Поиск по сайту
Наш блог
Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...
Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...
Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....
Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”
Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...
Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...
Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.
Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...
Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...
Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...
Секреты эндокринологии
17. Как отличают первичную надпочечниковую недостаточность от вторичной (или третичной)?
Одновременное определение уровней АКТГ и кортизола в плазме позволяет надежно отличить первичную надпочечниковую недостаточность от обусловленной нарушениями гипофиза или гипоталамуса. При первичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ повышен, тогда как при вторичной и третичной - он не превышает нижней границы нормы.
18. Позволяет ли стимуляционная проба с АКТГ отличить частичный дефицит АКТГ от нормальной функции надпочечников?
Дифференциальная диагностика этих состояний достаточно сложна. Несколько сниженная реакция кортизола в ходе кратковременной стимуляционной пробы с тетракозактидом может наблюдаться и при частичном дефиците эндогенного АКТГ. Если же дефицит этого гормона значителен и существует долго (что сопровождается атрофией коркового вещества надпочечников), то реакция кортизола на экзогенный АКТГ может вообще не отличаться от таковой при первичной надпочечниковой недостаточности. Для выявления надпочечниковой недостаточности центрального генеза некоторые исследователи предлагают использовать пробу со значительно меньшей дозой АКТГ (1 мкг).
19. Обсудите надежность пробы с низкой дозой АКТГ.
Реакция кортизола на низкую дозу АКТГ (1 мкг) при частичном дефиците эндогенного АКТГ не всегда отличается от нормальной. Кроме того, проба с низкой дозой АКТГ редко проводится в большинстве клиник, и поэтому не исключены ошибки, связанные с точностью разведения раствора АКТГ и его адсорбцией на стенках катетера (что снижает воспроизводимость и надежность результатов пробы). Можно также сомневаться в клинической значимости нарушения реакции кортизола на низкую дозу АКТГ. Недавний обзор и мета-анализ показывают, что чувствительность и специфичность этой пробы сходны с таковыми стандартной пробы (250 мкг АКТГ), и нет оснований для ее использования вместо последней. Проба с низкой дозой АКТГ требует отбора проб крови в строго определенное время и в/в введения препарата, тогда как при стандартной пробе АКТГ можно вводить в/м и в любое время.
КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ: КЛАССИФИКАЦИЯ И ДИАГНОСТИКА НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
1. Различают первичную (нарушения синтеза кортизола в надпочечниках), вторичную (нарушение секреции АКТГ гипофизом) и третичную (нарушение секреции КРГ гипоталамусом) надпочечниковую недостаточность.
2. Надпочечниковую недостаточность следует подозревать у больных, получаюших большие дозы глюкокортикоидов более 1 месяца, у госпитализированных больных с нестабильной гемодинамикой (несмотря на интенсивную инфузионную терапию) или септическим шоком, а также у любых больных с признаками или симптомами такой недостаточности.
3. Надпочечниковую недостаточность диагностируют при уровне кортизола < 20 мкг% на 30-й и 60-й минуте стандартной стимуляционной пробы с тетракозактидом, а у больных с септическим шоком - при приросте уровня кортизола в ходе этой пробы менее, чем на 9 мкг%.
11. Какой признак надпочечниковой недостаточности более выражен у женщин?
Недостаточность надпочечниковых андрогенов приводит у женщин к более выраженной потере волос подмышками и на лобке.
12. Каков специфический признак любой длительной надпочечниковой недостаточности?
Кальциноз хрящей ушных раковин.
13. Опишите изменения лабораторных показателей при надпочечниковой недостаточности.
Наиболее часто наблюдаются гипонатриемия и гиперкалиемия. У больных может иметь место также легкая нормоцитарная нормохромная анемия, эозинофилия и лимфоцитоз. Преренальная острая почечная недостаточность, связанная с гипово-лемией, более характерна для вторичной надпочечниковой недостаточности. Почти у 10% больных отмечается умеренная гиперкальциемия. Нередко несколько увеличивается уровень ТТГ в сыворотке (обычно менее, чем до 15 мкЕд/мл). Неясно, обусловлено ли это сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, выпадением ингибирующего влияния эндогенных стероидов на секрецию ТТГ или синдромом эутиреоидной патологии.
14. Чем различаются проявления первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности?
Проявления первичной и вторичной недостаточности надпочечников имеют много общего, но и два принципиальных различия: при вторичной надпочечниковой недостаточности отсутствуют гиперпигментация и гиперкалиемия. Отсутствие гиперпигментации объясняется выпадением секреции АКТГ, а отсутствие гиперка-лиемии - сохранением чувствительности клубочковой зоны надпочечников (и секреции альдостерона) к ангиотензину II. Поэтому для вторичной надпочечниковой недостаточности нехарактерна и тяжелая гиповолемия. Гипонатриемия же развивается при любом дефиците кортизола, так как этот гормон во многом определяет клиренс свободной воды.
15. При каких еще аутоиммунных заболеваниях имеет место аутоиммунный адреналит?
Первичная надпочечниковая недостаточность характерна для аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-ого и, особенно, более частого 2-ого типа. В редких случаях надпочечниковая недостаточность развивается и при других аутоиммунных эндокринопатиях - хроническом лимфоцитарном тиреоидите и сахарном диабете 1 типа.
16. Как подтверждают диагноз надпочечниковой недостаточности?
На надпочечниковую недостаточность указывает низкое содержание кортизола в плазме (< 5 мкг%) в условиях повседневного стресса. Наоборот, уровень кортизола > 20 мкг% при случайном определении практически исключает этот диагноз. В отсутствие стресса уровень кортизола в утренние часы > 10 мкг%, как правило, свидетельствует о нормальном состоянии гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, но все же не исключает снижения функциональных резервов этой системы. Стимуляционная проба с тетракозактидом также не всегда дает определенные результаты. При уровне кортизола в плазме > 20 мкг% в ходе этой кратковременной пробы (исключающем диагноз первичной надпочечниковой недостаточности) сохраняется возможность легкого дефицита АКТГ. Поэтому часто приходится проводить дополнительные исследования (см. пункты 17 и 20).
5. Каковы причины вторичной надпочечниковой недостаточности?
Вторичная надпочечниковая недостаточность развивается вследствие дефицита кортикотрофных клеток гипофиза или нарушения целостности ножки гипофиза. Обычно при этом имеет место пангипопитуитаризм, но описаны случаи и изолированной недостаточности АКТГ наследственного или аутоиммунного характера.
6. Какова наиболее частая причина пангипопитуитаризма?
Чаще всего к пангипопитуитаризму приводят объемные образования в области турецкого седла. Первичные опухоли гипофиза, краниофарингиомы или (редко) метастазы рака молочных желез, предстательной железы и легких могут инфильтрировать и разрушать кортикотрофные клетки.
7. Какие еще состояния могут быть причиной вторичной надпочечниковой недостаточности?
В турецкое седло могут проникать аневризмы внутренней сонной артерии; причиной вторичной надпочечниковой недостаточности бывают и иифильтративные заболевания гипофиза (гистиоцитоэ X, саркоидоз). Тяжелые травмы головы с разрывом ножки гипофиза, а также чрезмерная кровопотеря в родах (синдром Шихана) или кровоизлияние в аденому гипофиза (апоплексия гипофиза) могут приводить к пангипопитуитаризму. К выпадению функций передней доли гипофиза иногда приводят туберкулез и гистоплазмоз. Причиной вторичной надпочечниковой недостаточности может быть и лимфоцитарный гипофизит (еще одно аутоиммунное заболевание). К дефициту кортикотрофных клеток аденогипофиза могут приводить операции на гипофизе; аналогичное состояние может развиться через 5-10 лет после облучения гипофизарной ямки (в дозе 4800-5200 рентген) по поводу опухоли гипофиза.
8. Каковы причины третичной надпочечниковой недостаточности?
Наиболее частой причиной третичной надпочечниковой недостаточности является длительное применение супрессивных доз глюкокортикоидов (например, пред-низона при ревматических или воспалительных заболеваниях). Нередко после успешного лечения синдрома Кушинга сохраняется подавление секреции КРГ и развивается надпочечниковая недостаточность. Снижение функции гипоталамуса возможно также при различных опухолях, инфильтративных процессах и в результате облучения черепа.
9. Какие симптомы характерны для надпочечниковой недостаточности?
Большинство симптомов надпочечниковой недостаточности относительно неспецифично. Больные почти всегда жалуются на слабость, утомляемость и отсутствие аппетита. Часто отмечаются также тошнота, рвота, разлитые боли в животе или запоры. Иногда эти жалобы заставляют врача проводить длительные и бесполезные исследования. Жалобы больных включают также ортостатическую гипотонию, боли в суставах и мышцах и повышенную потребность в поваренной соли. Психические симптомы колеблются от легкого ухудшения памяти до явного психоза.
Опишите характерные признаки надпочечниковой недостаточности.
У всех больных с надпочечниковой недостаточностью отмечается потеря веса, лее чем у 90% больных с первичной надпочечниковой недостаточностью имеет место гиперпигментация, обусловленная повышенным уровнем АКТГ или родственных ему пептидов. Гиперпигментация может быть генерализованной или наблюдаться в местах, подверженных повторным травмам (локти, колени, суставы пальцев и слизистая щек). Часто темнеют также свежие шрамы, увеличивается количество веснушек. Аутоиммунному адреналиту в 10-20% случаев сопутствует ви-тилиго (участки обесцвечивания кожи). Как для первичной, так и для вторичной надпочечниковой недостаточности, характерна артериальная гипотония.
1. Как классифицируют надпочечниковую недостаточность?
Клиническая классификация надпочечниковой недостаточности базируется на оценке состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Первичной надпочечниковой недостаточностью называют уменьшение продукции кортикосте-роидов, непосредственно обусловленное деструкцией коркового вещества этих желез. Вторичная же надпочечниковая недостаточность обусловлена снижением секреции АКТГ гипофизом, а третичная 1 нарушением секреции кортиколиберина (КРГ) гипоталамусом.
2. Какова наиболее частая причина первичной надпочечниковой недостаточности?
Аутоиммунный адреналит (который бывает как изолированным, так и частью полигландулярных аутоиммунных синдромов).
3. Перечислите другие причины первичной надпочечниковой недостаточности.
- Инфекционный адреналит, обусловленный туберкулезной или диссеминиро-ванной грибковой инфекцией. У ВИЧ-инфицированных больных надпочечниковая недостаточность иногда обусловливается цитомегаловирусом или самим ВИЧ.
- Двустороннее кровоизлияние в надпочечники при сепсисе или вследствие ан-тикоагулянтной терапии (острая надпочечниковая недостаточность с молниеносным течением).
- Адреномиелонейропатия (сцепленное с Х-хромосомой рецессивное заболевание) все чаще выявляется в качестве причины надпочечниковой недостаточности у молодых мужчин.
- Двусторонние метастазы рака легких, молочных желез и кишечника в надпочечники.
- Снижение уровня кортикостероидов в крови могут вызывать некоторые медикаментозные средства, ингибирующие один или несколько ферментов стеро-идогенеза (например, кетоконазол, аминоглютетимнд) или ускоряющие метаболический клиренс стероидов (например, рифампицин).
4. Почему метастазы рака и медикаментозные средства обычно не приводят к надпочечниковой недостаточности?
Метастазы редко приводят к надпочечниковой недостаточности потому, что для ее проявления необходимо замещение более 90% железистой ткани коркового вещества. Медикаментозные же средства вызывают надпочечниковую недостаточность только при использовании их в высоких дозах или на фоне исходного снижения се* креторных резервов надпочечников.
13. Какие опухоли метастазируют в надпочечники?
В надпочечники с их обильным кровоснабжением часто метастазируют раковые опухоли легких, молочных желез, желудка, поджелудочной железы, толстой кишки и почек, а также меланомы и лимфомы.
14. Каковы клинические последствия метастазов в надпочечники?
Острый пшоадреналовый криз развивается редко. Однако почти в 33% случаев может иметь место скрытая надпочечниковая недостаточность, проявляющаяся неспецифическими симптомами и сниженной реакцией кортизол на стимуляцию тет-ракозактидом (пиковый уровень кортизола < 20 мкг%). Заместительная терапия физиологическими дозами глюкокортикоидов в таких случаях улучшает состояние больных.
15. Что делать при случайном обнаружении объемного образования в надпочечниках?
При случайном выявлении опухоли надпочечников следует оценить ее злокачественность и функциональную активность (секрецию гормонов). Наиболее надежным показателем злокачественности опухоли является ее размер. Так, злокачественными бывают 25% опухолей, превышающих 6 см, и менее 2% тех, размер которых не достигает 4 см. Чаще всего в таких случаях имеет место субклинический синдром Кушинга, но наиболее опасна - феохромоцитома. Соответственно, показано проведение супрессивной ночной пробы с 1 мг дексаметазона и определение уровня свободных метанефринов в плазме. У больных с артериальной гипертонией следует определять также содержание альдостерона и ренина в плазме. При опухолях больше 6 см, а также при их размерах 4-6 см, но наличии признаков злокачественности или быстрого роста, при феохромоцитоме и других явных гормональных синдромах показана хирургическая операция.
16. Какова тактика ведения больных с инциденталомой надпочечников?
Нефункционирующие опухоли размером > 6,0 см и все гормонально-активные опухоли подлежат хирургическому удалении. Некоторые специалисты рекомендуют резецировать опухоли и меньших размеров (4,5 см). При еще меньших их размерах следует повторно исследовать больных через 3-6 месяцев, а затем ежегодно.
Если опухоль растет или начинает секретировать избыточные количества гормонов, ее необходимо удалять.
Новости медицины
Много миллионов человек в мире принимают статины, но исследования показывают, что только 55% из тех, кому рекомендуется принимать статины, принимают их. Это большая проблема, потому что исследования также показывают, что те из группы...
Связанное с беременностью высокое кровяное давление может привести к долгосрочным сердечным рискам, показывают новые исследования.
Кэролин Консия, столкнулась с более серьезными последствиями репрессий против назначения опиоидов, когда узнала, почему сын ее подруги покончил с собой в 2017 году.
Новое исследование показывает, что психические заболевания не являются фактором большинства массовых расстрелов или других видов массовых убийств.
