49. Что такое миокимия?
Миокимия — постоянные волнообразные сокращения группы мышечных волокон, вызванные последовательной спонтанной активацией отдельных двигательных единиц. На ЭМГ они выявляются как группы из 10-20 потенциалов, имеющих частоту 5-60 Гц и регулярно повторяющихся с интервалом в 0,2-1 сек. Миокимия особенно часто наблюдается в мимических мышцах. Причиной миокимии могут быть поражения ствола головного мозга (особенно при рассеяном склерозе), лучевая невропатия, синдром Гийена-Барре, хронические заболевания периферических нервов, укус лесной гремучей змеи, лечение препаратами золота, синдроме Исаакса.
50. Для каких состояний характерно появление миотонических разрядов?
Миотонические разряды встречаются при врожденной миотонии, врожденной парамиотонии, миотонической дистрофии, синдроме Шварца-Джампеля, инфантильной и взрослой форме недостаточности кислой мальтазы, гиперкалиемическом периодическом параличе. Врожденная миотония возникает вследствие нарушения функции хлорных каналов, тогда как врожденная парамиотония, гиперкалиемический периодический паралич и синдром Шварца-жампеля вызваны нарушением функции натриевых каналов. Миотония при миотонической дистрофии и недостаточности кислой мальтазы вызвана другими, недостаточно ясными мембранными дефектами.
51. Что такое нейромиотония?
Нейромиотонпя — состояние, характеризующееся постоянными мышечными сокращениями и мышечным напряжением, которые объясняются повторяющимися разрядами в периферическом нерпе, возникающие отдельными вспышками. По своей природе это нейрогениый синдром, связанный с развитием в силу неясных причин гипервозбудимости двигательных нервных волокон. Причиной нейромиотонии может быть аутоиммунная нейрогеиная гипервозбудимость. Во многих случаях при нейром и отопи и выявляют антитела к потенциал-зависимым калиевым каналам. Миотония, в отличие от нейромиотонии, является миогенным расстройством. Именно поэтому кураре не способно затормозить миотонию, но может заблокировать нейромиотонию.
52. Что такое синдром Исаакса?
Синдром Исаакса был описан под несколькими названиями, в том числе мио-кимия с нарушением расслабления мышц, нейромиотония, псевдомиотония, синдром броненосца, синдром постоянной активности мышечных волокон. Жалобы включают с трудом преодолимое напряжение мышц, перемежающиеся спазмы мышц, затруднения при жевании, разговоре и даже дыхании. Наиболее заметным признаком синдрома Исаакса является миокимия.
У некоторых пациентов в сыворотке выявлены антитела, направленные против потенциал-зависимых каналов пресинаптических окончаний, которые и приводят к гипервозбудимости дистального участка двигательных волокон или нервных окончаний. ЭМГ выявляет спонтанные длительно продолжающиеся нерегулярные вспышки разрядов различной формы, которые возникают в проксимальных участках нервов. В качестве серологического маркера этого синдрома описаны антитела к потенциал-зависимым каналам пресинаптической терминали. У этих пациентов обнаружены также антитела к ацетилхолиновым рецепторам нервных ганглиев.
С симптоматической целью применяется фенитоин (300-400 мг/день) или карбамазепин (200 мг 3 или 4 раза в день). В некоторые случаях эффективны плазмаферез или внутривенный иммуноглобулин.
