1. Что такое остеомаляция и рахит?
Остеомаляция и рахит - это такие клинические, гистологические и рентгенологические аномалии костей, которые сопровождают более 50 различных заболеваний и состояний. Остеомаляция - это патология зрелой костной ткани, тогда как рахит -болезнь костей растущих. В обоих случаях имеет место недостаточная или запазды* вающая минерализация вновь образуемого остеоида (белкового матрикса кости). Так, при рахите нарушена минерализация костей и хрящей эпифизарных зон роста, что приводит к замедлению роста и деформациям скелета; при остеомляции же у взрослых эти осложнения, как правило, отсутствуют. Хотя рахит и остеомаляцию раньше считали разными заболеваниями, в основе того и другого лежит одни и те же патологические процессы, клинические проявления которых зависят от того, развиваются ли они в растущем или уже сформированном скелете.
2. Каково клиническое значение остеомаляции и рахита?
В начале 20 века среди городского населения США был широко распространен рахит, связанный с дефицитом витамина D. Выяснение защитных свойств солнечного света и применение рыбьего жира (содержащего витамин D) позволили уже в 1920-х годах практически полностью искоренить это заболевание. Однако когда научились лечить ранее смертельные состояния (например, хроническую почечную недостаточность), которые сопровождаются нарушением обмена витамина D, выяснилось, что при многих из них имеют место остеомаляция или рахит. Кроме того, дефицит витамина D может быть одной из причин остеопороза у значительного числа взрослых женщин.
3. Перечислите причины остеомаляции и рахита.
Основная патология костей при остеомаляции и рахите - недостаточная минерализация костного матрикса. Главное минеральной вещество костей - это гидро-ксиапатит [Саю(Р04)б(ОН)г]. Поэтому к остеомаляции или рахиту может привести любое заболевание, при котором снижена биодоступность кальция или фосфора (табл. 12.1). Причины остеомаляции и рахита можно разделить на три группы: (1) связанные с нарушениями метаболизма или действия витамина D (что снижает количество кальция, необходимого для минерализации костей); (2) связанные с нарушением фосфорного обмена; и (3) немногие заболевания без нарушений минерального обмена и метаболизма витамина D.
4. Опишите метаболизм витамина D.
Витамин D поступает в сыворотку из двух источников: из диеты и из кожи, где в него под действием ультрафиолетовых (УФ) лучей превращается 7-дегидрохолес-терин. С кровью витамин D поступает в печень, где под действием печеночного фермента 25-гидроксилазы превращается в 25(OH)D, который в почках под действием а-гидроксилазы превращается в активную форму (гормон) - 1,25 (OH)2D. Последний действует на многие ткани: в кишечнике он усиливает всасывание кальция, в почках усиливает реабсорбцию кальция, а в костях стимулирует созревание остеобластов и синтез костного матрикса (рис. 12.1). Расшифровка метаболизма витамина D позволила понять, что, даже при достаточном его содержании в пище и синтезе в коже (под действием УФ-лучей), нарушения всасывания, заболевания печени и почек могут приводить к его дефициту.
Состояния, сопровождающиеся остеомаляцией и рахитом
Нарушение метаболизма или действия витамина D
- Недостаточность питания
- Нарушения всасывания
- Первичный бил парный цирроа
- Хроническая почечная недостаточность
- Хронические заболевания печени
- Витамин D-зависимый рахит I типа
- Витамин D-эависимый рахит II типа
- Лекарственные средства (фенитоин, барбитураты, холестирамин)
Дефицит фосфата или его почечная потеря
- Сниженное потребление фосфата
- Избыточное потребление гидроокиси алюминия
- X-сцепленный гипофосфатсмический рахит
- Параиеопластическая остеомаляция
- Различные дефекты почечных канальцев (почечный и канальцевый ацидоз, синдром Фан кон и)
Нормальный метаболизм витамина D и фосфата
- Гипофосфатазия
- Лекарственные средства (фторид, алюминий, высокие дозы этидроната)
- Несовершенный остеогенез
- Несовершенный костный фиброгенез
- Дефицит витамина D
- Дефицит витамина D
- Нарушение всасывания витамина D
- Нарушение 1а-гидроксилирования витамина D
- Нарушение 25-гидроксилирования 25(OH)D
- Недостаточность 1а-гидроксилазы
- Дефект рецепторов витамина О
- Усиленные распад и/или экскреция витамина D
- Недостаточность щелочной фосфатазы
- Нарушение минерализации или стимуляция синтеза костного матрикса
- Синтез измененного костного коллагена
- Изменение костного матрикса
5. Обсудите патологические процессы, нарушающие метаболизм витамина D.
В США явный дефицит витамина D встречается редко, преимущественно из-за недостаточности солнечного освещения или малого потребления обогащенного этим витамином молока и молочных продуктов. Однако у пожилых людей может иметь место скрытый дефицит витамина D, связанный с возрастным снижением его синтеза в коже, нарушением гидроксилирования в печени и почках и ослабления эффекта l,25(OH)2D в кишечнике. Риск дефицита витамина D повышен также при нарушении его всасывания (из-за болезней тонкой кишки) или заболеваниях печени, желчных путей, поджелудочной железы и почек. Остеомаляция может развиться при целиакии или спру, гастроэнтерите, после наложения кишечных анастомозов или частичной резекции желудка, при хронических болезнях печени, первичном би-лиарном циррозе, заболеваниях поджелудочной железы и хронической почечной недостаточности. Противосудорожные средства (например, фенитоин, фенобарбитал) препятствуют эффектам l,25(OH)2D в периферических тканях и ускоряют разрушение этого стероидного гормона в печени.
