормонов обусловлен выпадением гипофизарной секреции ТТГ или продукции гипоталамического тиреотропин-рилизинг гормона (ТРГ). Признаки и симптомы вторичного гипотиреоза сходны с таковыми при первичном гипотиреозе, но выражены слабее. Явные признаки гипотиреоза могут отсутствовать даже при массивных опухолях гипофиза. Биохимические сдвиги при вторичном гипотиреозе также выражены слабее, чем при первичном. На фоне сниженного уровня Т4 содержание ТТГ в сыворотке не возрастает, хотя и снижение его уровня определяется не всегда.

16. Почему при вторичном гипотиреозе снижается уровень тиреоидных гормо­нов?

Снижение секреции тиреоидных гормонов при вторичном гипотиреозе имеет несколько причин. При макроаденомах гипофиза часто нарушается импульсная секреция ТТГ (рис. 19.2). Снижается как частота, так и амплитуда секреторных им­пульсов, отсутствует или уменьшается нормальный ночной выброс этого гормона. Кроме того, в кровь поступает ТТГ большего, чем в норме, молекулярного веса, что связано, вероятно, с сохранением углеводных компонентов молекулы гормона npi посттрансляционном процессинге в аппарате Гольджи. ТТГ с большим молекулярным весом обладает меньшей способностью стимулировать секрецию тиреоидных гармонов.