Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...


38.  Каковы основные проявления миаотеннчоского синдрома Ламберта-Итона (МСЛИ)?

Основные проянлония МСЛИ -слабость и патологическая утомляемость проксимальных мыши, отбей но мышц бедер и тазового поясе, ослабление или выпадение сухожильных рефлексов» Сила мышц и сухожильные рефлексы могут увеличиваться на короткое время после физической нагрузки (посленагрузочное облегчение). Хотя при МСЛИ возможен птоз, наружные мышцы глаз и бульварные мышцы обычно бывают затронуты минимально. Может наблюдаться умеренная ве­гетативная дисфункция, которая прежде всего проявляется сухостью во рту.

39.  Какая опухоль связана с МСЛИ?

Примерно у 50-66% пациентов с МСЛИ выявляют онкологическое заболева­ние, обычно мелкоклеточный рак легких. Злокачественное новообразование удает­ся диагностировать при появлении неврологической симптоматики или позднее, но, как правило, в течение первых 2 лет. Хотя иммунологические данные свиде­тельствуют, что опухоль может играть важную роль в патогенезе МСЛИ, у мень­шей части пациентов с МСЛИ никогда не развивается злокачественный процесс.

Какие экспериментальные данные свидетельствуют об аутоиммунном патогенезе МСЛИ?

Пассивный перенос IgG от пациентов с МСЛИ животным приводит к электрофи­зиологическим нарушениям, характерным для МСЛИ. Во фракции IgG при МСЛИ обнаруживаются антитела против потенциш[-зависимых кальциевых каналов.

41.  Опишите патофизиологию аутоиммунного процесса при МСЛИ.

Основной антиген, против которого при МСЛИ разворачивается аутоиммунная атака, обнаруживается в области лресишштического окончания и клетках мелкоклеточного рака легких. Антитела при МСЛИ перекрестно реагируют с N- и L-типами потенциал-зависимых кальциевых каналов и синаптотагмином в пресинаптических окончаниях, уменьшая количество потенциал-зависимых кальциевых каналов, что предупреждает активацию каскада, ведущего к высвобождению АХ из пресинантических везикул. Снижение высвобождения АХ уменьшает деполяризацию в концевой пластике мышцы, в результате не достигается порог активации мышечного волокна.

42.  Объясните механизм нарастающего ответа после высокочастотной повторяющейся стимуляции нерва у пациентов с МСЛИ.

Уменьшение входящего тока Са2+ в пресинаптическое нервное окончание (вследствие воздействия антител) приводит к недостаточному высвобождениюацетилхолина. При стимуляции нерва с достаточно высокой частотой (вследствие внешней высокочастотной повторяющейся стимуляции нерва или кратковремен­ной физической нагрузки) повторяющаяся деполяризация нерва приводит к час­тому вхождению кальция, что превосходит возможности системы, выводящий кальций из клетки. В результате уровень внутриклеточного кальция временно уве­личивается, а вместе с этим нормализуется процесс высвобождения АХ, что приво­дит к драматическому увеличению амплитуды суммарного мышечного потенциала действия. Тем не менее низкочастотная стимуляции нерва приводит к снижению амплитуды мышечного потенциала действия, что можно спутать с декрементом при миастении.

43.  Каковы морфологические изменения в нервно-мышечном синапсе при МСЛИ?

У здорового человека техника замораживания-скола выявляет субмикроско­пические выпуклые структуры, образующие параллельные ряды в той части преси-наптической мембраны, где собраны кальциевые каналы. Эти «белковые частицы активной зоны» соответствуют потенциал-зависимым кальциевым каналам. При МСЛИ выявляются уменьшение количества параллельных рядов и их разрывы.

44.  Как лечится МСЛИ?

Высвобождение ацетилхолина из пресинаптических окончаний усиливается гуанидина гидрохлоридом, 4-аминопиридином и 3,4-диаминопиридином. Амино-пиридины, особенно 4-аминопиридин, снижают эпилептический порог. У неко­торых пациентов состояние может улучшиться при приеме антихолинэстеразных препаратов. В случае паранеопластического синдрома наилучшим вариантом явля­ется лечение основного заболевания, которое может привести к полной ремиссии. Хотя описано улучшение после внутривенного иммуноглобулина и других видов иммунотерапии (плазмаферез, лероральный прием кортикостероидов), результаты такого лечения чаще разочаровывают.

45.  Какие меры предосторожности необходимо соблюдать при проведении хирургических вмешательств, требующих общей анестезии, у пациентов с миастенией и МСЛИ?

Необходимо учитывать большую длительность действия миорелаксантов у пациентов с миастенией и МСЛИ. Предпочтительно использовать недеполяризу-ющие короткодействующие миорелаксанты в минимальных дозах. Если прекраще­ние приема стероидов невозможно, эквивалентную дозу кортикостероидов вводят внутривенно. Полезна дополнительная доза кортикостероида во время хирурги­ческого вмешательства. Проведения антихолинэстеразной терапии во время хи­рургического вмешательства обычно не требуется, но ее начинают при необходи­мости после операции, когда пациент приходит в сознание. Необходимо учитывать неэквивалентность доз антихолинэстеразных препаратов при их назначений внутрь и парентерально. Важно поддерживать нормальный уровень в сыворотке натрия, калия, кальция, фосфора и магния. Для уменьшения лекарственных осложнений следует избегать использования препаратов, не являющихся необходимыми, осо­бенно таковых, которые могут ухудшить нервно-мышечную передачу.

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, НАРУШАЮЩИЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНУЮ ПЕРЕДАЧУ

  1. Антитела к пресинаптическим потенциал-зависимым кальциевым каналам вызыва­ют МСЛИ, который в 60% случаев имеет паранеопластическую природу
  2. У пациентов с миастенией и МСЛИ при низкочастотной стимуляции нерва выявля­ется декремент
  3. Ботулизм часто удается отдифференцировать от миастении с агрессивным нача­лом по расширению зрачков и утрате их реакции

Назад в раздел

 

Добавить комментарий

Новости медицины

Рассматривая статины?

Много миллионов человек в мире принимают статины, но исследования показывают, что только 55% из тех, кому рекомендуется принимать статины, принимают их. Это большая проблема, потому что исследования также показывают, что те из группы...

Высокое АД во время беременности может повлиять на сердце женщины в долгосрочной перспективе

Связанное с беременностью высокое кровяное давление может привести к долгосрочным сердечным рискам, показывают новые исследования.

Отмена приема опиоидов по рецепту имеет болезненные последствия для пациентов

Кэролин Консия, столкнулась с более серьезными последствиями репрессий против назначения опиоидов, когда узнала, почему сын ее подруги покончил с собой в 2017 году.

Психическое заболевание не является причиной массовых расстрелов

Новое исследование показывает, что психические заболевания не являются фактором большинства массовых расстрелов или других видов массовых убийств.




Тесты для врачей

Наши партнеры