7. Кроме того, у больной гиперпигментированы околососковые кружки, складки ладоней и послеоперационные шрамы. Указывает ли это на гиперкортизолемию?
Гиперпигментация - это признак повышенной продукции гипофизом АКТГ и родственных ему пептидов. При синдроме Кушинга, обусловленном доброкачественной опухолью гипофиза, он встречается редко, поскольку уровень АКТГ в этих случаях обычно не настолько высок, чтобы вызвать гиперпигментацию. Последняя более характерна для эктопической опухолевой секреции АКТГ, так как такие опу-ли продуцируют больше АКТГ и других пептидов. Гиперпигментация при синдро-е Кушинга - плохой прогностический признак.
8. Каковы причины смерти больных с синдромом Кушинга?
Смертность среди больных с синдромом Кушинга значительно повышена, и наиболее частыми причинами смерти являются сердечно-сосудистые и инфекционные заболевания.
9. Каковы причины синдрома Кушинга?
Синдром Кушинга - общее название состояний, обусловленных избытком глю-
кокортикоидов независимо от его конкретной причины. Различают четыре основ-
ные причины этого синдрома (подробнее см. табл. 24.2).
II Экзогенные глюкокортикоиды (АКТГ-независимый синдром Кушинга).
- Гипофизарный (АКТГ-зависимый) синдром Кушинга, или болезнь Кушинга.
- Эктопическая продукция АКТГ (АКТГ-зависимый синдром Кушинга).
- Опухоли надпочечников (АКТГ-независимый синдром Кушинга).
Причины и частота рваных форы синдрома Кушинга
|
АКТГ-зависимый (80%) |
ЛКТГ-мгзмисимый (20%) |
|
Гипофизарный (85%) |
Опухоли надпочечника |
|
Кортикотропинома гипофиза |
Лдсномя надпочечников (>50%) |
|
Гиперплазия кортнкотрофов (редко) |
Рак надпочечников (<50%) |
|
|
Мякроузслковая гиперплазия коры |
|
|
надпочечников (редко) |
|
|
Макроузелковая гиперплазия коры |
|
|
надпочечников (редко) |
|
Эктопическая секреция АКТГ (15%) |
Экзогенные глюкокортикоиды (часто) |
|
Овсяноклеточнын рак легкого (50%) |
Глюкокортикоидная терапия (часто) |
|
Опухоли органов, развивающихся |
Тайный прием глюкокортикоидов (редко) |
|
из передней кишки (35%) |
|
|
Карциноид бронхов |
|
|
Карциноид тимуса |
|
|
Медуллярный рак щитовидной железы |
|
|
Островково-клсточные опухоли |
|
|
поджелудочной железы |
|
|
|
|
|
Прочие опухоли (10%) |
|
|
Эктопическая секреция КРГ (<1%) |
|
10. Какая из форм синдрома Кушинга встречается наиболее часто?
Чаще всего встречается экзогенный синдром Кушинга. Диагностика в таких случаях редко вызывает затруднения, поскольку врачу обычно известно, что больной принимает глюкокортикоиды. Среди эндогенных причин этого синдрома не менее 70% приходится на аденому гипофиза (болезнь Кушинга). На долю эктопической секреции АКТГ и опухоли надпочечников приходится примерно по 15% случаев.
11. Имеют ли значение возраст и пол больных в дифференциальной диагностике синдрома Кушинга?
Среди больных с болезнью Кушинга (опухолью гипофиза) 80% - женщины, то-а как эктопический АКТГ-синдром чаще встречается у мужчин. Поэтому у мужчин с синдромом Кушинга выше вероятность существования внегипофизарной опухоли. Болезнь Кушинга чаще всего встречается у лиц в возрасте 20-40 лет, тогда как максимальная частота эктопического АКТГ-синдрома приходится на возраст 40-60 лет. Следовательно, у пожилых больных с синдромом Кушинга он чаще обусловлен внегипофизарной опухолью. У детей повышена частота синдрома Кушинга, обусловленного злокачественной опухолью надпочечников.
