29. Каковы аномалии костей и суставов при синдроме тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости?
Синдром включает несколько ортопедических аномалий, в частности отсутствие лучевой кости на обеих руках. Олигодактилии обычно не бывает, но большие пальцы гипопластичны. Имеются и другие дефекты пальцев: клинодактилия, частичная синдактилия, отсутствие средней фаланги V пальца. В половине случаев локтевая кость укорочена или искривлена, сухожилия экстензоров недоразвиты. Иногда укорочена или отсутствует плечевая кость. В 40% случаев имеются сопутвующие аномалии ног, в том числе подвывих в коленных суставах, смещение ленной чашечки, гипоплазия коленных суставов. Наиболее часто наблюдается О-образная деформация ног с флексорной контрактурой коленных суставов и внутренней ротацией большеберцовых костей. Кроме того, нередко имеются вывих и вирусная или вальгусная деформация бедер, укорочение ног, гипоплазия или отсутствие большеберцовой или малоберцовой костей.
30. У новорожденного припухлость над средней частью ключицы. Каковы два наиболее вероятных диагноза?
Наиболее вероятен перелом ключицы — очень распространенная родовая травма, нередко сопровождающаяся в первые 3-5 дней жизни псевдопараличом из-за боли. Пассивные движения тоже бывают болезненны. Рентгенограмма подтверждает перелом, при заживлении которого образуется массивная костная мозоль. Если припухлость безболезненна, более вероятен псевдоартроз (ложный, сустав) ключицы, который проявляется с рождения. Указания на затрудненное рождение плечиков в анамнезе отсутствуют. Псевдоартроз почти всегда локализуется на правой ключице. Ключица при нем состоит из двух фрагментов с расширенными концами, смещение которых друг относительно друга безболезненно. Этиология этой аномалии неизвестна. Определенную роль в ее образовании приписывают давлению на ключицу пульсирующей подключичной артерии, которая в норме справа отходит от аорты более краниалыю. С возрастом деформация усиливается, а кожа над псевдоартрозом атрофируется и истончается. Плечо с пораженной стороны опущено, но функция плечевого сустава не нарушена. Лечение состоит в резекции составляющих псевдоартроз концов фрагментов ключицы и ее фиксации костным трансплантатом.
