Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...


Система Кх

Система Кх включает 1 антиген - Кх (ISBT 019001 или ХК1). Redman и соавт. [326] выделили протеин Кх посредством иммунопреципи­тации анти-Кх-антителами и определили его мол. массу, составляющую око­ло 37 кДа. Затем было установлено, что Кх-протеин фосфорилируется и паль-митилируется [120, 121], но не гликозилируется [198, 224]. Он представлен в мембране эритроцитов 10 трансмембранными доменами [198], состоящими из 444 аминокислот (рис. 5.5).

Предполагаемая топология Кх-протеина в мембране эритроцита пред­ставлена на рис. 5.1. Белок Кх связан дисульфидной связью через Cis 347 с Cis 72 гликопротеина Kell. Терминальные участки Кх-протеина, N и С, по­гружены в клетку.

По мнению Russo и соавт. [331], комплекс Кх - Kell формируется в эн-доплазматическом ретикулуме и транспортируется к клеточной поверхно­сти. Отсутствие вещества Кх в эритроцитах приводит к уменьшению экс­прессии Kell-антигенов на поверхности клеточной мембраны (фенотипу McLeod).

Система Кх кодируется Х-сцепленным геном, ХК, и является самостоятель­ной антигенной системой независимой от Kell, хотя и тесно с ней связанной.

Кх-протеин выражен на эритроцитах лиц с фенотипом Ко сильнее, чем на эритроцитах с обычным Kell-фенотипом [267]. Однако указанная особен­ность, как полагают Lee и соавт. [238], Carbonnet и соавт. [122], обусловле­на не столько количеством Кх-протеина на этих клетках, сколько тем, что в эритроцитах обычного Kell-фенотипа Кх-протеин связан с белком Kell, что мешает ему с той же силой участвовать в реакции агглютинации с сыворот­кой анти-Кх.

В противоположность антигенам Kell антиген Кх не денатурируется дити-отрейтолом (ДТТ) и 2-аминоэтилизотиоурониумбромидом (АЕТ), которые раз­рушают дисульфидные связи. Эритроциты, обработанные ДТТ и АЕТ, приобре­тают серологические свойства эритроцитов Ко с высокой степенью экспрессии Кх-антигена [102,111].

Анти-Кх

У пациента Klaas, имевшего фенотип McLeod (см. Антиген KL), развилась гемолитическая трансфузионная реакция, вызванная антителами анти-KL, ко­торые, как вскоре выяснилось, представляют собой смесь двух антител разной специфичности и могут быть отделены друг от друга с помощью адсорбции и последующей элюции (Van der Hart и соавт. [377], Marsh и соавт. [258, 267]). Антигены, выявляемые с помощью этих антител, получили обозначение Кх и Km, а соответствующие им антитела - анти-Кх и Km.

Анти-Кх-антитела, как установили Marsh и соавт. [267], сильно реагиру­ют с эритроцитами Ко, но не реагируют с эритроцитами McLeod

 

С эритроцитами обычного Kell-фенотипа они взаимодействуют слабо. Таким образом, антиген Кх присутствует на эритроцитах Ко, отсутствует на эритроци­тах McLeod, выражен, хотя и слабо, на эритроцитах лиц, имеющих нормальный Kell-фенотип.

Таблица 5.5

Выраженность антигенов Кх, Km и Kell на эритроцитах лиц с нормальным и Kell-дефицитными фенотипами

Фенотип

Выраженность антигена

Кх

Km

антигены Kell

Обычный

+

++++

++++

McLeod

+

К

++++

^"mod

++++

Нет данных

+

« + » - антиген слабо выражен;

« ++++ » - антиген сильно выражен;

« - » - антиген отсутствует.

Анти-Кт-антитела, как установили те же авторы [267], реагируют с эри­троцитами обычного Kell-фенотипа, но не реагируют с эритроцитами К и McLeod. Считается (Daniels [141]), что антиген Km формируется в том случае, если на поверхности эритроцита экспрессированы оба белка, Кх и Kell. Если один из них редуцирован, антиген Km отсутствует. Похожая ситуация имеет место в системе Rh-Hr (эффект г/иопозиции). Если гены с и Е наследуются в положении цис, помимо антигенов с и Е вырабатывается сопутствующий ан­тиген сЕ. Этот специфический антиген не является смесью антигенов с и Е. Сыворотки анти-сЕ не реагируют ни с антигеном с, ни с антигеном Е в эри­троцитах лиц СЕ/се и се/се, но реагируют с антигеном сЕ в эритроцитах лиц cE/cef где с и Е расположены на одной хромосоме. При наследовании указан­ных генов в положении транс антиген сЕ не вырабатывается.

Антителаити-1^|+ анти-Кт (анти-KL) вырабатываются у лиц с фенотипом McI||o& Анти-Кт-антитела могут вырабатываться также у гомозигот К°/К°, ко­торые не содержат антигена Km. Причиной появления антител являются транс­фузии эритроцитов [114, 177, 267, 377], однако известны антитела нетрансфузи-онного происхождения. Carstairs и соавт. [123] привели случай обнаружения та­ких антител у пациента, не получавшего трансфузий. Антитела у него вырабо­тались после перенесенного септического шока.

Антитела анти-Кх и анти-Km могут вырабатываться как вместе, так и по отдельности. White и соавт. [395] описали пациента с McLeod-синдромом, который выработал только анти-Кт-антитела. Кх-антитела в его сыворотке отсутствовали.

Аналогичный случай привели Sharp и соавт. [345]. У больного имелись анти-Кт-антитела, в связи с чем ему потребовался индивидуальный подбор крови. После пяти трансфузий эритроцитов Ко и Kmod, содержащих сильный Кх-антиген, антитела анти-Кх у больного, вопреки ожиданию, не выработались. Авторы отме­чают хороший терапевтический эффект трансфузий. Реакцией отсутствовали.

Russo и соавт. [332] нашли анти-Кх-антитела у пациента с McLeod-синдромом, которому в связи с анемией, развившейся вследствие желудочно-кишечного кро­вотечения, перелили 4 дозы эритроцитов.

Sullivan и соавт. [358] обнаружили анти-Кх-антитела у больного, имев­шего обычный Kell-фенотип. Антитела оказались клинически не значимыми и, по-видимому, имели аутоиммунную природу. Они не гемолизировали ни собственные эритроциты пациента, ни перелитые ему эритроциты, содержа­щие антиген Кх.

Возможная роль антител анти-Кх и анти-Km в развитии ГБН остается для исследователей невыясненной, поскольку эти антитела у женщин не встречают­ся, а содержатся только у мужчин.

 

Добавить комментарий

Новости медицины

Рассматривая статины?

Много миллионов человек в мире принимают статины, но исследования показывают, что только 55% из тех, кому рекомендуется принимать статины, принимают их. Это большая проблема, потому что исследования также показывают, что те из группы...

Высокое АД во время беременности может повлиять на сердце женщины в долгосрочной перспективе

Связанное с беременностью высокое кровяное давление может привести к долгосрочным сердечным рискам, показывают новые исследования.

Отмена приема опиоидов по рецепту имеет болезненные последствия для пациентов

Кэролин Консия, столкнулась с более серьезными последствиями репрессий против назначения опиоидов, когда узнала, почему сын ее подруги покончил с собой в 2017 году.

Психическое заболевание не является причиной массовых расстрелов

Новое исследование показывает, что психические заболевания не являются фактором большинства массовых расстрелов или других видов массовых убийств.




Тесты для врачей

Наши партнеры