У 70-летнего мужчины около года назад развились утомляемость, потеря веса и тремор рук. Почти 3 года принимает амподарен по поводу мерцательной
аритмии. При исследовании: уровень ТТГ в сыворотке < 0,01 мБ/л (норма 0,5-5,0), свободный Т4 - 3,35 нг% (норма 0,7-2,7), ПРИ за 6 часов - 2,7% и за 24 часа — 4.1%. При сканировании щитовидной железы — неравномерное (пятнистое) накопление изотопа.
Каков вероятный диагноз?
В данном случае наиболее вероятной причиной тиреотоксикокоза является прием амиодарона, содержащего очень большие количества йода. Тиреотоксикоз развивается примерно у 10% больных, принимающих это средство, и может проявляться в двух формах. Одна из них (тип 1) является, по сути, йод-индуцированным тиреотоксикозом, наблюдающимся в основном у больных, исходно имевших зоб. Вторая (тип 2) обусловлена повреждающим действием самого амиодарона на фолликулы щитовидной железы. Для обеих этих форм характерно низкое ПРИ. Надежно различить их практически невозможно, хотя исходно существующий зоб и сохранение некоторой способности щитовидной железы к поглощению радиоактивного йода свидетельствуют в пользу амиодаронового тиреотоксикоза 1 типа. Для его лечения используют тионамиды с перхлоратом калия или без него, тогда как заболевание 2 типа поддается стероидной терапии. В тяжелых случаях может потребоваться плазмаферез, диализ или даже тиреоидэктомия
У 20-летнего мужчины так и начался период полового развития. При исследовании: маленькие мягкие яички, гинекомастия отсутствует, поля зрения нор-мальны, обоняние снижено. Уровень тестостерона в сыворотке — 0,7 нг/мл (норма 3,0-10,0), ЛГ - 2,0 мМЕ/мл (норма 2-12), ФСГ - 1,6 мМЕ/мл (норма 2—12), пролактина — 7 нг/мл (норма 2—20) и ТТГ — 0,9 мЕ/л (норма 0,5—5,0). МРТ гипофиза — без отклонений.
Каков вероятный диагноз?
В данном случае наиболее вероятен диагноз идиопатического вторичного (гипо-гонадотропного) гипогонадизма (синдрома Кальмана). В основе этого синдрома лежит дефицит гонадолиберина (ГнРГ), обусловленный нарушенной в эмбриогенезе миграцией ГнРГ-секретирующий нейронов из обонятельных плакод в гипоталамус. У некоторых больных находят мутации гена Kal. Нарушение развития обонятельной доли обусловливает сопутствующую гипогонадизму аносмию. Появлению вторичных половых признаков способствует андрогенная терапия. Лечение ГнРГ или препаратами гонадотропинов может обеспечить и фертильность таких больных см. гл. 44 и 45).
Мужчина 32 лет, жалуется на эректильную дисфункцию и периодические ретроорбитальные головные боли на протяжении последнего года. Он был усыновлен, поэтому ничего не знает о своих родственниках. При исследовании: двустороннее сужение полей зрения, уровень кальция в сыворотке —11,8 мг% (норма 8,5—10,5), фосфора — 2,5 мг% (норма 2,5-4,5), альбумина — 4,8 г% (норма 3,2—5,5), интактного ПТГ — 58 пг/мл (норма 11—54) и пролактина —2650 нг/мл (норма 0—20).
Каков вероятный диагноз?
Эректильная дисфункция, головные боли, двусторонняя гемианопсия и резко овышенный уровень пролактина в сыворотке свидетельствуют о пролактиноме. Гиперкальциемия при повышенном уровне ПТГ указывает на одновременный гиперпаратиреоз. Наиболее вероятен синдром МЭН типа I, включающий гиперпаратиреоз, опухоли гипофиза и эндокринные опухоли поджелудочной железы. В основе этого синдрома лежит наследственная мутация гена меняна. Для исключения гастриномы и инсулиномы необходимо в сыворотке определять уровни гастрина, инсулина, проинсулина и глюкозы натощак. После подтверждения аденомы гипофиза лучевыми методами следует начать лечение агонистами дофамина и/или провести транс-сфеноидальную резекцию опухоли, а затем — паратиреоидактомию.
