30. Что такое мультисистемная атрофия (МСА)?
MCA—единый патоморфологический термин для обозначения синдрома Шая-Дрейджера (СШД), спорадических случаев оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА) и стриатонигральной дегенерации (СНД). Для СШД характерны вегетативная недостаточность в сочетании с синдромом паркинсонизма, который иногда реагирует на дофаминергическую терапию. При ОПЦА доминирующими являются мозжечковые симптомы, которые могут сопровождаться умеренными признаками паркинсонизма и пирамидным синдромом. Основным проявлением СНД является паркинсонизм, который может сопровождаться пирамидным синдромом и стридором гортани, хотя некоторые случаи СНД мало чем клинически отличаются от БП. Вопрос о целесообразности выделения в рамках МСА трех упомянутых форм —СШД, ОПЦА и СНД— вызывает дискуссии. Все эти три формы заболевания, хоть и отличаются на ранних стадиях, по мере его прогрессирования в значительной степени перекрываются. Все три синдрома имеют общий атоморфологический субстрат, включающий снижение численности нейронов глиоз в полосатом теле, черной субстанции, голубоватом пятне, нижних оливах, арах моста, дорсальных ядрах блуждающего нерва, мозжечке (клетки Пуркинье), боковых рогах спинного мозга. Характерным гистологическим маркером МСА являются глиальные цитоплазматические включения, которые в основном обнаруживаются в олигодендроцитах. Именно их наличие при всех трех формах позволило объединить их в единую клинико-патоморфологическую форму — МСА.
31. Каковы методы лечения MCA?
Основой лечения МСА являются дофаминергические препараты. Тем не менее, даже при использовании в высоких дозах препараты леводопы не приводят к значительному улучшению. Отсутствие эффекта лечения, вероятно, можно объяснить утратой постсияалтических нейронов в полосатом теле и распространенным патологическим процессом, вовлекающим другие нейромедиаторные системы.
Что такое кортикобазальная дегенерация (КБД)?
У больных КБД выявляется сочетание признаков поражения коры (пирамидный синдром, миоклония, апраксия) и подкорковых структур (ригидность и дистония), а также специфический синдром «чужой конечности». КБД—практически единственное заболевание, при котором наблюдается подобная констелляция симптомов. Вплоть до поздней стадии у пациентов не развивается деменции и вегетативной недостаточности. К частым нейроофтальмологическим признакам относятся нарушение конвергенции и окуломоторнал апраксия. Характерными патоморфо-логическими признаками являются отечные (баллонообразные) ахроматические нейроны, снижение численности нервных клеток и глиоз в коре головного мозга, черной субстанции, латеральных ядрах таламуса, полосатом теле, голубоватом пятне, а также в мозжечке (клетки Пуркинье). Причина заболевания до сих пор не известна. Подавляющее большинство случаев имеет спорадический характер. Заболевание неуклонно прогрессирует, смерть наступает примерно через 10 лет с момента появления первых симптомов. Дофаминергическая терапия обычно неэффективна.
