Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...

Как развивается свертывающая система пре- и постнатально?

Свертывающие факторы начинают образовываться в 10-11 иед. внутриутробного развития, но до достижения плодом жизнеспособности — в небольшом количестве. К моменту рождения свертывающая система зрелости не достигает, но вскоре после рождения ее созревание заканчивается. Низкий уровень многих факторов свертывания в первые дни жизни объясняется тем, что почти все уча­ствующие в процессе свертывания белки образуются печенью, незрелой к момен­ту рождения. Понятно, что активность этих белков низкая. Незрелостью лечен и обусловлен и дисбаланс активации и подавления образования тромбина. У здоро­вых доношенных новорожденных не бывает ни кровоточивости, ни склонности к тромбозам вследствие относительно низкого уровня как прокоагулянтов (фак­торов II, VII, IX и X), так и антикоагулянтов (белков S и С),синтез которых зави­сит от витамина К. При рождении большинство факторов расходуется. Кроме того, обмен у новорожденных ускорен, соответственно ускорена и элиминация свертывающих факторов. Новорожденные мало чувствительны к гепарину, поэто­му для подавления свертывания необходимы относительно высокие его дозы.

КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ: ГЕМОФИЛИЯ И БОЛЕЗНЬ ФОН ВИЛЛЕБРАНДА

  1. Гемофилия А и В наследуется сцеплено с Х-хромосомой, гемофилия С — аутосомно.
  2. Указания на наследственную отягощенность гемофилии А и В в анамнезе 25-30% больных отсутствуют.
  3. Распространенность болезни фон Виллебранда составляет в общей популяции 0,5-1%, но в период новорожденности она проявляется только при тяжелом ее течении.
  4. При гемофилии А и В и болезни фон Виллебранда доступна заместительная терапия.

112. Почему у новорожденных трудно оценить состояние свертывающей системы?

Во-первых, у новорожденных трудно набрать необходимое для исследования количество крови и сделать это достаточно быстро, чтобы избежать образования сгустка. Кроме того, у новорожденных пределы нормы большинства свертываю­щих факторов очень широки и зависят от гестационного возраста.

  1. Что такое гемофилия и чем отличаются друг от друга ее типы? Гемофилия — врожденное отсутствие белка-фактора свертывания, предрас­полагающее к кровотечениям. Существует 3 типа гемофилии   Л, И и С, обусло­вленные дефицитом факторов VIII, IX и XI соответственно.

Как классифицируют гемофилию по степени тяжести?

Тяжесть гемофилии оценивают по содержанию соответствующего фактора свертывания относительно нормы после рождения:' 1%    тяжелая гемофилия, 1-5% — среднетяжелая, 5-25% В легкая форма. При тяжелой гемофилии кровотечения, например, гемартроз, часто возникают спонтанно, при легкой и среднетяжлой ее формах — только после явной травмы.

115.    Как наследуется гемофилия и как диагностировать ее при отсутствии указаний в анамнезе на наследственную отягощенность?

Гемофилия А (дефицит фактора VIII) и гемофилия В (дефицит фактора IX) наследуются рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой, поэтому встречаются толь­ко у мужчин. Важно помнить, что приблизительно в 25-30% случаев указания на гемофилию в семейном анамнезе отсутствуют независимо от того, является ли мать носительницей мутации или последняя возникла вновь. В значительном чи­сле случаев имеет место вновь возникшая мутация. Дефицит фактора XI наследу­ется аутосомно-рецессивно, поэтому встречается как у мужчин, так и у женщин. При отягощенном семейном анамнезе показана пренатальная диагностика гемо­филии. При отсутствии наследственной отягощенности ее диагностируют постна-тально, определяя уровень факторов свертывания в связи со склонностью ново­рожденного к кровотечениям (например, обильное кровотечение при обрезании).

 

Добавить комментарий

Новости медицины

Рассматривая статины?

Много миллионов человек в мире принимают статины, но исследования показывают, что только 55% из тех, кому рекомендуется принимать статины, принимают их. Это большая проблема, потому что исследования также показывают, что те из группы...

Высокое АД во время беременности может повлиять на сердце женщины в долгосрочной перспективе

Связанное с беременностью высокое кровяное давление может привести к долгосрочным сердечным рискам, показывают новые исследования.

Отмена приема опиоидов по рецепту имеет болезненные последствия для пациентов

Кэролин Консия, столкнулась с более серьезными последствиями репрессий против назначения опиоидов, когда узнала, почему сын ее подруги покончил с собой в 2017 году.

Психическое заболевание не является причиной массовых расстрелов

Новое исследование показывает, что психические заболевания не являются фактором большинства массовых расстрелов или других видов массовых убийств.




Тесты для врачей

Наши партнеры