21. Что такое электромиография одиночного мышечного волокна и что она показывает при миастении?
Электромиография одиночного мышечного волокна—это методика, позволяющая регистрировать разряды одиночного мышечного волокна как во время его произвольного сокращения, так и во время электростимуляции следующей к нему ветви аксона. Математический анализ последовательных сигналов одиночного волокна дает возможность количественной оценки вариабельности времени передачи через нервно-мышечный синапс от разряда к разряду — данный параметр известен как «джиттер». При миастении, м маетен и ческом синдроме Ламберта-Итона и других нарушениях нервно-мышечного синапса джиттер увеличен, что объясняется перемежающейся блокадой проведения через определенные нервно-мышечные синапсы. ЭМГ одиночного волокна является диагностическим тестом с наиболее высокой чувствительностью. Он дает положительный результат в 95% случаев генерализованной формы миастении и в 90% случаев глазной формы миастении. В то же время увеличенный джиттер выявляется также при миопатиях и невропатиях, поэтому интерпретация этого феномена невозможна без данных рутинной ЭМГ и исследования скорости проведения по нервам.
КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ПРИЧИНЫ И ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ
- Миастения вызвана различными типами антител, направленных против ацетилхо-линовых рецепторов и связанных с ними функциональных белков
- Тимус играет основную роль в иммунопатогенезе миастении, его удаление способствует ремиссии и улучшает реакцию на лекарственную терапию
- Диагностические тесты на миастению включают риитмическую стимуляцию нерва, выявление антител к ацетилхолиновым рецепторам, тензилоновый тест, ЭМГ одиночного мышечного волокна
- Примерно у 50% пациентов с миастенией выявляется тимома, в том числе у 10% она является злокачественной, поэтому в каждом случае миастении необходимы
- КТ или МРТ грудной клетки
- ЭМГ одиночного волокна обладает наибольшей чувствительностью среди всех тестов на миастению (90-95%) и особенно полезна при легкой миастении и глазной форме миастении, когда другие исследования вероятнее всего принесут отрицательные или сомнительные результаты.
22. Как выполняется эдрофониевый (тензилоновый) тест?
У пациента должна быть хорошо заметная слабость определенной группы мышц (например, птоз) или слабость, которую легко оценить количественно при осмотре. Тест должен проводиться в контролируемых условиях, при наличии оборудования для проведения неотложных реанимационных мероприятий и опытного персонала, поскольку существует небольшой риск нарушения сердечного ритма. Необходимо подготовить два шприца —с физиологическим раствором (плацебо) и эдрофонием (10 мг). Плацебо всегда вводится в первую очередь. Затем вводят пробную дозу препарата (1 мг) и в течение 5 минут наблюдают за возможным появлением побочных эффектов (прилив к голове, сердцебиение, слезотечение). У некоторых пациентов даже эта маленькая доза приводит к клиническому эффекту. Но чаще всего требуется введение оставшейся дозы препарата (до 10 мг). В течение следующих 5 минут после введения необходимо наблюдать за пациентом, ежеминутно оценивая возможное улучшение. Несомненное улучшение, возникающее только после введения эдрофония, но не плацебо, подтверждает диагноз миастении.
23. Что такое феномен Мари Уокер?
Патологическая утомляемость и слабость мышц предплечья, развивающиеся у пациентов с миастенией по премя ишемнчбского нагрузочного теста. Тест предполагает наложение на плечо манжетки, в которой поддерживается давление, превышающее систолическое, и последующую нагрузку на мышцы предплечья. После сдувания манжетки у некоторых пациентов В течение нескольких минут развивается нарастание симптомов миастении по нсем теле (генерализация). Этот феномен назван в честь Мери Уокер, которая впервые описала его в 1938 году. Его также можно выявить у собак с миастенией. Хотя механизм феномена неясен, предполагают, что он может возникать вследствие транвиторного лактатацидоза (молочная кислота связывает кальций и уменьшает количество доступного ионизированного и сывороточного кальция). В эксперименте пнфузия лактата усиливает слабость у пациентов с миастенией в гораздо большей степени, чем в контрольной группе.
