Опубликовано: 13 апреля 2014

Анамнез

Основные симптомы — приступы системного головокруже­ния, продолжающиеся несколько секунд или, реже, минут и сопровождающиеся в ряде случаев шумом в ушах и снижени­ем слуха. Нередко приступы возникают при определенных положениях головы, иногда провоцируются гипервентиля­цией. Снижение слуха и шум в ушах могут сохраняться и в межприступном периоде.

Клиническая картина и течение

Вестибулярную пароксизмию следует заподозрить при частых и коротких приступах головокружения в сочетании со следующими признаками (Brandt and Dieterich, 1994):

• нарушение статического и динамического равновесия во время приступа;
• К возникновение приступов в ряде случаев при определен­ных положениях головы, при гипервентиляции и прекра­щение приступа при смене положения головы;
• одностороннее снижение слуха или шум в ухе, возникаю­щие при каждом приступе или время от времени;
• объективные кохлеовестибулярные нарушения, измерен­ные с помощью аудиометрии, калорической пробы, иссле­дования слуховых вызванных потенциалов и отклонения
• субъективной зрительной вертикали, которые нарастают во время приступа и уменьшаются между приступами;
• уменьшение частоты и тяжести приступа под действием карбамазепина (даже в низких дозах);
• отсутствие стволовых симптомов, центральных вестибу­лярных и глазодвигательных расстройств.

В зависимости от преобладания вестибулярных (обуслов­ленных дисфункцией полукружных каналов или отолито-вого аппарата) или слуховых нарушений можно определить, какая часть преддверно-улиткового нерва повреждена. При поражении нескольких нервов можно установить локализа­цию патологического очага. Например, сочетание симпто­мов поражения лицевого и преддверно-улиткового нервов (сокращение лобного брюшка затылочно-лобной мышцы и головокружение; Straube et al, 1994) говорит о том, что очаг локализуется во внутреннем слуховом проходе, где оба нерва лежат вплотную друг к другу.

Отмечаются два пика заболеваемости вестибулярной па-роксизмией: ранний, при аномалиях развития позвоночных и базилярной артерий, и поздний, в возрасте 40—70 лет, обу­словленный возрастным удлинением сосудов. Течение забо­левания, как правило, хроническое. Мужчины болеют в два раза чаще.

 Этиология, патогенез и принципы лечения

Считается, что причина кратковременных приступов голово­кружения (как и невралгии тройничного нерва, лицевого ге-миспазма, невралгии языкоглоточного нерва и миокимии верхней косой мышцы глаза) заключается в сдавлении нерва сосудом (Moller et al., 1986; Moller, 1988; Brandt and Dieterich, 1994). Вероятно, аберрантные артерии мостомозжечкового уг­ла, несколько удлиненные и расширенные вследствие атеро­склероза и потому сильнее пульсирующие, сдавливают пред-дверно-улитковый нерв и вызывают его очаговую демиелини-зацию. По-видимому, чаще всего нерв сдавливает извитая пе­редняя нижняя мозжечковая артерия. Симптомы обусловле­ны либо самим сдавлением, либо патологической пароксиз­мальной передачей сигнала между соседними частично демиелинизированными аксонами. Обсуждается и другая вер­сия — гиперактивность в ядрах преддверно-улиткового нерва, провоцируемая и поддерживаемая сдавлением. Наконец, по­мимо удлинения и извитости причиной сдавления нерва мо­жет быть мальформация или аневризма артерий задней череп­ной ямки (Buettner et al., 1983; Yu et al., 1982).

Вестибулярную пароксизмию ранее относили к так назы­ваемому «инвалидизирующему позиционному головокруже­нию» (Jannetta, 1975; Jannettaetal., 1984). Этот синдром объе­динял различные состояния (длительностью от нескольких секунд до нескольких суток), такие как системное и позици­онное головокружение, неустойчивость или ощущение де­реализации без головокружения, а также различные сопутст­вующие симптомы. Поскольку под это определение подпа­дают различные заболевания, например доброкачественное позиционное головокружение (п. 2.1), болезнь Меньера и фобическое постуральное головокружение (гл. 5, п. 5.1), от этого термина отказались в пользу конкретных нозологиче­ских форм (Brandt and Dieterich, 1994).

Сдавление нерва сосудом выявляется при МРТ (последова­тельность CISS; рис. 2.9), однако до сих пор не было проспек­тивных клинических исследований, которые определили бы, как часто встречаются подобные находки. Целесообразность подобных исследований диктуется распространенностью бес­симптомных сдавлений нерва. В связи с этим важно опреде­лить, в каком месте миелиновая оболочка преддверно-улит­кового нерва наиболее уязвима (необходимо точно опреде­лить расстояние в миллиметрах от места входа нерва в ствол мозга). Так, сдавление блокового нерва на расстоянии до 1 мм от места выхода из ствола мозга вызывает миокимию верхней косой мышцы глаза, тогда как такое же сдавление на расстоя­нии в среднем 3,4 мм протекает бессимптомно и встречается у 14% здоровых людей (Yousry et al., 2002а, b).

Приступы головокружения, длящиеся несколько секунд и провоцируемые движением головы, могут быть следствием не только сдавления нерва сосудом, но и натяжения нерва арахноидальной кистой (рис. 2.10; Arbusow et al., 1998). При этом возможны, с одной стороны, длительная блокада нерва (сохраняющаяся от нескольких часов до нескольких дней) и, с другой стороны, пароксизмальное его раздражение, для­щееся всего несколько секунд.

Сдавление преддверно-улиткового нерва извитой пе­редней нижней мозжечковой артерией.

Арахноидальная киста в области мостомозжечкового угла. А, Б. МРТ (Т1-изображение) до операции. Киста (ее граница указана длинной стрелкой) смещает правый преддверно-улитковый нерв (короткая стрелка) вперед (А) и вверх (Б). В, Г. После операции нерв занял обычное положение и головокружение.

Опубликовано: 13 апреля 2014

Лечение приступов

Приступ проходит самостоятельно. Головокружение и тош­ноту можно уменьшить с помощью тех же вестибулолитических препаратов, которые назначают и при других острых на­рушениях функции лабиринта, — например дименгидрина-та, 100 мг, в виде ректальных свечей, или бензодиазепинов.

Профилактика приступов

Цель профилактического лечения — уменьшить эндолимфа-тическую водянку. Поэтому при повторяющихся приступах системного головокружения в сочетании с преходящей туго­ухостью, чувством заложенности и шумом в ухе показано:

• бетагистин, 2 таблетки по 16—24 мг 3 раза в сутки в течение 6—12 мес; при благоприятном течении дозу можно сни­зить (для оценки эффективности лечения больной должен вести дневник головокружения);
• если эффект лечения недостаточный, в дополнение к бета-гистину можно назначить гидрохлортиазид/триамтерен, по 1 /2— 1 таблетке утром.

Оториноларингологи рекомендуют глюкокортикоиды или бессолевую диету; однако эффективность этих мер пока не доказана.

В тех редких случаях, когда приступы (с тугоухостью или без нее) повторяются часто и не поддаются медикаментозно­му лечению, показано интратимпанальное введение ототок-сических антибиотиков (например, 1—2 мл раствора гента-мицина в концентрации 20—40 мг/мл) с интервалом 2 нед или, лучше, еще реже.

Раньше инъекции проводили ежедневно, пока Магнуссон с соавт. (Magnusson et al., 1991) не заметили, что ототоксиче-ское действие наступает не сразу. Сейчас антибиотики реко­мендуется вводить с интервалом не менее нескольких недель.

Однако до сих пор вопрос о дозе ототоксических антибиоти­ков и частоте их введения до конца не решен (Blakley, 2000).

Операции на эндолимфатическом мешочке ранее прово­дились повсеместно и вначале считались разновидностью шунтирующих вмешательств. Однако выяснилось, что по эффективности они приближаются к плацебо (Thomson et al., 1981); в настоящее время их не проводят. Сейчас на хи­рургическое лечение направляют менее 1—3% больных.

Лечение отолитовых кризов Тумаркина Отолитовые кризы Тумаркина (внезапные падения) крайне осложняют повседневную жизнь больных. Кроме того, они чреваты опасными травмами. При частых кризах и высокой вероятности травм показано интратимпанальное введение гентамицина (Odkvist and Bergenius, 1988). Прежде чем при­ступать к лечению, необходимо точно установить, пораже­ние какого уха вызывает отолитовые кризы.

Неэффективное лечение

Операции на эндолимфатическом мешочке в настоящее время не проводятся. Эффективность многочисленных схем консер­вативного лечения, например сосудорасширяющих средств, низкомолекулярных декстранов, гидроксиэтилкрахмала, не доказана.

 Дифференциальный диагноз и отдельные клинические ситуации

Первые приступы болезни Меньера необходимо дифферен­цировать с острой односторонней вестибулопатией, напри­мер с вестибулярным нейронитом (п. 2.2). Дифференциаль­но-диагностический признак — длительность приступа: при болезни Меньера — несколько часов, максимум — сутки, при вестибулярном нейроните — несколько суток. В других слу­чаях помогают сопутствующие симптомы: для болезни Мень­ера характерны расстройства слуха, для синдрома Когана — кератит, для инфарктов в бассейне передней нижней моз­жечковой артерии или артерии лабиринта — стволовые сим­птомы и снижение слуха. При лакунарных инфарктах или рассеянном склерозе с расположением очагов поражения в рвете входа преддверно-улиткового нерва в ствол мозга воз-Ёкают центральные вестибулярные нарушения или глазо-ТИЁЯМи⁶ расстройства. Снижение реакции на калориче­скую стимуляцию — неспецифический симптом, поскольку

встречается при всех вышеупомянутых заболеваниях.

Отолитовые кризы Тумаркина, возникающие на ранних или на поздних стадиях болезни Меньера без видимой причины, без предшественников и нарушений сознания, трудно отли­чить от внезапных падений при вертебробазилярной недоста­точности (Baloh et al., 1990). Отолитовые кризы Тумаркина обу­словлены, по-видимому, односторонним раздражением отоли-тового аппарата (вследствие колебания давления эндолимфы) и недостаточностью вестибулоспинальных рефлексов.

Другое заболевание, от которого важно отличать болезнь Меньера, — базилярная или вестибулярная мигрень. Может проявляться не только короткими, но и затяжными присту­пами, длящимися несколько часов (гл. 3, п. 3.2). Для мигрени характерны: 1) саккады при плавных следящих движениях глаз или нистагм в межприступный период; 2) отсутствие по­степенного снижения слуха, несмотря на многочисленные приступы; 3) другие неврологические симптомы во время приступа, например онемение лица (при базилярной мигре­ни); 4) головная боль и боль в шее; 5) эффективность профи­лактического лечения р-адреноблокаторами. Взаимосвязь между болезнью Меньера и вестибулярной мигренью все ча­ще обсуждается в литературе (Radtke et al., 2002). Приступы головокружения, иногда в сочетании с расстройствами слу­ха, встречаются при вестибулярной пароксизмии, обуслов­ленной сдавлением преддверно-улиткового нерва сосудом. В отличие от болезни Меньера, приступы при вестибулярной пароксизмии продолжаются несколько секунд.

Опубликовано: 13 апреля 2014

Опубликовано: 13 апреля 2014

Анамнез

Болезнь Меньера проявляется приступами системного головокружения со спонтанным нистагмом, с пошатыванием в определенном направлении, тошнотой и со рвотой, а также с признаками поражения слухового анализатора - тугоухостью, чувством заложенности и шумом в ухе. Обычно приступы длятся несколько часов, возникают в любое время суток и начинаются без предвестников или провоцирующих факторов. Однако в каждом третьем случае перед приступом усиливается шум в ухе, ухудшается слух и появляется ощущение заложенности в ухе. В начале заболевания приступы могут проявляться только слуховыми или только вестибулярными симптомами. Со временем у большинства больных развивается стойкое снижение слуха в пораженном ухе.

Клиническая картина и течение

Болезнь Меньера характеризуется приступами вестибулярных и слуховых нарушений, непостоянным, медленно прогрессирующим снижением слуха и присоединяющимся со временем шумом в ухе. Во время приступа фаза возбуждения лабиринта сменяется фазой угнетения, что проявляется следующими симптомами:

• в фазу возбуждения лабиринта - системным головокружением и нистагмом в сторону пораженного уха;
• в фазу угнетения лабиринта - системным головокружением и нистагмом в сторону здорового уха;
• слуховыми расстройствами - шумом в ухе, снижением слуха на стороне поражения, а также чувством заложенности и распираний в ухе;
•  отклонением в сторону и падением при ходьбе. Диагностика болезни Меньера, проявляющейся изолированными слуховыми или вестибулярными расстройствами, сложна.
• я академия оториноларингологии и хирургии головы и шеи разработала в 1995 г. следующие диагностические критерии болезни Меньера.

Несомненная болезнь Меньера:

• гистологически подтвержденная эндолимфатическая во-Щцянка;
• клинические признаки, перечисленные в разделе «Достоверная болезнь Меньера».

Достоверная болезнь Меньера:

• два или более приступа головокружения продолжительно-Щ стью более 20 мин каждый;
• снижение слуха, подтвержденное по крайней мере одно-1 | кратной аудиометрией;
• шум или ощущение заложенности в пораженном ухе;
• отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы.

Вероятная болезнь Меньера:

• хотя бы один приступ головокружения;
• снижение слуха, подтвержденное по крайней мере однократной аудиометрией;
• шум или ощущение заложенности в пораженном ухе;
• отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы.

Возможная болезнь Меньера:

• приступы головокружения без подтвержденного снижения слуха;
• нейросенсорная тугоухость, стойкая или непостоянная, с нарушением равновесия, но без явных приступов головокружения;
• отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы.

На наш взгляд, эти критерии нуждаются в доработке по крайней мере в двух направлениях: уточнение признаков, достаточных для диагностики несомненной и достоверной болезни Меньера, и придание этим критериям более специфических свойств, поскольку существующие критерии во Ц§Н1Ш ^ падают с таковыми для базилярной и вестибулярной мигрени, перилимфатической фистулы и вестибулярной пароксизмии.

Начало заболевания приходится на возраст 30-60 лет; болезнь Меньера редко встречается у детей и у людей старше 80 лет. Мужчины болеют несколько чаще (Sade и Янив., 1984; Стал др, 1978). Заболевание начинается с поражения одного уха и протекает в виде беспорядочных, нерегулярных приступов, частота которых обычно сначала нарастает, а затем снижается на протяжении нескольких лет. В межпри-ступном периоде симптомы сначала отсутствуют, но со временем появляются и прогрессируют такие нарушения, как односторонняя вестибулярная гипофункция, шум в ухе и снижение слуха (обычно на низкочастотные звуки). Отличительная особенность болезни Меньера (в сравнении с другими заболеваниями внутреннего уха) - волнообразное течение.

Несмотря на то что вначале поражается только одно ухо, со временем патологический процесс может стать двусторонним. Чем дольше наблюдают больного с болезнью Меньера, тем чаще видят двустороннее поражение (Morrison, 1986). На ранней стадии (в первые 2 года с начала заболевания) двустороннее поражение встречается лишь у 15% больных, а через 10-20 лет - уже у 30-60% больных. В то же время общепризнано, что в целом болезнь Меньера протекает сравнительно доброкачественно и через 5-10 лет примерно у 80% больных наступает ремиссия (правда, исчезают только приступы, а тугоухость остается) (Friberg и др., 1984). Спонтанную ремиссию объясняют образованием постоянной фистулы в стенке перепончатого лабиринта (разделяющей эндолимфу и пери-лимфу), что обеспечивает непрерывный бессимптомный отток избытка эндолимфы.