Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...

75. Что такое гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона)?

Гепатолентикулярная дегенерация (ГЦД) —наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Ген, ответственный за его развитие локализован на 13-й хромосоме (13ql4-21). Распространенность ГЦД составля­ет один случай на 30000 населения. Патогенез заболевания связан с нарушением связывания меди с церулоплазмином, а также затруднением экскреции меди с желчью. В результате происходит накопление меди в печени, роговицей головном мозге, особенно в базальных ганглиях. Практически у всех пациентов имеются лабораторные или клинические признаки печеночной недостаточности. Наибо­лее информативный лабораторный тест—исследование уровня церулоплазмина в сыворотке крови. При ГЦД он, как правило, опускается ниже 20 мг/дл (в норме 24-45 мг/дл).

Наиболее частые неврологические проявления: паркинсонизм, бульбарные (псевдобульбарные) симптомы (например, дизартрия и дисфагия), дистония, постуральный тремор и атаксия. Психические нарушения, такие как психоз и депрессия, особенно часто встречаются у взрослых больных.

При МРТ головного мозга может выявлять как повышение, так и снижение интенсивности сигнала от полосатого тела в Т2-режиме. В среднем мозге при МРТ выявляется так называемый симптом «головы большой панды», вызванный исчез­новением встречающейся в норме гипоинтенсивности черной субстанции, покрыш­ки среднего мозга при наличии гипоинтенсивного сигнала от верхних холмиков.

76.  Как проводят лечение гепатолентикулярной дегенерации?

Важное значение имеет ранняя диагностика, так как своевременно начатая терапия лечение хелатирующими соединениями способна привести к полному ре­грессу неврологических и печеночных проявлений. Необходимо обследование всех сибсов, а также двоюродных братьев и сестер больного, так как лечение, начатое на доклинической стадии, может предупредить развитие симптомов заболевания. Препаратом выбора при лечении ГЦД является D-пеницилламин, который обыч­но назначают в дозе 250 мг 4 раза в день в сочетании с пиридоксином (25 мг/сут). Побочные эффекты—усугубление клинических проявлений в начале лечения, кожные высыпания, ретробульбарный неврит, тромбоцитопения, лейкопения, нефротоксический эффект. Кроме того, для лечения ГЦД используют другие пре­параты, вмешивающиеся в метаболизм меди—триэтилен-тетрамингидрохлорид, цинка сульфат и тетратиомолибдат. Для симптоматического лечения неврологиче­ских проявлений применяют препараты леводопы, антихолинергические средства, инъекции ботулотоксина. В терминальной стадии печеночной недостаточности по­казана пересадка печени.

77.  Какие расстройства движений имеют паранеопластическую природу?

Среди паранеопластических расстройств движений следует прежде всего отметить опсоклонус-миоклонус, который представляет собой комбинацию быстрых беспорядочных непроизвольных движений глазных яблок и мультифокальных миоклонии (синдром танцующих глаз и танцующих ног). Данный синдром часто возникает в возрасте от 6 до 18 месяцев. В половине случаев он развивается на фоне новообразования, прежде всего нейробластомы. Опсоклонус-миоклонус встречается и у взрослых—при стволовом энцефалите, который может иметь как паранеопластическую природу, так и инфекционную природу (болезнь Уиппла). При данной форме миоклонуса отмечается драматическое улучшение при назначении кортикостероидов. Сообщается о нескольких случаях, ассоциированных с синдромом ригидного человека, раком молочной железы, а также наличием аутоантител к амфифизину.

Еще одним частым паранеопластическим расстройством движений является атаксия, которая бывает проявлением паранеопластической дегенерации мозжечка, связанной с продукцией антител к клеткам Пуркинье. Имеются сообщения о развитии паркинсонизма, хореи, дистонии, сегментарной ригидности, акционной и сегментарной миоклонии в качестве отдаленных осложнений злокачественного новообразования.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий

Новости медицины

Рассматривая статины?

Много миллионов человек в мире принимают статины, но исследования показывают, что только 55% из тех, кому рекомендуется принимать статины, принимают их. Это большая проблема, потому что исследования также показывают, что те из группы...

Высокое АД во время беременности может повлиять на сердце женщины в долгосрочной перспективе

Связанное с беременностью высокое кровяное давление может привести к долгосрочным сердечным рискам, показывают новые исследования.

Отмена приема опиоидов по рецепту имеет болезненные последствия для пациентов

Кэролин Консия, столкнулась с более серьезными последствиями репрессий против назначения опиоидов, когда узнала, почему сын ее подруги покончил с собой в 2017 году.

Психическое заболевание не является причиной массовых расстрелов

Новое исследование показывает, что психические заболевания не являются фактором большинства массовых расстрелов или других видов массовых убийств.




Тесты для врачей

Наши партнеры