22. Какова роль трансплантационной хирургии в лечении БП?
Повышенный интерес к трансплантации мозгового вещества надпочечников в базальные ганглии при болезни Паркинсона был порожден гипотезой, что хромаффинные клетки надпочечников будут способны продуцировать дофамин в случае их пересадки в полосатое тело пациентов с БП. Несмотря на то, что первые результаты были обнадеживающими, применение этого метода в США и странах Европы было прекращено по причине его скромных лечебных результатов и высокого риска осложнении. Много научных исследований было посвящено пересадке фетальных клеток среднего мозга. Например, недавно проведенное двойное слепое плацебо-контрол нруе-мое исследование (в ходе которого сравнивались результаты проводимых на самом деле и имитируемых хирургических вмешательств) показало, что применение упомянутого метода приводит к некоторому улучшению клинических проявлений БП у пациентов моложе 60 лет по сравнению с плацебо.
23. Существует ли какая-либо взаимосвязь между БП и болезнью Альцгеймера (БА)?
Современные данные опровергают мнение, что БА и БП имеют общую этиологию. Тем не менее приблизительно 30% пациентов с БП имеют явные признаки деменции. Не известно, в какой части этих случаев имеет место БА. При БП, в отличие от болезни Альцгеймера, деменция характеризуется отсутствием таких проявлений нарушения корковых функций, как афазия или апраксия, однако имеют место забывчивость, брадифрения и депрессия. Различия в профиле нейропсихологических нарушений свидетельствует о том, что когнитивный дефицит при этих заболеваниях связан с разными механизмами, причем эти различия подтверждаются патоморфологическими исследованиями. При БП наблюдается умеренная атрофия коры головного мозга, а также снижение численности нейронов в черной субстанции и в других подкорковых структурах, например в голубоватом пятне, а в оставшихся клетках обнаруживаются тельца Леви. С другой стороны, при БА в патологический процесс вовлекается в основном кора головного мозга, а основными патоморфологическими признаками являются нейрофибриллярные клубочки и амилоидные отложения.
Каковы основные клинические проявления прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?
ПНП занимает второе место в списке причин идиопатического паркинсонизма. В типичных случаях заболевание дебютирует на седьмом десятилетии жизни. При этом семейный анамнез, как правило, отсутствует. Для пациентов с ПНП характерен паралич взора вниз, синдром паркинсонизма, псевдобульбарный синдром и лобные знаки. Часто наблюдается патология век, например, «апраксия» открывания или закрывания глаз, соответственно в связи с торможением мышцы, поднимающей верхнее веко, или круговой мышцы глаза (данный синдром обозначается так же как «застывание век). Данные о частоте деменции при ПНП противоречивы. Дистония выявлена в 13% патоморфологически доказанных случаев ПНП.
25. Каковы причины ПНП?
Причины ПНП остаются неизвестными. Результаты нейровизуализационных и патоморфологических исследований свидетельствуют, что клиническая картина, аналогичная таковой при ПНП, может наблюдаться и при мультиинфарктном состоянии. В случаях идиопатического ПНП при патоморфологическом исследовании выявляются резкое снижение численности нейронов в подкорковых структурах, таких как базальное ядро Мейерта, бледный шар, субталамическое ядро, черная субстанция, голубоватое пятно и верхние холмики. Патоморфологически-ми признаками заболевания служат также нейрофибриллярные клубочки, грану-ловакуолярная дегенерация и глиоз. Атрофия, генерализованная или фокальная (вовлекающая средний мозг и мозжечок) — один из наиболее типичных признаков, выявляемых при ПНП с помощью КТ или МРТ головного мозга. Тем не менее у 25% пациентов с ПНП нейровизуализация не выявляет каких-либо признаков патологии. Накапливается все больше данных, свидетельствующих о связи между ПНП и аллельными вариантами гена тау-протеина.
26. Каким образом можно отдифференцировать ПНП от БП?
БП —самый частый ошибочный диагноз у пациентов с ПНП. Наиболее важным критерием в дифференциальном диагнозе является наличие при ПНП паралича взора вниз, который не характерен для БП. Затруднения в дифференциальной диагностике возникают в тех случаях, когда данный симптом не выражен, особенно на ранних стадиях ПНП. У некоторых больных с патоморфологически установленным диагнозом ПНП паралич взора не развивается. Трудности в диагностике ПНП приводят к тому, что его клинический диагноз устанавливают в среднем спустя 3,6 года после появления первых признаков заболевания. Компьютеризированная постурография — важный дополнительный метод, помогающий отдифференцировать раннюю стадию ПНП от БП и контрольных пожилых лиц.
27. Каковы методы лечения ПНП?
Наиболее часто для лечения ПНП применяются препараты леводопы и агонио-ты дофаминовых рецепторов. Тем не менее даже при назначении этих лекарственных средств в высоких дозах наблюдается лишь незначительное или преходящее уменьшение симптомов паркинсонизма. Неэффективность фармакотерапии, возможно, объясняется утратой дофаминовых рецепторов в полосатом теле и наличием обширного патологического процесса, затрагивающего другие нейромедиаторные системы, например холинергическую. В настоящее время не разработаны медикаментозные средства, которые бы обеспечивали стойкий положительный эффект при ПНП. По мере прогрессирования заболевания пациенты постепенно становятся прикованными к постели, теряют способность глотать и говорить. В далеко зашедших случаях для поддержания жизни необходима гастростомия. Смерть наступает вследствие респираторных осложнений в среднем через 7-8 лет от момента появления первых симптомов.
