Какие клинические и биохимические признаки позволяют подозревать ВГКН у больной с гирсутизмом?
Для новорожденных девочек1 с ВГКН (чаще всего - недостаточность 21-гидроксилазы) характерно промежуточное строение наружных половых органов, а иногда - и сольтеряющий синдром. В подростковом возрасте ВГКН проявляется преждевременным пубархе и нерегулярными менструальными циклами. Подозрения на ВГКН возрастают при положительном семейном анамнезе и принадлежности больной к определенной этнической группе (евреи ашкенази, итальянцы, испанцы). ВГКН диагностируют по высокому базальному (> 2-3 нг/мл) или стимулированному АКТГ (> 10 нг/мл) уровню 17-гидроксипрогестерона в сыворотке.
Когда следует подозревать аменорею, связанную с ожирением?
В пользу аменореи, вызванной ожирением, говорят данные анамнеза о Нормальном течении пубертатного периода и прекращении менструаций лишь после прибавки в весе, сопровождающейся гирсутизмом, угревой сыпью и олигоменореей. При этом состоянии, в отличие от СПКЯ, отмечаются сниженные уровни ФСГ и ЛГ в сыворотке в фолликулиновую фазу цикла (см. ниже).
Опишите патофизиологию аменореи, сопровождающей ожирение.
В жировой ткани присутствуют ароматаза и 5 -редуктаза. Ароматаза превращает андрогены в эстрогены, и при избыточном ее количестве (как это имеет место при ожирении) содержание эстрогенов в сыворотке постоянно повышено. Это ингибирует секрецию ЛГ и ФСГ и, тем самым, препятствует овуляции. Повышение активности 5 -редуктазы, преврающей тестостерон в дигидротестостерон (ДГТ), увеличивает продукцию последнего, что способствует развитию гирсутизма и угревой сыпи. Учение ожирения приводит к восстановлению репродуктивной функции.
КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ: АМЕНОРЕЯ
ИВдменорея при недостаточности эстрогенов может ускорять развитие остеопороза и ишекн ческой болезни сердца.
- Наиболее частыми причинами аменореи с низким уровнем эстрогенов и ФСГ являются г перпролактинемия и гипоталамические расстройства.
- Аутоиммунный оофорит (преждевременная менопауза с высоким уровнем ФСГ и низко£ концентрацией эстрадиола) увеличивает риск развития других аутоиммунных заболеваний (болезней щитовидной железы, спру и коллагенозов).
- Гиперандрогенной ановуляцией называют аменорею у женщин с гирсутизмом и угревой сыпью.
- Часто встречающийся синдром поликистозных яичников ассоциируется с повышенным риском бесплодия, рака тела матки, метаболического синдрома и сахарного диабета 2 типа.
